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患者33岁，无月经，24岁结婚。婚后有性生活，开始时性生活困难，一年左右阴道可深入8 ～9 cm，性生活转为正常。4年前阴道口有一质软、大小如乒乓球样物脱出，用手指可回纳，性生活后随阴茎翻出，男方感到不满而离婚。于1999年7月17日来我院就诊。
身体检查：一般情况良好，身高158 cm，体重46 kg。女性体态，眉目清秀，五官端正，双侧乳腺发育正常，丰满对称，乳头、乳晕正常，毛发分布及全身骨骼发育均正常。妇科检查：外阴发育正常，阴毛呈倒三角分布，阴道口可见一4 cm×3 cm×2.5 cm皱缩粘膜袋状物，牵拉有6～7 cm长，触之为两层粘膜囊壁，无内容物，用手指向内顶入即成一盲端阴道，长约8～9 cm，光滑，容入2指松，双合诊：盆腔空虚，未触及宫颈和子宫体。B超示：耻骨上方未探及子宫，左侧卵巢23 mm×22 mm×17 mm，右侧卵巢19 mm×16 mm×16 mm，两侧肾脏大小、形态正常。诊断为先天性无子宫，盲端阴道外翻。于1999年7月23日在硬膜外麻醉下，行经腹阴道固定术。取耻上腹壁横切口长约6 cm，进腹后探查有两个肌性结节均应1.5 cm×1.5 cm×1 cm大小，两个肌性结节间有一条索状结缔组织相连，长约3 cm，粗约0.5 cm。结缔组织的下方是二层腹膜，前层连膀胱，后层连直肠，两个肌性结节的外侧分别有一根输卵管、一个卵巢，外观正常。右侧卵巢还可见一发育成熟的卵泡。切开两个肌性结节间结缔组织索下方的腹膜，向下分离膀胱、直肠间隙，助手从台下将翻出的阴道向内上方顶起，然后将阴道顶端缝合在两个肌性结节间的结缔组织上。缝合盆腔腹膜常规关腹，阴道内用纱布填塞，48 h后取出。
术后随访：阴道无脱出物，阴道松软，深达9 cm，术后2个月有性生活，双方感到满意，无阴道壁翻出。
讨论： 先天性无阴道、无子宫或始基子宫，输卵管、卵巢及外生殖器发育正常，称之为Meyer-Rokitausky-Kuster-Hauser-Syndrome(MRKH)综合征。正常情况下女性胚胎发育过程中副中肾管头端发育成输卵管，中、尾端发育成子宫及阴道上段。双侧副中肾管中、尾段发育时相互融合，纵隔消失，形成单一的子宫阴道腔［1］。MRKH综合征患者双侧副中肾管中、尾段早期发育时未能融合即停止发育，形成双始基子宫，阴道上、中部闭锁。近年研究认为发生MRKH综合征系基因缺陷所致。泌尿生殖窦可以发育成阴道的下1/3，这种患者阴道口仅见一陷窝，一般都要作人工阴道成形术。此患者属于MRKH综合征，刚结婚时阴道浅，由于长期性生活，阴道可达8～9 cm深。但这个阴道粘膜是泌尿生殖窦发育的阴道粘膜延伸而来，粘膜与周围组织间的连接不牢固，而使阴道粘膜内翻脱出于阴道口外。我们手术分离膀胱、直肠间隙，分离的新鲜创面可以与阴道壁发生粘连，阴道顶端又缝合于二肌性结节间的结缔组织索上，使阴道粘膜与周围组织粘连牢固，避免阴道粘膜内翻，虽然MRKH综合征的报道屡见不鲜，但此患者先天性无阴道继发阴道外翻实属罕见，我们查阅了国内外有关文献，未见有报道。
参考文献
1，王淑贞，主编，妇产科理论与实践上海：上海科技出版社，1983.