点击显示 收起
摘要：目的：提高对嗜铬细胞瘤的诊断和治疗水平。 方法：总结1987年6月～1998年8月诊治的嗜铬细胞瘤90例。 结果：本组90例中36例51例次表现为：肾上腺外者14例，无症状性5例，复发性8例，恶性或恶变者15例，双侧或多发性4例，家族性及多发性内分泌腺瘤5例。36例嗜铬细胞瘤随访6个月～10年，8例复发，恶变3例。 结论：手术切除肿瘤是嗜铬细胞瘤有效的治疗方法。复发性嗜铬细胞瘤并不都是恶性肿瘤，但因恶性倾向较大，需密切随诊。家族性嗜铬细胞瘤常为双侧或多发性。
1987年6月～1998年8月共收治90例嗜铬细胞瘤患者，除1例因腹腔脏器广泛转移未行手术外，其余均经手术治疗并病理证实。其中有不同临床表现类型的嗜铬细胞瘤36例。
临床资料
本组男性及女性各18例，年龄9～69岁，平均37岁。(1)肾上腺外嗜铬细胞瘤共14例，腹主动脉旁8例，肾门旁2例，膀胱嗜铬细胞瘤2例，盆腔1例，腹膜后1例。膀胱嗜铬细胞瘤均行膀胱镜检查。(2)无症状嗜铬细胞瘤5例，均为肾上腺嗜铬细胞瘤，其中1例为囊性变，1例为双侧肾上腺嗜铬细胞瘤合并一侧肾癌，术前均无高血压史，肾上腺功能测定亦在正常范围。(3)复发性嗜铬细胞瘤8例，复发时间1～17年，发生在术后1、4、5、7、8、17年复发者各1例，10年复发者2例。双侧复发者1例，对侧复发者1例。2例分别在5年、10年内3次复发。(4)恶性或恶性变嗜铬细胞瘤共15例，2例有腹腔脏器转移，复发恶变者3例。诊断恶性或恶变嗜铬细胞瘤除有脏器转移或邻近组织浸润外，病理学检查有包膜侵犯，核分裂像增多，核异型性，肿瘤血管内瘤栓，肿瘤内出血坏死等表现。(5)双侧或多发性嗜铬细胞瘤共4例，双侧肾上腺嗜铬细胞瘤3例，一侧肾上腺及腹主动脉旁多发嗜铬细胞瘤1例。(6)家族性嗜铬细胞瘤及多发性内分泌腺瘤共5例，1例为一侧肾上腺嗜铬细胞瘤，其母为肾上腺嗜铬细胞瘤患者，4例为甲状腺髓样癌合并嗜铬细胞瘤的多发性内分泌腺瘤（MEN）-IIA患者，其中2例为姐妹，1例为双侧复发性肾上腺嗜铬细胞瘤，1例为一侧肾上腺嗜铬细胞瘤术后对侧复发，且家族中其叔、堂妹亦为MEN-IIA患者。另外2例MEN-IIA患者，1例为多发性嗜铬细胞瘤(一侧肾上腺及腹主动脉旁嗜铬细胞瘤)，1例为一侧肾上腺嗜铬细胞瘤，这2例患者均有甲状腺髓样癌家族史。
常规行手术切除肿瘤。术前服用酚苄明至少2周，心律快者服用β受体阻滞剂(心得安或β洛克)。本组中无症状嗜铬细胞瘤其中3例未按功能性瘤准备，术中分别出现急剧性的血压增高等嗜铬细胞瘤危象。MEN－IIA患者除行嗜铬细胞瘤手术外，甲状腺髓样癌均行根治性切除术。1例MEN－IIA患者为双侧肾上腺复发性嗜铬细胞瘤行双侧肾上腺切除术，术后激素替代治疗。
36例患者随访6个月～10年，8例复发，1例盆腔嗜铬细胞瘤5年3次复发并恶变，死于广泛转移及肾功能衰竭，1例肾上腺嗜铬细胞瘤10年3次复发，死于脑出血，病理仍为良性。3例恶性嗜铬细胞瘤术后行60Co放疗。2例有腹腔转移者的恶性嗜铬细胞瘤例未行手术，另外1例手术探查活检，均服用α及β受体阻滞剂治疗，分别于1年及1.5年死亡。
