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摘要 重症复杂性先天性心脏病的外科治疗进步很快，且日益向难度大，过去认为“绝症”的病种发展，手术年龄也明显提前。本文拟从减状、生理矫正及解剖矫正手术三方面，介绍近年来重症复杂性先天性心脏病的外科治疗进展。
重症复杂先天心脏畸形主要有：大动脉转位、房室不连接、心室双出口、心室单出口、左心发育不良综合征等。外科治疗原则是尽量争取实施解剖矫正手术，但对只有一个功能心室或大动脉严重发育不良的患儿，只能实施生理性矫正手术或分期手术。
1减状手术的发展
减状手术的目的是增多或减少肺血，从而增加心内血混合或减轻心腔的压力负荷，为将来进一步纠治打基础。由于外科整体治疗水平的提高和一些减状手术后的不良结果，减状手术的应用已日趋减少。不过部分减状手术因效果良好，近来的应用反而有所增加。
1.1双向腔静脉-肺动脉吻合术
1989年，Mazzra等[1]为18例有Fontan手术高危因素的病人实施双向Glenn手术，术后效果良好。从此该减状手术引起了人们的高度重视，临床应用随之增加。Lemes等[2]认为，双向Glenn术后，由于减轻了心室的容量负荷和缺氧，使左心室机械功能改善，从而为后期的Fontan手术创造了有利条件。双向Glenn手术的同时加或不加搏动性肺动脉血流尚有争议[3，4]。
1997年，Mace等[5]为2例复杂先心病患儿实施双向下腔静脉与肺动脉吻合术，术中及术后恢复均顺利，且分别在减状手术后8、12个月完成全Fontan手术，效果良好。
1991年，Douville等[6]报道了半Fontan手术，其血流动力学基础同双向Glenn术，只是手术方法不同。该手术需要做肺动脉重建，但上腔静脉不切断，只在右房顶加一挡片，二期手术转为全Fontan时，只需拆去右房顶挡片，再在心房内加一板障分隔开体、肺循环，其治疗效果同双向Glenn手术。
1.2 Norwood手术
1981年，Norood首先报道了分期手术治疗左心发育不良综合征的经验，新生儿期行肺动脉根部与升主动脉吻合；肺动脉远端切口缝合，且与主动脉间以一人工血管（4mm）接通，呈一共干畸形。12～18个月后考虑做Fontan手术。目前，Norwood手术已经经历了多次改良，主要针对主动脉弓成形的方法和体-肺动脉分流的形式，总的治疗原则：新生儿期做减状手术，6个月时做部分性Fontan手术，12个月做完全Fontan手术[7]。
2生理性矫正手术的发展
生理性矫正手术主要包括系列Fontan手术和心房转流手术（Senning手术和Mustard手术）。由于左、右心室及二、三尖瓣解剖结构差别，心房转流术的远期结果欠佳，同时因动脉调转手术的飞速发展，近来心房转流术的应用已趋减少，相反Fontan手术却越来越受到人们的重视。
2.1右房肺动脉连接术（APC）
首次报道的Fontan手术是用带瓣管道的右房肺动脉连接，但带瓣或不带瓣管道都会因胸骨的压迫和管腔内纤维垫形成发生梗阻，将右房与肺动脉直接吻合，效果较好[8]。
2.2右房右室连接术（RA-RVCON）
在治疗三尖瓣闭锁时，应用残存右心室行右房右室连接能获得良好的术后效果。1989年，Ilbawi等[9]应用动物实验和临床研究表明：当右心室大小是正常值的30%以上时，实施右房右室大小是正常值的30%以上时，实施右房右室连接，可以增加搏出量、降低体静脉压力、增加左室射血分数，手术后长期观察右心室还有增长趋势。
2.3全腔静脉肺动脉连接术（TCPC）
80年代初，TCPC开始用于临床。1988年，de leval等[10]通过实验及临床研究，认为该术式优于经典的和其他类型的改良Fontan手术，且可用于有高危因素的病人。1995年，Hashimoto等[11]报道了不用人造材料，只用自体心房组织做侧隧道行TCPC手术，取得了可喜的结果。1996年，Vitullo等[12]报道了Fontan手术后病人因并发症而改做TCPC，效果良好。de leval 等[13]认为TCPC术后，上、下腔静脉血流入肺动脉，由于几何形状的变化造成能量的消耗，且引起肺血流分配不合理。因此将上腔静脉远端与右肺动脉近主动脉侧吻合后，用心内挡片将下腔静脉连接至上腔静脉近端，扩大其开口后吻合于右肺动脉的近肺门侧。为减少TCPC术后由缝线引起的房性心律失常，Laschinger等[14]行双向上腔肺动脉吻合加下腔静脉到肺动脉的心外管道，术后近中期效果较好，房性心律失常明显减少。