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先天性心脏病介入治疗(1)

来源:www.ccheart.com.cn
摘要:最常见的先天性心脏病包括房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉瓣狭窄等简单畸形和一些复合畸形,如法乐氏四联症等。以往无论是简单或是复合性先天性心脏病的矫治都需依靠外科手术,随着科技的进步尤甚是心导管技术的蓬勃发展,介入治疗先天性心脏病的心血管畸形已成为可能。目前,有相当一部分先天性心脏病可......

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首都医科大学附属北京同仁医院心血管疾病诊疗中心 李田昌

     先天性心脏病是小儿最常见的心脏病,据目前人口出生率及先天性心脏病发病率,估计我国每年有15万病儿出生。先天性心脏病的临床表现差别较大,一些复杂的病例在出生后不久便会夭折,少部分病例可终生无症状,而在死后尸检时发现。最常见的先天性心脏病包括房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉瓣狭窄等简单畸形和一些复合畸形,如法乐氏四联症等。出生以后,大多数先天性心脏病不能自行愈合,需进行及时矫治,反之,可造成心脏结构和功能的异常改变,影响患儿发育,发生心力衰竭、细菌性心内膜炎等严重并发症,甚至永远丧失手术矫治时机。此外,先天性心脏病的阴影将对患儿的身心健康造成不利的影响。
     以往无论是简单或是复合性先天性心脏病的矫治都需依靠外科手术,随着科技的进步尤甚是心导管技术的蓬勃发展,介入治疗先天性心脏病的心血管畸形已成为可能。目前,有相当一部分先天性心脏病可经介入治疗的方法得以根治,如房间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉瓣狭窄、体动脉至肺动脉瘘等。室间隔缺损的介入治疗一直是医学界的研究热点之一,既往室间隔缺损的介入治疗适应症窄、方法复杂、并发症发生率高未能得以广泛普及和推广。新近Amplatzer封堵器的问世,极大地拓宽了介入治疗适应症,减少了手术并发症,简化了操作方法。
     介入治疗主要用于先天性心脏病房间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉瓣狭窄、体动脉至肺动脉瘘和室间隔缺损等的根治性治疗。对于一些暂时无法手术或是已丧失手术矫治时机的先天性心脏病经此方法治疗后,可较好地等待手术矫治或是改善临床症状、延缓病情进展;此外还有一些手术矫治不彻底或不完全的先天性心脏病也可采用此方法进行补救性治疗。如室间隔缺损、房间隔缺损手术后残余漏、心脏瓣膜置换术后瓣周漏等,均可采用介入治疗加以补救。本文将着重谈论先天性心脏病的介入治疗领域的进展。

