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【摘要】 目的 探讨三叉神经痛型桥小脑角胆脂瘤的有效诊断和治疗方法，减少手术并发症的发生。方法 采用回顾性研究，总结1990～2000年天津医科大学第三医院和上海公利医院13例患者的临床资料。结果 13例患者中，头颅CT检查仅1例报告桥小脑角及鞍上池胆脂瘤；听性脑干反应（auditory brainstem response，ABR）检查1例波Ⅴ潜伏期及Ⅰ-Ⅴ波间期延长；眼震电图检查9例异常(2例麻痹，7例减弱)。限于设备条件均未作磁共振成像检查。术中可见胆脂瘤组织或其囊膜包绕三叉神经根部。患者均经乙状窦后进路切除胆脂瘤而未行三叉神经感觉根部分切断术，10例随访2年以上，3例随访未达半年，均获临床痊愈。1例胆脂瘤延伸到小脑幕上，经乙状窦后进路同时取出幕上胆脂瘤。结论 眼震电图在本病表现异常的机率高于CT及ABR，乙状窦后进路是首选的手术路径，胆脂瘤完全切除不必加行三叉神经感觉根部分切断术。
Cholesteatoma of the cerebellopontine angle presented as trigeminal neuralgia
REN Mingzhong, CHEN Xiaoping, XU Lina,et al.
(Department of Otorhinolaryngology,Gongli Hospital,PuDong New Area, Shanghai 200135, China)
【Abstract】 Objective To explore the effective methods of diagnosis and treatment for cholesteatoma of the cerebellopontine angle presented as trigeminal neuralgia.Methods The Clinical data of 13 patients were studied retrospectively. Results Only 1 case of Cholesteatoma in cerebellopontine and suprasellar cistern was detected with cranial CT scans among 13 patients. Prolonged latency of Wave V and interpeak peak latencies of I-V Wave were recorded in 1 case on auditory brainstem response(ABR）. But 9 patients had abnormality in ENG (2 paralysis, 2 paresis). During the operations, we found that cholesteatoma tissue or its capsule wrapped the roots of trigeminal nerves. The cholesteatoma were removed through post-sigmoid sinus approach without partial amputation of trigeminal posterior root. All the patients were clinically cured by extraction of cholesteatoma with following up period of 3 years (10 cases) and half of a year(3 cases). Cholesteatoma extended above tentorium was completely resected with post-sigmoid sinus approach in one case. Conclusions ENG is more sensitive than cranial CT and ABR for diagnosis of cholesteatoma in the cerebellopontine angle. The post-sigmoid sinus approach is the best operative approach. It is unnecessary to have the partial amputation of trigeminal posterior root if cholesteatoma can be completely removed. When cholesteatoma extends above tentorium, it can be removed simultaneously by post-sigmoid sinus approach.
