血管内溶血的发生机制是什么？

　　发生血管内溶血时，血红蛋白直接被释放入血浆，并分解为α β二分体。2个α β二分体可与1个结合珠蛋白结合，结合后大部分迅速被转输至肝脏，小部分至脾脏及骨髓，转变为胆红素。血浆结合珠蛋白由肝脏产生，其浓度一般以所结合的血红蛋白克数为单位，正常值为500～1500mg/L。溶血发生时，其浓度降低。血浆结合珠蛋白浓度降低或消失常常被看作溶血（特别是血管内溶血）加重的反映，但还不能用来准确判断溶血的程度。这是由于低浓度的血浆结合蛋白也可出现于肝细胞疾病，而高浓度者则可以出现于炎症、感染、恶性肿瘤等疾病，以致发生轻中度溶血时，血浆结合珠蛋白浓度可以正常，甚或高于正常。血浆结合珠蛋白浓度不降低并不能排除溶血的存在。所以，血浆结合珠蛋白浓度变化对于诊断溶血没有特异性，只可作为参考。

　　游离血红蛋白大量出现在血浆中是血管内溶血的直接依据，正常值＜0.6mg/dl，大量血管内溶血时高达100～200mg/dl。游离血红蛋白由于数量多，不能全部被结合珠蛋白结合，所剩部分被氧化成高铁血红蛋白，然后再分解为高铁血红素和珠蛋白。

　　溶血时，分解后的血红素与血结素及白蛋白结合。血结素不能直接与血红蛋白结合，而能与高铁血红素一对一结合，从而防止了血红素经肾脏排出。高铁血红素血结素复合物被肝细胞摄取而清除。

　　高铁血红素与血浆白蛋白结合而成的复合物——高铁血红素白蛋白，一般在溶血后12～48小时出现，而且还能在血循环中存在较长时间，如一次急性血管内溶血发生后多天还能检出，临床上可用作为急性溶血的诊断。