一.室间隔缺损的介入治疗
     外科手术修补曾一度被认为是治疗伴有血流动力学障碍的膜周部室间隔缺损唯一选择,介入治疗效果不佳。然而,自从非对称性膜周部室间隔缺损Amplatzer封堵装置问世以来,膜周部室间隔缺损的介入治疗发生了根本的改观(图1、图2、图3和图4)。
     过去的几年里,许多研究者采用Amplatzer系列产品对于肌部和膜周部室间隔缺损介入治疗的安全性和有效性进行了大量研究工作,研究发现:室间隔缺损介入治疗的即刻效果和近期效果良好,成为先心病室间隔缺损外科手术治疗之外的另一种主要治疗手段。
     Arora等人报道了迄今最大的系列研究结果,该研究对于137例肌部和膜周部室间隔缺损试行介入治疗,130例取得成功,成功率94.8%,无死亡病例。其中90例患者采用肌部室间隔缺损封堵伞,17例采用了膜部室间隔缺损封堵伞,29例采用Rashkind封堵伞,1例采用弹簧圈装置。
     Thanopoulos等报道了他们采用Amplatzer膜部室间隔缺损封堵伞治疗10例1.5至12岁儿童患者的早期经验。9例患者术后即刻残余分流消失,另1例患者存在的微量残余分流在术后3个月时消失。3例患者出现了左束支传导阻滞。
     Bass等人报道了他们采用Amplatzer封堵伞治疗膜周部室间隔缺损的结果,27例患者中25例治疗成功,无重要并发症发生。
     Holzer等人报道了他们在61例膜周部室间隔缺损患者采用Amplatzer封堵伞治疗的结果,手术成功率达97%,无死亡病例。1例患者由于手术相关的完全性房室阻滞接受了永久性起搏器治疗,然而,该患者自从接受了起搏器治疗后,出现并维持了窦性心律。
     我们从2002年9月至2004年12月采用偏心型Amplatzer室间隔缺损封堵器治疗膜部或膜周部室间隔缺损。结果在入选的64例患者(男性26例,女性38例)中,试行介入治疗67例次,年龄16.3±11.7岁(1.5-44岁),体重44.3±17.4kg(10-72kg),61例封堵成功(95.3%),一例因术后持续残余分流存在,发生溶血,而在术后第四天接受外科手术治疗;三例患者第一次手术失败,第二次手术成功;一例左室造影测得缺损过大改由外科治疗;一例心导管检查证实为阻力型肺动脉高压而改由保守治疗。左心室造影测得缺损直径6.9±2.4mm(3-12mm),室间隔缺损上缘距离主动脉瓣2.6±1.0mm(1-5mm),选用封堵器的直径为8.6±2.2 mm (4-14 mm)。术中发生封堵器脱失1例,经采用网篮导管抓取封堵器后重新置入成功;发生一过性束支阻滞11例(左束支阻滞6例,右束支阻滞5例)。术后出现短暂的结性心律和加速性室性自主节律各1例。术后即刻有25例患者实现室间隔水平无柱状分流(41%),术后第二天超声复查达到52例(85.2%),6个月时完全闭塞。患者住院时间4.1±3.2天(2-8天)。一例巨大室间隔缺损患者介入治疗术后6小时出现血红蛋白尿,发生继发性溶血,与术后第四天行外科手术取出封堵器,修补室间隔成功。手术时间和X线暴露时间分别为77.4±41.9 min (35-186min)和17.9±11.3min (6-48min);封堵器心尖标记均位于5:30至6:00之间。住院期间1例患者发生右下肢深静脉血栓,经抗凝治疗后恢复;平均随访198±136天(10-750天),无死亡、无心内膜炎和封堵器钢丝断裂。
     尽管上述临床研究取得了令人满意的治疗效果,采用Amplatzer膜周部室间隔缺损封堵伞治疗膜周部室间隔缺损仍面临许多挑战。首先,在部分患者将输送导管定位于左室心尖部任存在一定难度,其次,有时会出现输送导管扭折现象和输送导管滑脱到右心室等情况。
     肌部室间隔缺损的介入治疗:Holzer等人报道了75例患者83次手术采用Amplatzer 肌部室间隔缺损封堵伞治疗肌部室间隔缺损的结果。接受治疗的患者平均年龄1.4岁,手术成功率86.7%,手术或是器械相关的主要并发症发生率10.7%,封堵效果令人满意,术后即刻完全封堵率47.2%,12个月随防为92.3%。与外科手术修补治疗相当。
     心肌梗死后室间隔破裂的介入治疗:心肌梗死后出现的室间隔破裂发生率达0.2%,处理上较为棘手,患者预后差,对于这些患者施行外科手术时手术风险较高,从减低手术风险角度出发,对于这些患者采用介入治疗是可取的。
     然而,迄今心肌梗死后室间隔缺损介入治疗的死亡率仍然较高,Holzer等人报道了18例患者采用导管介入治疗的死亡率为28%。有时患者需要重复介入以解决室间隔残余分流问题。