【Key words】 Cholesteatoma； Cerebellopontine angle； Trigeminal neuralgia； Electronystagmography； Otologic surgical procedures
桥小脑角胆脂瘤是继发性三叉神经痛的最常见原因，其首发症状为三叉神经痛的三叉神经痛型桥小脑角胆脂瘤约占2/3［1］ 。我们自1990～2000年以来在诊治102例三叉神经痛的过程中，在天津医科大学第三医院及上海公利医院遇到三叉神经痛型桥小脑角胆脂瘤患者共13例，报道如下。
临床资料
一、一般资料
13例中男4例，女9例。年龄最小23岁，最大61岁，平均44岁，20～45岁者占8例。病程最短10个月，最长30年，平均8年。左侧8例，右侧5例。13例术前均行头颅CT检查，仅1例报告桥小脑角及鞍上池胆脂瘤。听力检查2例呈双耳基本对称性老年聋；1例患耳感音神经性聋，听性脑干反应（auditory brainstem response，ABR）检查波Ⅴ潜伏期及Ⅰ-Ⅴ波间期延长，余听力均正常。眼震电图检查：冷热试验患侧半规管反应2例麻痹，7例减弱，4例正常（均为2～3 cm的小胆脂瘤）。13例患者均未行磁共振成像(magnetic resonance imaging, MRI)检查。患者均有患侧面部相应区（眶下、上齿槽、下颌等）阵发性闪电样、针刺样或刀割样剧烈疼痛，患侧面部相应区的痛、温及触觉除1例有感觉敏感外均表现迟钝，5例角膜反射迟钝。13例患者中1例术前明确诊断为桥小脑角胆脂瘤，12例均按原发性三叉神经痛进行手术，术中发现为桥小脑角胆脂瘤。
二、手术方法及术中情况
采用平外耳道口的耳后横切口，在乙状窦后方及横窦下方开颅窗约4 cm ×4 cm，倒“U”型切开硬脑膜，轻压小脑达桥小脑角区，打开桥小脑角池蛛网膜后，即可见团块状银白色胆脂瘤。其囊壁很薄，呈半透明状。9例瘤体直径达2～3 cm，4例达4～6 cm。瘤体一般介于小脑幕、岩骨后面及脑干之间，10例瘤体实质直接包绕三叉神经；2例瘤体及囊膜在三叉神经前内方将三叉神经压向后外下方，甚至使三叉神经紧贴听神经及面神经；1例相反瘤体及囊膜在三叉神经后外方施压。在10例瘤体实质直接包绕三叉神经之中，有2例直径5～6 cm的巨大胆脂瘤，其瘤体实质同时包绕三叉神经和听神经，瘤体及囊膜前上方伸入岩骨后面近岩尖部，向内达中线并包绕外展神经，下外方达舌咽神经上缘。有1例见桥小脑角胆脂瘤在小脑幕切迹与脑干间向上延伸到幕上。胆脂瘤缺少血供，其内部组织为脱屑上皮沉积而成的碎蜡样、脂样或干酪样物质，在切开囊膜后可用吸引器吸出囊内物。注意在切除胆脂瘤时周围组织应以脑棉保护，防止胆脂瘤碎屑随脑脊液扩散。在胆脂瘤明显缩小后再在明视下分离胆脂瘤囊壁，将胆脂瘤完整取下。在完全切除胆脂瘤关闭颅腔前，要用氢化可的松林格液反复冲洗，彻底清除溅散的囊内容物。
三、疗效评定标准及疗效
疗效评定标准为：①临床痊愈：因颅脑CT片多不能显示胆脂瘤，故而以三叉神经痛临床症状完全消失为痊愈的标准；②有效：三叉神经痛症状减轻；③无效：三叉神经痛症状无改善。术后10例观察时间最短2年，最长5年，平均3.6年，结果10 例均痊愈；其余3例术后痊愈，但随访时间少于半年。
四、术后并发症
术后1例出现患侧外展神经麻痹，半年后恢复正常，1例出现患侧不完全性周围性面瘫，3个月后恢复。无其他并发症及死亡病例。
讨论
一、桥小脑角胆脂瘤是外胚层上皮细胞在颅内异位发展所致
在胚胎3～5周，神经管脱离外胚层而闭合时，胚胎上皮母细胞残留在神经管内并形成鳞状上皮细胞，上皮不断脱屑，分解成角蛋白和胆固醇聚集而成胆脂瘤［1，2］ 。桥小脑角肿物以胆脂瘤最为多见，桥小脑角胆脂瘤中又以三叉神经痛为首发及主要症状的三叉神经痛型最为常见，据统计71%～100%的桥小脑角胆脂瘤患者发生三叉神经痛［3，4］。 胆脂瘤引起三叉神经痛的机制为胆脂瘤直接压迫及包绕三叉神经根，动脉移位致神经血管压迫及胆脂瘤可产生的化学刺激等。胆脂瘤比其他肿物更易引起三叉神经痛可能与胆脂瘤能产生化学刺激及病程迁延有关［5］。
二、三叉神经痛型桥小脑角胆脂瘤的诊断特点［1，3，6］。
1.本病发病年龄较轻，多见于20～45岁。
2.主要症状为三叉神经痛，但疼痛发作不典型，持续时间较长，无明确间歇期，可无明显的“板机点”。
3.体检可见大多有患侧面部感觉障碍，甚至出现角膜反射迟钝。
4.眼震电图检查常显示患侧半规管反应减弱或消失。
5.CT扫描显示为低密度影像，一般注射造影剂后影像不增强，但CT扫描常常会出现假阴性。
6.MRI检查在T1、T2加权时均显示信号不均匀的低信号影像，注射造影剂后信号增强不明显。MRI检查在后颅窝胆脂瘤成像上明显优于CT。