讨论
嗜铬细胞瘤主要发生在肾上腺髓质，但交感神经系统其他部位从颅底到盆腔也可发生。本组报告肾上腺外者占15.6%(14/90)。张祖豹等［1］报道肾上腺外嗜铬细胞瘤占同期收治的嗜铬细胞瘤的20.72%。CT是最常用的解剖定位方法，但对肾上腺外的肿瘤定位效果较差。MR是另一种较好的定位方法。此外MR能进行冠状面以及矢状面检查，能很好地显示椎旁组织寻查肾上腺外的肿瘤［2］。疑为膀胱嗜铬细胞瘤者，膀胱镜检查必不可少，但由于有些肿瘤局限于膀胱壁内或仅向壁外突出，故可造成膀胱镜检查阴性，而B超和CT检查；尤其是膀胱CT检查诊断符合率很高。本组中的2例膀胱嗜铬细胞瘤患者均因肿瘤较小，且向膀胱壁外突出，膀胱镜检查阴性，后经CT检查方才确诊。嗜铬细胞瘤一般体积较大，本组病例中肿瘤直径在1.5～16 cm，其中直径在大于5 cm者，占71.8%，由于B超可全方位扫描以及可重复性，尤其对肾上腺外嗜铬细胞瘤，在行定位检查时应首选B超检查，在B超指示下，可再行CT或MR检查。131碘一间位代苄胍（131I－MIBG）与嗜铬细胞瘤有很强的亲合力，对嗜铬细胞瘤具有功能与解剖诊断双重意义。131I-MIBG不能肯定者，尚可用123I－MIBG增加其敏感性。有条件时可先行MIBG检查，然后在其指引下以CT或MR做精确解剖定位。MIBG的假阴性为10％，假阳性1％～2％［2］。
摘要：目的：提高对嗜铬细胞瘤的诊断和治疗水平。 方法：总结1987年6月～1998年8月诊治的嗜铬细胞瘤90例。 结果：本组90例中36例51例次表现为：肾上腺外者14例，无症状性5例，复发性8例，恶性或恶变者15例，双侧或多发性4例，家族性及多发性内分泌腺瘤5例。36例嗜铬细胞瘤随访6个月～10年，8例复发，恶变3例。 结论：手术切除肿瘤是嗜铬细胞瘤有效的治疗方法。复发性嗜铬细胞瘤并不都是恶性肿瘤，但因恶性倾向较大，需密切随诊。家族性嗜铬细胞瘤常为双侧或多发性。
1987年6月～1998年8月共收治90例嗜铬细胞瘤患者，除1例因腹腔脏器广泛转移未行手术外，其余均经手术治疗并病理证实。其中有不同临床表现类型的嗜铬细胞瘤36例。
临床资料
本组男性及女性各18例，年龄9～69岁，平均37岁。(1)肾上腺外嗜铬细胞瘤共14例，腹主动脉旁8例，肾门旁2例，膀胱嗜铬细胞瘤2例，盆腔1例，腹膜后1例。膀胱嗜铬细胞瘤均行膀胱镜检查。(2)无症状嗜铬细胞瘤5例，均为肾上腺嗜铬细胞瘤，其中1例为囊性变，1例为双侧肾上腺嗜铬细胞瘤合并一侧肾癌，术前均无高血压史，肾上腺功能测定亦在正常范围。(3)复发性嗜铬细胞瘤8例，复发时间1～17年，发生在术后1、4、5、7、8、17年复发者各1例，10年复发者2例。双侧复发者1例，对侧复发者1例。2例分别在5年、10年内3次复发。(4)恶性或恶性变嗜铬细胞瘤共15例，2例有腹腔脏器转移，复发恶变者3例。