二.房间隔缺损/卵圆孔未闭的器械封堵
     房间隔缺损(ASDs)和卵圆孔未闭的器械封堵被认为是可以代替外科手术的一种标准的、危险性较低的介入治疗方法。然而,在外科医生和介入医生间针对部分ASD适合用器械封堵还是外科手术的指征问题仍存在争议。Du等报道了他们闭合缺乏前缘、后缘或下缘ASD并随访24小时和6个月的经验,与各个边缘较大的ASD(>5mm)相比较,完全闭合率没有发现有显著差异。目前,即使对于一些直径超过40mm的ASD采用Amplatzer房间隔封堵器治疗再技术上是可行的。1997年10月至2004年10月,我们共采用Amplatzer房间隔封堵器治疗继发孔型房间隔缺损102例,包括1例冠状静脉窦型房间隔缺损,手术成功率95.1%,心包填塞2例,无死亡和二尖瓣及其三尖瓣功能障碍。
     考虑到延误治疗会导致房间隔缺损变大,使可用封堵器治疗的缺损不再适合用封堵器治疗,一般主张对于体重大于10kg的患者,如果缺损形态适宜便可采用Amplatzer封堵器治疗。
     大多研究证实:采用Amplatzer间隔封堵器经皮闭合ASD操作过程风险很低,但有些报道发现ASD封堵器侵蚀周围组织结构(如主动脉和心包腔)。这些并发症非常少见,迄今尚未证实有哪些因素可促进这类并发症的发生。
     关于改良Amplatzer间隔封堵器的报导有很多。Amin等描述了一种带膜的(fenestrated) Amplatzer间隔封堵器,可用于心房间分流的患者,使这类患者在用封堵器封堵后,留有一个允许血流经过房间隔分流的“压力安全性通道”(pop-off)。这尤其适用于那些年龄较大的由于左房压力增高不能耐受ASD完全闭合的患者,或是存在Fontan型循环的患者允许有通过装置的可控性右向左分流。
     卵圆孔未闭发生率占人群的25%左右,根据国外统计,其中10%~40%可发生脑血栓,即由静脉―右心系统,经未闭卵圆孔逆栓塞;即使对该组病人实行抗凝治疗,脑栓塞发生率仍在 10%~29%。值得提出的是,对卵圆孔未闭的存在与脑血栓发生的关系越来越受到重视。经导管闭合缺血卒中或一过性脑缺血发作患者的卵圆孔未闭已证实是一种能安全有效地消除右向左分流的方法,因此可降低更严重的神经系统病变的风险。在欧美很注意对卵圆孔未闭的积极治疗, Morandi等的一项报告表明有先兆的偏头痛的患者在接受卵圆孔器械封堵后症状有显著改善,8名有先兆偏头痛的患者偏头痛评分从卵圆孔闭合治疗前的6.75分降到2.5分。经颅多普勒是用于评估残留的右向左分流的非常敏感的诊断工具。目前,成人卵圆孔未闭的器械封堵的指征有待进一步完善。

三.经导管治疗动脉导管未闭
     用Amplatzer动脉导管未闭封堵器闭合未闭的动脉导管可产生非常好的闭合效果,且操作中并发症发生率很低。但因为通常情况下,未闭动脉导管通常以较陡的角度起源于降主动脉,动脉导管封堵装置的对称型的主动脉端的上部可能突出到主动脉腔内引起部分梗阻,因此发明了一种可适应这种解剖特点的改良的Amplatzer动脉导管未闭装置。这种有角度的Amplatzer导管封堵器的主动脉端固定伞片与这一装置的体部成32度角,另外这个伞片的主动脉端有一个凹面可更好地与主动脉壁吻合。Masura等报道了他们使用这种装置治疗9名患者的经验,所有患者达到即刻完全闭合,没有发生与操作和器械有关的并发症。这一结果表明这种装置似乎比通常的动脉导管未闭装置更好,特别适用于年龄较小的患者。
     1997年10月至2004年10月,我们共采用Amplatzer房间隔封堵器治疗动脉导管未闭48例,手术成功率97.9%(一例患儿因双髂静脉严重畸形手术失败),1例术后发生溶血,经保守治疗后溶血消失,无死亡等严重并发症。

四.肺动脉瓣狭窄的球囊扩张治疗
     肺动脉瓣狭窄的介入治疗包括单纯型肺动脉瓣狭窄、复杂先心病伴随的肺动脉瓣狭窄的股息介入治疗、和外科手术后的再狭窄治疗等。其指征为肺动脉瓣跨瓣压差大于35-40mmHg,单纯型肺动脉瓣狭窄的球囊扩张治疗效果确切,可以替代外科手术治疗,合并有瓣上和瓣下狭窄者以及肺动脉瓣发育不良者介入治疗效果较差。虽然新生儿和婴幼儿多可耐受该手术,但是为了避免股静脉的损伤,已按推荐2-3岁后施行该治疗。一般选择较瓣环直径大20-40%的球囊进行瓣膜扩张,对于重症肺动脉瓣狭窄可以优先选用较小直径的球囊进行扩张,待血流部分改善和肺动脉发育后,再接受进一步的扩张治疗。为避免和减少扩张球囊对于婴幼儿股静脉的损伤,也可选用双球囊法进行瓣膜扩张。

