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剥脱综合征(exfoliation syndrome, ES )是一种与年龄相关的系统性疾病。发病率随年龄而上升，至今仅发现在眼部引起病变，其病因了解甚少［1］。ES既可与青光眼同时出现，也可先于或后于青光眼发病。现将我院确诊的7例（12只眼）青光眼伴白内障合并ES的诊治情况及三者间的关系，结合文献复习，报告如下。
一、资料
我院1971～1997年间确诊的青光眼伴白内障的患者共3 339例,其中合并ES者7例（12只眼）。男性4例（7只眼），女性3例（5只眼）；双眼者5例，单眼者2例；年龄63～84岁，平均71.57岁。随访时间2～22年，平均8年。
二、方法
眼科常规检查, 尤其散瞳后要用裂隙灯加Hruby镜观察眼前节。眼压测定以校正值记录。行前房角镜、视野、视觉电生理等检查。
三、结果
1.诊断：本组7例除查出青光眼及白内障的临床体征外，同时均观察到ES的三大临床特征：（1）虹膜穗缺失伴瞳孔缘部灰白色头皮屑样剥脱物；（2）晶状体前囊表面三区带：中央盘区、周边带、透明中间带；（3）角膜后沉着物。另有一只眼见前房内色素云流。根据上述各自的临床特征综合诊断不难［2-8］。
2.疗效：治疗原则与开角型青光眼相同。首选药物治疗，其中5只眼合并手术。治疗效果：视力＞0.5者仅4只眼，0.1～0.4者4只眼，＜0.1者3只眼，全盲1只眼。眼压：10.24～20.55 mm Hg (1 mm Hg=0.133 kPa）者6只眼，余均＞20.55 mm Hg。视神经萎缩及视野损害程度：初期改变4只眼，中期损害2只眼，晚期损害6只眼。
四、典型病例简介
患者男，81岁，自1981年开始双眼视力模糊，在外院诊断为开角型青光眼伴白内障。1992年4月1日经我院门诊诊断为双眼青光眼伴白内障合并ES收入院。患者既往体健，无同类眼病家族史。体检未见异常。眼部检查：视力：右眼0.1，矫正0.2；左眼0.1，矫正0.3；双眼近视力均为0.1。角膜内皮色素沉着。瞳孔缘虹膜穗缺失，其缘部环绕一圈灰白色头皮屑样碎屑。近瞳孔缘处虹膜有虫蛀样透光小区。瞳孔直径2 mm，对光反应存在，散瞳较困难。当强力散大瞳孔直径至5 mm时，见到晶状体前囊瞳孔区有一圆形灰色膜样物，即中央盘；于近周边处见有边缘翘起呈不规则的花瓣样周边带，二者之间有一透明带。晶状体核及皮质均混浊。眼底窥见视神经乳头界清，色淡，杯/盘比值约0.7，盘沿窄，于无赤光条件下查见视网膜神经纤维层弥漫性缺损。眼压：右23.78 mm Hg，左26.56 mm Hg。视野：双眼上方缺损，暗点与生理盲点相连，总灰度值右281，左314，符合青光眼Ⅲ期视野改变［9］。前房角为宽角。确诊为双眼青光眼伴白内障合并ES。首选药物治疗效果不佳，病情逐渐加重。于1992年4月及同年11月先后对双眼施行三联术。术后视力：右1.0；左0.1，矫正1.0。眼压正常，但视神经及视野损害继续发展。目前右眼视力眼前指数，视野呈管视；左眼矫正视力0.2，视野缩窄。用药物控制眼压至正常。仍在随诊。
五、讨论
1. 青光眼伴白内障合并ES的发病率及其三者的关系：Lindberg于1917年首次发现单纯性青光眼有时在瞳孔缘环绕着蓝白色鳞片状或头皮屑样附着物。而后Vogt（1918）、Malling（1923）相继观察到该综合征的临床特征及其与青光眼的关系，曾称为“囊性青光眼”。直至1956年由Sunder命名为ES。ES在世界各地区均有发现，但不同地区和不同国家的发生率差别极大，在中国本病罕见［2］。ES患者青光眼的患病率比正常人高4～6倍，原发性开角型青光眼合并ES者患病率约为10%～30%［10］。白内障合并ES的患病率为1.2%～26.0%，而先有ES的患者白内障患病率为33%～100%。基于上述三者均属于患病率随年龄增加之疾病，故推测老年性变性过程可能是其发病的病理生理基础。
2.ES的临床特征与诊断：笔者已于结果项中详述。此外，散瞳困难和前房内“色素云流”偶见。只要有ES3项临床特征存在，即可确诊。
3.治疗及预后：治疗原则与开角型青光眼相同。但是无论药物、激光或手术，并不能阻止该病的进行性恶化，近期疗效尚属满意，但效果不持久，预后不理想。
作者单位：罗正容（710068西安，陕西省人民医院眼科）