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［摘要］ 目的 向颅内进展的鼻窦巨大囊肿在耳鼻咽喉科领域的发病率较为少见,而近年来国内外也时有发生,本文旨在使耳鼻喉科医生对此病有一完整认识,以达到能够安全、正确的对其进行治疗。方法 结合我科对该病的手术治疗典型病例及国际医疗界近年来对该病的诊断、治疗现状进行阐述。结果 鼻窦大囊肿大部分发生于额窦,易于使额窦内侧板破坏消失,眶壁骨质破坏,向颅内进展压迫脑实质成月牙形,向下进展至眼球移位。疾病早期患者多无明显症状出现。治疗以手术为主（根据病例手术式不同）。注意点：防止脑疝；防止脑脊液漏；防止感染是其重点。结论 （1）男性较多见；（2）高龄者较多见；（3）诊断：使用CT扫描对颅骨的了解清楚实用（颅底骨、眼眶壁骨、鼻窦骨壁）；（4）使用MRI以了解囊肿的内在实质有利于鉴别诊断；（5）根据病例选择手术术式；（6）并发症可有脑脊液漏、脑炎、脑膜炎、脑脓肿等。
［关键词］ 囊肿；诊断；治疗
Diagnosis and treatment of frontal sinus macro cyst progress to cranium
MIAO Shunlai,PEI Xianglian,LI Shuyi,et al.The Ninth Hospital of Tangshan,Tangshan 063000,China
［Abstract］ Objective To elucidate diagnosis,treatment and allention aspects of frontal sinus macro cyst progress to cranium.Methods Patients in our department were analysed,and literature were reviewed in this consideration.Results Nasal sinus macro cyst occurred in frontal sinus,easily destroy frontal sinus medial part,iubstance of orbital wall,oppress cerebrum,and relocate eyeball.Surgery is the main method to treat it.It is must be attention to prevent cerebral hernia,leakage of cerebrospinal fluid and infection.Conclusion Male and aged are susceptible population.CT is an useful diagnosis tool,MRI for differetiating.The procedure selection based on patient’s condition.complications are leakage of cerebrospinal fluid,encephalitis,meningitis and pyencephalus.
［Key words］ cyst;diagnosis;treatment
向颅内进展的鼻窦囊肿疾患中,在临床上以额窦最为突出,其原因之一是额窦的生理位置距脑颅最为接近,以额窦内侧骨板相隔于前颅窝的大脑额叶脑实质,其二是额窦向鼻腔所开放的管道鼻额管呈细长状,最易受鼻腔内病理变化的影响,容易阻塞而在额窦形成囊肿性疾患。一旦囊肿在额窦形成,因其张力的关系,极容易压迫周围薄弱部骨质而向邻近器官进展,导致邻近器官受累,并出现相应的症状及体征。最易受累的既是前颅窝大脑额叶及位于其侧下方的眼球,在临床上应引起高度重视。
1 临床资料
病例1,患者,男,50岁,汉族,农民,河北唐山玉田县石旧窝人,入院日期：2004年7月22日。主诉：反复发作性鼻流清涕、鼻塞喷嚏3年余。现病史：曾于1年前在玉田县某医院做上颌窦及鼻腔手术（息肉）,术后右侧鼻腔粘连。于2004年3月曾在唐山某医院行微波治疗双侧鼻腔,术后1个月症状消失,无溢液及打喷嚏,1个月后复发。同年4月底,在玉田县某院门诊再次做微波治疗无效。近6个月来加重,来我院就诊治疗。局部检查：右侧鼻腔粘连性闭锁,通气不能。左侧鼻腔高度水肿,黏膜苍白,渗液、通气受阻、不畅。X线Waters位摄片：示双侧上颌窦、双侧筛窦、蝶窦、双侧额窦均为密度增高阴影。CT检查：横断面,额状面,发现左侧额窦内侧脑板有约4 cm×3.5 cm大小的吸收消失区,额窦内的占位压迫脑实质成弧形突入颅内4.5 cm 深度。右侧额窦亦可发现有占位性病变,右额窦颅侧骨板有1 cm×0.8 cm大小之消失,尚无向大脑压迫之痕迹。