五.主动脉瓣狭窄球囊成形术
     先天性心脏病主动脉瓣狭窄比较少见,因为对这些患者过早施行瓣膜置换,不能适应患儿生长发育等生理改变的要求,因此,如果病情严重,可以考虑进行姑息性介入治疗,对狭窄的主动脉瓣进行扩张,等患儿生长发育接近成熟后,再行Ross手术或置换瓣膜。主动脉瓣狭窄球囊成形术的指征包括主动脉瓣跨瓣压差大于50mmHg、心脏排血量正常以及瓣膜发育良好。禁忌证包括:主动脉瓣发育不良,轻度以上主动脉瓣返流,主动脉瓣二叶畸形,明显主动脉瓣钙化。一般选择较主动脉瓣环小1-2mm的球囊进行扩张。该手术在主动脉和左心室操作,手术风险较高。主要并发症包括死亡、主动脉瓣关闭不全、股动脉损伤和血栓形成等。并发症的发生主要与手术指征的选择、患儿年龄、以及扩张球囊与主动脉瓣环比值相关。

六.经皮治疗肺动脉分支狭窄
     动脉分支狭窄的处理是儿科介入专家最有挑战性的任务。切割球囊治疗为单纯球囊血管成形术治疗效果不理想的、需要外科手术的肺动脉狭窄患者带来了希望。Beregersen等报道了他们用切割球囊的方法治疗12例患者(38支肺血管)的经验,92%的治疗血管直径增加超过50%。

七.经导管治疗主动脉缩窄
     主动脉缩窄的恰当治疗存在争议,成为最近介入会议辩论的主题。
     Rao等发表了他们经导管治疗小于3个月婴儿主动脉缩窄的结果。采用球囊血管成形术治疗的51例已存在心衰、高血压或两者兼有的新生儿和婴儿的主要缩窄部位,仅有4例患者需接受随后的外科治疗,22例因为高血压的缓解在初次治疗后大约3个月需再次行球囊血管成形术。随访3年血压一直保持在较低的上肢和下肢压力阶差。
     尽管管状新生儿主动脉缩窄仍属于心脏外科治疗领域,上述研究提示即使在新生儿时期经导管治疗主动脉缩窄可产生很好的结果。采用重复的导管介入或是外科治疗最终取决于患儿父母的选择,但经导管治疗主动脉缩窄幼小的儿童至少是一种可供选择的方法。
     Ewert等阐述了他们用Cheatham-Platinum支架治疗20名有先天缩窄或外科或经皮介入治疗后有残余狭窄的主动脉缩窄的经验,共置入21个支架,6名患者使用了涂有聚四氟乙烯的支架。动脉缩窄改善后平均血压阶差从支架置入前的40mmHg降到支架置入后的0mmHg。
     动脉缩窄的治疗有必要使用涂膜支架,后者不只是仅用于治疗外科和导管治疗动脉缩窄引起的动脉瘤。Bell等报道了他们腔内治疗缩窄伴随的动脉瘤的经验,4例患者使用的支架是Excluder(WL Gore and Associates),1例患者使用的是Zenith(William Cook)。所有患者的操作过程顺利,动脉瘤在平均随访到7个月时消失。

