慢性肺原性心脏病 （chronic pulmonary heart disease）
概述
是由于肺组织、胸廓或肺A血管慢性病变所致的肺组织结构和功能异常,产生肺血管阻力增加、肺A高压，进而右心肥厚、扩大，伴或不伴右心衰竭的心脏病。
Definition
流行病学(
患病年龄多在40岁以上,随年龄增长患病率增高。发病率为4‰,>15岁为7‰。
北方>南方,农村>城市,吸烟者>不吸烟者,男女无差别。
急性发作以冬、 春季多见,气候急骤变化致急 性呼吸道感染常为急性发作的诱因,常导致肺、心功能衰竭,病死率较高。
占住院心脏病的46%-38.5%。
Epidemiology)
病因
1、支气管、肺疾病
慢支并发肺气肿（COPD）占80-90%;
其次为支气管哮喘、支气管扩张、重症肺结核、尘肺、慢性弥漫型肺间质纤维化、结节病、过敏性肺泡炎、嗜酸性肉芽肿。
2、胸廓运动障碍性疾病 较少见
严重的脊椎后、侧凸、脊椎结核、类风湿性关节炎、胸膜广泛粘连及胸廓成形术后造成的严重胸廓或脊柱畸形；
神经-肌肉疾患如脊髓灰质炎。
pathogeny
3、肺血管疾病 甚少见
累计肺A的过敏性肉芽肿；
广泛或反复发生的多发性肺小A拴塞及肺小A炎；
原因不明的原发性肺A高压症。
4、其他
原发性肺泡通气不足及先天性口咽畸形、睡眠呼吸暂停综合症。
pathogeny
发病机制和病理
肺心病的先决条件
肺的功能和结构改变
反复气道感染
低氧血症
肺动脉高压
pathogenesis
一、肺动脉高压的形成
（一）肺血管阻力增加的功能性因素
缺 氧
二氧化碳潴留
pathogenesis
肺血管收缩痉挛
1、缺氧
（1）.体液因素（见下页???）
（2）. 缺氧---直接使肺血管平滑肌收缩
机制
?乏氧——? 平滑肌细胞膜对Ca2+通透性? ，细胞内[Ca2+] ?——? 肌肉兴奋--收缩偶联?
?ATP依赖性K+通道开放
pathogenesis
花生四稀酸
环氧化酶 脂氧化酶
前列腺素 （ PG） 白三稀
（缩血管）
TXA2 PGI2 乏氧
PGF2a PGE1 活性增加
（缩血管）（扩血管）
乏氧
活性增加 肺血管收缩、阻力增加
肺动脉高压
pathogenesis
5-HT、血管紧张素II、 PAF（血小板活化因子）参与 。
EDRF（内皮源性舒张因子）如NO和EDCF（内皮源性收缩因子）如内皮素的平衡失调。
pathogenesis
2、高碳酸血症
PaCO2? [H+]
血管对缺氧
收缩敏感性
↑
↑
pathogenesis
（二）肺血管阻力增加的解剖因素：肺血管解剖结构的重塑形成。
1. 长期反复慢支及支气管周围炎 累及邻近肺小动脉，引起血管炎，腔壁增厚，管腔狭窄或纤维化，或完全闭塞 肺血管阻力增加。
pathogenesis
2. 肺气肿 肺泡内压增加 ，压迫肺毛细血管，造成毛细血管管腔狭窄或闭塞。
3. 肺泡壁破裂 毛细血管网毁损，肺泡毛细血管床减损>70%使肺循环阻力增加。
pathogenesis
4. 肺血管收缩与肺血管的重构
乏氧 肺血管收缩，管壁张力增加 管壁增生。
乏氧使肺内产生多种生长因子（如多肽生长因子）。
肺细小A、肌型微 A平滑肌细胞肥大、萎缩，细胞间质增生，内膜弹力纤维及胶原纤维增生。非肌型微动脉肌化，血管壁增厚硬化，管腔狭窄。
乏氧使无肌性动脉的周细胞向平滑肌细胞转化。
5. 肺血管性疾病
功能性因素较解剖学因素更重要
pathogenesis
(三)、血容量增多和血液粘稠度增加
慢性缺氧 继发性RBC增多,血液粘稠度增加。
缺氧 醛固酮增加，水、钠潴留。
缺氧 肾小动脉收缩、肾血流减少，水钠潴
留，血容量增多。
pathogenesis
肺动脉高压
阻塞性肺气肿、肺心病的肺A高压
可表现为急性加重期和缓解期肺A压均高于正常范围；
也可表现为间歇性肺A高压。
静息时肺A平均压>2.67KPa(20mmHg),为显性肺动脉高压。
静息时肺A平均压<2.67KPa,运动后肺A平均压>4.0KPa(30mmHg)时，为隐性肺动脉高压。
肺心病人多为轻、中度肺A高压。
pathogenesis
二、心脏病变和心力衰竭
1、 肺循环阻力增加 肺动脉高压
右心室肥厚
早期 进展
右心室代偿
舒张期末压正常
右心室失代偿、排血量下降
残留血量增加，舒张末压增高
右心室扩大、右心衰竭
pathogenesis
2. 少数出现左心室肥厚
原因
伴发高血压、冠心病。
PaO2?、PaCO2?、[H+]?、血流量增多。
3. 心肌缺氧、乳酸积累、ATP合成障碍，心肌受损。
4. 反复肺部感染，细菌毒素对心肌的毒性作用。
5. 酸碱失衡、电解质紊乱致心律失常。
pathogenesis
三、其他重要器官损害
缺氧和二氧化碳潴留引起脑、肝、肾、胃肠、内分泌系统、血液系统等多脏器功能损害。
pathogenesis
临床表现
肺、胸疾病各种症状和体征
肺心功能代偿、失代偿期表现
其他器官损害征象
Clinic features
一、肺心功代偿期（包括缓解期）
（一）、症状
慢性咳嗽、咳痰、气急；
活动后心悸、呼吸困难、乏力和劳动耐力下降。
Clinic features
（二）、体征
1、肺气肿征;
2、下肢轻微浮肿、下午明显、次晨消失;
3、P2亢进，提示有肺动脉高压征;
4、三尖瓣区SM、剑突下心脏搏动，提示右心室肥厚、扩大;
5、颈静脉充盈;
6、肝上界及下缘明显下移；
7、营养不良表现。
Clinic features
二、肺、心功能失代偿期（包括急性加重