体肺分流手术
简介
1945年5月Alfred Blalock 和Helen Taussig
姑息手术的应用局限于：
1.需要分期手术的畸形
2.经过一段时期的姑息后再行根治术能取得最佳治疗效果的畸形
3.目前还无法根治的复杂畸形。
涉及的畸形种类
1. 法乐氏四联症类畸形（TOF complex）
2. 大动脉错位类畸形(TGA complex)
3. 单心室类畸形 (Univentricular heart) 包括三尖瓣闭锁(Tri. A.)
4. 肺动脉闭锁或狭窄类畸形 (PA. PS.)
病种分布
历史回顾
中心性分流的缺点
1 易发生肺血过多导致充血性心衰（CHF）
2 易产生肺动脉高压 ,导致肺血管阻塞性疾病
3 吻合口同侧选择性灌注导致双侧肺生长 不均一
4 肺动脉扭曲发生率高
5 远期死亡率高
6 再次手术时拆除困难
膨化聚四氟乙烯（Gore-tex）
1 表面带负电荷
2 纤维母细胞能在其表面微孔中迅速生长
3 内膜不易长入
理想的分流
增加肺血，促进双肺血管床生长而不导致充血性心衰，肺动脉高压和肺动脉扭曲
操作简便，容易拆除
可靠的早期和晚期肺血流，良好的姑息效果
有随身体发育而生长的潜能
CBT
经典B-T分流的特点
MBT
改良B-T分流的优点
术中操作简单，副损伤小
入肺血流有控制
双侧均可行MBT
早期通畅率高
可使用较粗的管道以适应发育需要
保留SCA，避免上肢缺血
CHF，肺高压，肺动脉扭曲发病率低
容易建立与拆除
在新生儿，婴儿，SCA短，细时更合适
改良B-T分流的缺点
入肺血流有限制
有人工材料，有感染和浆液漏出的可能
远期通畅率较低，尤其在4mm管道时
Central shunt
中心性分流的特点
新生儿肺循环血流动力学的特殊性
胎儿期肺循环阻力（PVR）高，出生后早期PVR逐渐下降，但仍处于较高水平
早期体肺循环压差小，体肺分流量少，加上新生儿血管细，容易产生血栓栓塞
新生儿晚期PVR下降，体肺循环压差增大
术中使用过粗的分流管道，可能会因分流肺血过多而产生充血性心衰
因此，新生儿的手术死亡率和发病率明显高于非新生儿
SCA的血流调节作用
术后早期SCA是分流通路中最细的管道，将对入肺血流有一定的控制作用
入肺血流将随生长发育而逐渐增多，直到人工管道成为分流通路中最细的管道
采用内径大于SCA内径的人工血管在早期能减少血栓的发病率，远期又能延长分流的姑息时间
MBT管道的通畅率
平均随访17个月时
4mm管道 74.8±11.5%
5mm管道 100%
6mm管道 97.4±2.6%
随访2年时
4mm管道 44±11%
5mm管道 85±10%
MBT管道的选择一般原则
年龄
体重
姑息时间的长短
肺动脉及肺血管床的发育
MBT管道的选择
MBT分流管道闭塞或严重狭窄
Shunt Failure
原因
人工血管内血栓形成
内膜在管道内增殖形成狭窄或堵塞
病人身体发育使入肺血流绝对或相对减少
诊断标准
1 超声或血管造影证实管道堵塞
2 PaO2进行性下降>5mmHg
3 血红蛋白进行性升高>2g/dl
危险因素
手术时病人体重<3.6Kg
心脏畸形为肺动脉闭锁
人工血管内径≤4mm
分流管道闭塞或严重狭窄危险因素
CBT和MBT的近、远期姑息效果
CBT: 早期死亡率 0%—23%。
手术时年龄小于一个月的病人
2年通畅率50—90%（平均 80%）
4年 78%
新生儿3年通畅率94.7±5.1%。
CBT和MBT的近、远期姑息效果
MBT:早期死亡率 0%—15%
远期通畅率：2年65—100%（平均85%）