八.瓣膜疾病的介入治疗
     经皮肺动脉和主动脉瓣置换:许多需要置换右心室-肺动脉通道的先天性心脏病患者(法鲁氏四联症、肺动脉闭锁、大动脉转位、室间隔缺损、肺动脉缩窄等)易伴有肺动脉瓣返流导致右心室扩张和右心衰,但这类患者因为先前已接受过外科干预使再次外科手术的风险增加。因此经皮肺动脉瓣置入可能会为许多先心病患者带来更多的益处。
     Boudjemline等报道了他们在14例患者将预装牛颈静脉瓣的血管支架经皮置入到肺动脉部位,所有病人的手术都很成功。并发症包括三例因置入瓣膜导致的动力性右室流出道梗阻(RVOTO),其中一例在7周后需外科治疗。一个瓣膜因严重的心内膜炎被取出来,两例患者发生没有瓣膜功能异常的支架断裂。右室流出道定位的异常给准确将瓣膜支架放入肺动脉瓣部位带来困难(如TGA,VAD和PA的Rastelli型修补后),这种困难可通过在手术室直接经心室置入球囊扩张瓣膜的方法解决,这种方法已成功用于6头成熟猪的研究。
     有关球囊扩张主动脉瓣置入的可行性的探索已取得很大进展,Cribier等最近报道他们为一名57岁有钙化性主动脉缩窄的患者通过一个24-French鞘用顺行跨间隔的方法成功地进行了主动脉瓣置换。冠脉血流没有减少,修复手术后48小时功能恢复很好。
     此外,介入治疗技术迅速发展,以前认为需要外科手术治疗的一些疾病,介入治疗同样可以发挥作用。目前二尖瓣返流介入治疗的方法是将二尖瓣前叶和后叶的瓣尖大致吻合或在冠状静脉窦置入一自回缩装置,通过减轻瓣环扩张而减轻二尖瓣返流。
     尽管这类报道给人们带来希望,但这些方法仍处在试验阶段。这些技术能否常规用于临床还需要更多的病例资料验证。

九.先天性心脏病的嵌合治疗(Hybrid approach)方法
     随着外科和介入技术的进展,心脏介入治疗学家与心脏外科医生间的协作显得越来越重要。联合方法是在治疗一个患者时同时使用外科和介入治疗技术。常用方法有术中置入支架、经心室VSD封堵器闭合、外科修补时血管组织的球囊闭合及所谓的经皮治疗法鲁氏四联症等。
     Bacha等报道了非体外循环下经心室器械封堵肌部VSD的经验,在6例病人用Amplatzer封堵器闭合肌部VSD效果很好。
     此外,介入治疗与外科协同治疗某些复杂先天性心脏病也是一重要发展趋势。对重症四联症、肺动脉瓣重度狭窄或闭锁,可采用球囊瓣膜扩张术进行治疗,肺动脉狭窄可采用球囊扩张及支架置入加以解决,随着小儿生长发育到一定年龄可进行重复介入治疗,以使血流动力学适应身体发育。肺动脉闭锁+室间隔缺损的一组复杂畸形,首先应用介入性治疗,栓堵体―肺侧支循环,然后外科实行根治术,可使患儿免去二期手术之苦,提高了手术成功率。

十.心脏介入的辅助诊断检查
     详细的超声指导对成功进行许多经皮心脏介入操作极为重要,大多中心通常依赖经食管超声,但经食管超声心动图的缺点是需要全麻下进行且需要有经验的超声心动专业人员来操作,相反,心腔内超声可提供同样的影像但可由心脏介入医生本人操作。迄今已有几项研究评估了心腔内超声在指导房间隔缺损器械封堵方面的应用,提示该技术具有较好的应用前景。
     近年来,三维超声心动图迅速被儿科介入治疗医生认可和采用,与经食管超声和心腔内超声相比,可能会在ASD和VSD器械封堵前提供更详尽的有关房间隔和室间隔结构方面的信息。
     一些研究中心也在探索MRI指导下的介入操作的可行性,但目前这种操作因缺乏非磁性导丝、输送导丝及监测设备而受到限制。

结论
     介入心脏学在先天性心脏病治疗方面发展迅速,肌部和膜周VSDs的器械封堵有非常好的效果,在1-3岁以上的患者可替代外科手术。器械和输送系统的改良将进一步扩大介入治疗的适用范围。镶嵌技术(Hybrid approach)可进一步改善治疗效果;经导管治疗是新生儿主动脉缩窄的首选治疗。
     动脉导管未闭的介入治疗几乎适用于所有适合作外科手术治疗的左向右分流的动脉导管未闭(不合并其它必须行外科手术的复杂畸形)。
     房间隔缺损伞堵术主要适用于左向右分流的二孔型房间隔缺损,缺损直径介于4mm和40mm之间的患者,对于筛孔状房间隔缺损也同样适用。
     室间隔缺损伞堵术适用于缺损直径24mm以下的肌部型缺损和16mm以下的膜周部室缺。

作者: 2007-7-10
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