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本病男性多见。通常在婴幼儿期发病，少数在10岁后发生。皮损为密集的淡褐至褐黑色丘疹，常排列成线状，表面粗糙，呈疣状增生。皱襞外损害常因浸渍而较软。口周损害可并发颊粘膜和舌损害。
(1)局限型 皮损好发于躯干或肢端，亦可见于面部。损害单个或多发，常单侧分布，故称单侧痣。
(2)炎症型或苔癣型 皮损色红，有痒感。常发于一侧下肢，损害表面因搔抓附有痂皮和鳞屑，酷似湿疹。
(3)泛发型 损害常多发，呈单侧或双侧分布，皮损可呈多数平行线状排列，尤其在躯干部。本型呈显性遗传，且常伴有其他先天性畸形，如齿发育异常、多指症、骨骼畸形和中枢系统疾病如癫痫、精神发育迟缓和神经性耳聋等，称为表皮痣综合征。
本病损害小而局限者可采用冷冻、激光或刮除。