3年14—91%（平均60%）
仍存在4mm管道通畅率低于5mm、6mm管道的问题
姑息满意率 Adequacy of Palliation
随着病人生长发育，有时尽管分流管道通畅，但因限制了肺血流增多而出现活动耐量下降，紫绀出现或加重，血红蛋白进行性升高，有再次分流手术或行根治术的必要 。
姑息满意率 Adequacy of Palliation
新生儿CBT术后3年：91%或更高
九十年代＜3个月婴儿MBT术后1年姑息满意率为85±5%，2年时为58±8%，3年时为21±8%
虽然到第3年MBT的姑息满意率明显下降，但此时大部分病人都已可行根治术或二次体肺分流术。
对中心性体肺分流术的 改进及重新认识
早期以Potts分流和Waterston分流为代表的中心性体肺分流术
1975年Gazzaniga等 PTFE管道行AO—PTFE—MPA的中心性分流术
早期血栓形成率高
回顾分析：血栓形成大部分发生于较长的人工血管（2—6cm），而与是否使用抗凝手段关系不大
八十年代后期改用直、短（＜1.5cm）的人工血管，早期血栓形成率明显降低
对中心性体肺分流术的 改进及重新认识
既往认为的缺点：
1 需切开心包，
并未明显增加二次手术的死亡率和发病率，二次开胸在技术上也并不困难。
2 充血性心衰发病率高，可高达40%，但绝大多数为轻度，经强心利尿等内科处理一般都可控制
死亡率的影响因素
年龄
体重
术前心功能状态
心内畸形 的种类
死亡率的影响因素
898例荟萃分析：
31%＜1个月的婴儿，死亡率12%，
69%＞1个月的病人，死亡率5%
法乐氏四联症组：死亡率1.8%
非法乐氏四联症组：死亡率为10%
三尖瓣闭锁组：6.1%
肺动脉闭锁合并室间隔完整组：25%。
术式选择的原则
年龄
体重
肺血管发育情况
预期姑息时间
心脏畸形种类
个体化选择
围术期的重要问题
前列腺素E1的应用
1972年Elliott RB.等：前列腺素E1对动脉导管未闭开放作用的研究
前列腺素E1可在1周内维持动脉导管开放，增加肺血流量，改善缺氧和酸中毒，维持内环境稳定，使危重病人更安全地接受包括导管造影检查在内的术前评估，并调整至更好的状态以接受手术。
前列腺素E1的应用
术中，因钳夹肺动脉可能造成肺血减少，保持动脉导管开放则可保证手术顺利进行
新生儿及小婴儿术后早期肺血管阻力（PVR）高，可应用PGE1暂时增加肺血，保证术后平稳过渡
术后早期管道血栓形成、扭曲而闭塞或严重狭窄，用前列腺素可在紧急二次手术前保证肺血供应
一般的用法
从0.05μg/Kg/min，可用至0.5μg/Kg/min。或根据氧饱和度和血压调整。
术中要点
CBT：充分游离颈总动脉和无名动脉，避免产生张力，避免迷走神经、膈神经和胸导管损伤
MBT：根据病人年龄、体重、肺血管发育情况和预计姑息时间选择人工血管直径
中心性分流：使用直、短（<1cm）的人工血管；足够的主动脉打孔直径；避免成角和扭曲；避免钳夹人工血管；钳夹主动脉时，勿伤右冠状动脉；钳夹肺动脉时，勿夹动脉导管
对动脉导管的处理
原则上对未成熟新生儿，合并大的动脉导管，术后吸空气时PaO2大于80mmHg，而分流管道满意，应考虑结扎动脉导管。
抗凝
开始吻合前给予肝素1mg/Kg
术后用鱼精蛋白中和
术后第二天起口服阿司匹林10mg/Kg/d 或潘生丁或抵克力得
抗凝
一些回顾分析显示：术后早期分流管道内血栓形成与管径粗细、肺动脉发育差有关，而与术中是否用肝素无关
全身肝素的使用的确使二次开胸止血率升高。远期分流管道闭塞则更多地与肺动脉扭曲有关
对新生儿、婴儿、