诊断恶性或恶变嗜铬细胞瘤除有脏器转移或邻近组织浸润外，病理学检查有包膜侵犯，核分裂像增多，核异型性，肿瘤血管内瘤栓，肿瘤内出血坏死等表现。(5)双侧或多发性嗜铬细胞瘤共4例，双侧肾上腺嗜铬细胞瘤3例，一侧肾上腺及腹主动脉旁多发嗜铬细胞瘤1例。(6)家族性嗜铬细胞瘤及多发性内分泌腺瘤共5例，1例为一侧肾上腺嗜铬细胞瘤，其母为肾上腺嗜铬细胞瘤患者，4例为甲状腺髓样癌合并嗜铬细胞瘤的多发性内分泌腺瘤（MEN）-IIA患者，其中2例为姐妹，1例为双侧复发性肾上腺嗜铬细胞瘤，1例为一侧肾上腺嗜铬细胞瘤术后对侧复发，且家族中其叔、堂妹亦为MEN-IIA患者。另外2例MEN-IIA患者，1例为多发性嗜铬细胞瘤(一侧肾上腺及腹主动脉旁嗜铬细胞瘤)，1例为一侧肾上腺嗜铬细胞瘤，这2例患者均有甲状腺髓样癌家族史。
常规行手术切除肿瘤。术前服用酚苄明至少2周，心律快者服用β受体阻滞剂(心得安或β洛克)。本组中无症状嗜铬细胞瘤其中3例未按功能性瘤准备，术中分别出现急剧性的血压增高等嗜铬细胞瘤危象。MEN－IIA患者除行嗜铬细胞瘤手术外，甲状腺髓样癌均行根治性切除术。1例MEN－IIA患者为双侧肾上腺复发性嗜铬细胞瘤行双侧肾上腺切除术，术后激素替代治疗。
36例患者随访6个月～10年，8例复发，1例盆腔嗜铬细胞瘤5年3次复发并恶变，死于广泛转移及肾功能衰竭，1例肾上腺嗜铬细胞瘤10年3次复发，死于脑出血，病理仍为良性。3例恶性嗜铬细胞瘤术后行60Co放疗。2例有腹腔转移者的恶性嗜铬细胞瘤例未行手术，另外1例手术探查活检，均服用α及β受体阻滞剂治疗，分别于1年及1.5年死亡。
讨论
嗜铬细胞瘤主要发生在肾上腺髓质，但交感神经系统其他部位从颅底到盆腔也可发生。本组报告肾上腺外者占15.6%(14/90)。张祖豹等［1］报道肾上腺外嗜铬细胞瘤占同期收治的嗜铬细胞瘤的20.72%。CT是最常用的解剖定位方法，但对肾上腺外的肿瘤定位效果较差。MR是另一种较好的定位方法。此外MR能进行冠状面以及矢状面检查，能很好地显示椎旁组织寻查肾上腺外的肿瘤［2］。疑为膀胱嗜铬细胞瘤者，膀胱镜检查必不可少，但由于有些肿瘤局限于膀胱壁内或仅向壁外突出，故可造成膀胱镜检查阴性，而B超和CT检查；尤其是膀胱CT检查诊断符合率很高。本组中的2例膀胱嗜铬细胞瘤患者均因肿瘤较小，且向膀胱壁外突出，膀胱镜检查阴性，后经CT检查方才确诊。嗜铬细胞瘤一般体积较大，本组病例中肿瘤直径在1.5～16 cm，其中直径在大于5 cm者，占71.8%，由于B超可全方位扫描以及可重复性，尤其对肾上腺外嗜铬细胞瘤，在行定位检查时应首选B超检查，在B超指示下，可再行CT或MR检查。131碘一间位代苄胍（131I－MIBG）与嗜铬细胞瘤有很强的亲合力，对嗜铬细胞瘤具有功能与解剖诊断双重意义。131I-MIBG不能肯定者，尚可用123I－MIBG增加其敏感性。有条件时可先行MIBG检查，然后在其指引下以CT或MR做精确解剖定位。MIBG的假阴性为10％，假阳性1％～2％［2］。