一般认为CT对颅脑各种占位性病变的诊断较可靠，但我们体会头颅CT对桥小脑角胆脂瘤诊断的阳性率并不高，甚至对较大的胆脂瘤术前CT也无阳性发现。本组患者仅1例术前由CT确诊，这可能与CT片扫描平面过宽（10 mm）及后颅窝CT伪影有关。Fitt等［7］ (1994)曾报告1例三叉神经痛型桥小脑角胆脂瘤患者术前CT检查正常，他认为单用CT检查可致桥小脑角某些病变漏诊。MRI在胆脂瘤成像上明显优于CT，特别是在后颅窝［7］。ABR检查仅1例大胆脂瘤有异常，其对于三叉神经痛型桥小脑角胆脂瘤的诊断意义也不大。我们认为本病眼震电图检查异常者较多，本组患者中9例患侧前庭功能减退或麻痹，表明临床上三叉神经痛的患者如果眼震电图发现同侧半规管反应减弱或麻痹者应怀疑桥小脑角胆脂瘤的可能，需进一步行MRI检查明确诊断［6］。位听神经由脑干发出在进入内耳道之前其前庭神经纤维与耳蜗神经纤维紧密伴行成单根神经，为什么前庭功能在本病出现异常而听觉正常？推测由于胆脂瘤一般都位于位听神经的上方，当胆脂瘤由上向下发展时，首先影响位于位听神经上半的前庭神经纤维；此外可能前庭神经对于压迫的反应比耳蜗神经敏感。值得注意的是桥小脑角胆脂瘤对前庭神经的压迫损害属慢性过程，患侧逐渐损伤的前庭功能可被前庭中枢代偿而不表现出前庭失衡的症状。因此临床上无前庭症状并不能排除前庭功能的损伤，应及时进行眼震电图检查，作出正确的判断。
三、胆脂瘤可伸入桥小脑角各间隙并包埋神经及血管
神经及血管的包埋据我们观察可分2种情况：一种为肿物组织直接包埋，另一种为肿物囊膜包绕。前者可用吸引器将神经与血管周围的胆脂瘤吸除，但注意不要直接吸引神经与血管，以免造成损伤；后者则用显微剥离子细心而轻柔地分离。胆脂瘤囊膜与周围组织一般无明显粘连，但有时囊膜与血管有粘连，加上血管及分支的物理形状给分离带来一定困难，分离时要特别小心。此外在分离脑干部位囊膜时，动作要轻巧，切勿造成损伤。本组患者术后1例出现外展神经麻痹，1例出现周围性面神经不全麻痹，为清除神经周围胆脂瘤时神经受到骚扰所致。此2例均逐渐恢复，表明只要神经未受到直接损伤，即使术后出现暂时神经功能障碍也可恢复正常。
四、手术经验和注意事项
本组患者采用乙状窦后进路进行手术，手术均顺利完成。乙状窦后进路与迷路后进路相比具有视野大、不受乳突发育程度的限制和进颅快等优点；与枕下进路相比具有创伤小、术野近而直接的优点，因此是首选的手术进路。
1例患者术前CT显示桥小脑角胆脂瘤延及鞍上池，神经外科认为必须行中颅窝及后颅窝联合进路手术，且手术危险性大。我们在乙状窦后进路下将胆脂瘤完全切除，术中发现桥小脑角胆脂瘤在小脑幕切迹与脑干间向上延伸到幕上。我们体会桥小脑角胆脂瘤向上延伸到幕上，若体积不大，粘连不明显，幕上部分可通过幕下取出，不必再由中颅窝手术取除幕上部分胆脂瘤。
有作者认为在摘除胆脂瘤后要加行三叉神经感觉根部分切断术［3］。一般认为若肿瘤浸润三叉神经，可能术后三叉神经痛仍存在，而胆脂瘤不属于造成浸润神经的病变。我们体会桥小脑角胆脂瘤如全部切除后，三叉神经痛可完全消失。本组患者切除胆脂瘤后均未行三叉神经感觉根部分切断，无1例术后疼痛复发。因此，胆脂瘤若能完全切除，无再行三叉神经感觉根部分切断术的必要，可避免患者术后出现面部永久性麻木。
编后 作者对三叉神经痛型桥小脑角胆脂瘤的诊断和治疗作了很好的临床研究工作，取得很好的治疗效果。目前MRI已普遍应用于临床，应作为本病的常规检查，限于条件，本文均未作，是其缺憾。
眼震电图检查只在脑干、前庭及位听神经受累时才表现出阳性结果，而胆脂瘤中在2～3 cm以下的病例一般不出现阳性结果，因此眼震电图检查只能作为诊断参考，不宜过分强调。
参考文献
1，薛庆澄.先天性肿瘤.见：薛庆澄，王忠诚，史玉泉，主编.神经外科学.天津：天津科学技术出版社， 1990.289-301.
2，Toglia JU,Netsky MG,Alexander E Jr. Epithelial(epidermoid) tumors of the cranium.Their common nature and pathogenesis. J Neurosurg, 1965,23:384-393.
3，樊兆民，樊忠.桥小脑角胆脂瘤. 中华耳鼻咽喉科杂志， 1992，27：228-230.
4，Jamjoom AB, Jamjoom ZA,al-Fehaily M,et al. Trigeminal neuralgia related to cerebellopontine angle tumors. Neurosurg Rev , 1996,19:237-241.
5，Ogleznev KYa,Grigoryan YuA,Slavin KV.Parapontine epidermoid tumors presenting as trigeminal neuralgias: anatomical findings and operative results. Acta Neurochir, 1991,110:116-119.
6，陈太生，吴新洲，任明中，等. 眼震电图对桥小脑角胆脂瘤致三叉神经痛的诊断价值. 天津医药，1999，27：75-77.
7，Fitt AW,Pigott TJ,Marks PV. Undiagnosed epidermoid cyst presenting as trigeminal neuralgia:a need for MRI. Br J Neurosurg,1994, 8:101-103.