MRI检查：双侧额窦内可见长T1长T2异常信号,左侧异常信号影大小约3 cm×4.5 cm×2 cm,双侧筛窦及蝶窦内可见液体信号影,左侧上颌窦黏膜增厚,右侧上颌窦可见液体信号影,大脑、小脑、脑干、视束、垂体、脑室及脑沟无异常。患者自发病以来,仅嗅觉丧失。无头痛、明显头沉、恶心、呕吐、痉挛、休克等症状出现。睡眠好,记忆力无明显变化。视力无改变,视物清晰。食欲正常。以额窦巨大囊肿,全组鼻窦炎收住入院。既往史：支气管过敏性咳嗽史,上颌窦手术史,鼻息肉手术史。个人史：生于原籍无移居,务农,接触农药史。家族史：无类似患者记述。体格检查：T 37.6 ℃,P 72 次/min,R 18 次/min,BP 120/80 mmHg,发育正常,营养中等,神志清楚,自动体位,检查合作,全身皮肤巩膜无黄染,浅在淋巴结无肿大,头颅五官无畸形,颈软无抵抗,气管位置居中、甲状腺无肿大,胸廓无畸形,双侧呼吸动度一致,两肺清音,未闻及干湿性啰音。心界无扩大,心律齐,未闻及收缩及舒张期杂音,第二心音稍亢。腹平软,无压痛、反跳痛、肌紧张,肝脾不大。脊柱四肢无畸形,活动自如。神经系统检查：生理反射存在,不亢,病理反射未引出。
诊断：（1）过敏性鼻炎；（2）全组鼻窦炎；（3）额窦巨大黏液囊肿为准备双侧额窦、颅内手术,于2004年7月28日在局麻下行右侧鼻腔中、下甲切部分除术及粘连开通术。右侧鼻腔自下甲前端一直到后鼻孔全部粘连。去除粘连后,鼻腔内添入凡士林油沙条压迫,第六天取出油沙条。鼻道形成,但是后鼻孔处仍然较窄。鼻腔后部仍有水肿性阻塞。鼻咽部检查：鼻咽部无息肉样组织存在,鼻后孔部黏膜呈水肿状,其裂隙窄小,通气尚可。双侧耳咽管圆枕部正常。
于2004年8月20日于全麻下与脑外科联合行双侧额窦囊肿摘除术,术中打开额部骨瓣,暴露硬脑膜及双侧额窦,可见双侧额窦内均为涕样液体,呈乳白色,占据整个窦腔,左侧额窦内侧骨板消失,4.5 cm×3 cm,直接压迫硬脑膜凸入前颅窝压迫大脑额叶,额窦底部前颅窝部可见骨质吸收性破坏呈三角形与后组筛窦相通。窦内黏膜消化吸收,鼻额管已经被炎性肉芽瘢痕性组织堵塞,与鼻腔隔绝。窦底部三角形骨破坏处有大量肉芽组织附着,用剥离子及刮匙去除,发现其下方有较多息肉样组织直至筛窦腔内,分次取净息肉样组织。于硬脑膜部可见额窦囊壁组织与之粘连,不易分离,故而用电烧将之残留囊壁表面细胞进行坏死性处理,并用碘酒再次进行烧灼处理3次。用骨泥封闭额窦底部前颅窝部之骨缺损。庆大霉素冲洗术腔,检查术腔洁净无渗血,黏膜去除干净无遗漏。右侧额窦内侧骨板可见1 cm×0.8 cm大小之骨吸收与颅内相通,硬脑膜无破坏,手术处理同左侧额窦。关闭额骨颅骨板,置入硅胶管引流,缝合额皮肌瓣,结束手术。术中患者生命体征平稳,输血400 ml,安返病房。患者术后1年复查无复发。
病例2,患者,69岁,女性,主诉：左内眦部肿胀。既往史：高血压,无头部外伤史。家族史：无特殊记述。1996年10月发现左眼内眦部肿胀,未予治疗,搁置。无复视及视力障碍,1997年8月内眦部肿胀有增大倾向,就近求治眼科,怀疑眼眶肿瘤。CT见左额部囊肿状阴影。卧床时肿胀消退故怀疑鼻窦囊性疾患。10月22日转入本科。局部所见：左内眦部可见40 mm×27 mm质地柔软的无痛性肿胀。左眼球向外侧偏斜。鼻内所见：左中鼻甲息肉样肿胀,中鼻道鼻额管开口部可见似囊肿壁样的膨隆。右中鼻道可见息肉。X线：可见左额部大范围骨质缺损。CT冠状面：可见从额窦、前组筛窦到左眼眶内的巨大囊肿状阴影。左眼球向外侧偏斜。CT水平面：左额窦前壁保留,后壁全部缺损。在前组筛窦高度可见部分囊肿。内眦部骨缺损。3D摄影：左内眼角部及左眼眶内侧壁有部分骨缺损。前颅窝底部有骨缺损。MRI:可见与CT相同部位的T1加强高信号域,T2加强低~等信号域的肿瘤性阴影。Gd造影未见造影效果。眼科所见：裸眼视力：右0.7,左0.5。未见视野缺损及眼底异常。诊断：左额窦、筛窦大囊肿。治疗：因颅底骨缺损较大,与脑外科合作讨论决定了术式。因其有突然囊肿内容物消失而发生脑疝的危险性,首先行经鼻囊肿开放术,如果发生脑疝时再改为开颅法并修复颅底的手术计划。于1997年11月于局麻下经鼻行囊肿开放术。术中所见：确认由中鼻道所观察到的囊肿壁,试验性穿刺取得黏稠的脓性分泌物。由穿刺部位开放囊肿壁,尽量不用负压吸引,将内容物用纱块搔出,用0~70°硬性内镜观察囊肿内为单腔。无脑疝征兆。少许脓性分泌物残留,放置引流待其自然排除。为防止感染,腔内不放置纱布等衬垫物,终止手术。
术后经过：左内眦部肿胀暂时消失,数小时后再次肿胀,但第二天消失。眼球恢复正常位置。术后未见脑神经症状及复视。术中采取的内容物检出Corynebacterium。
术后3个月、6个月复查,囊肿呈空洞性治愈状态,无脑疝发生,眼球双侧对称。术后7年余至今无复发及脑神经、眼部症状。
2 资料考察与讨论
额窦是囊肿性疾患较好发的部位,但是囊肿向颅内进展压迫脑实质的巨大囊肿则较为少见。我科所遇病例1为50岁,病例2为69岁,国际其他病例也均年龄较高。额窦囊肿分为黏液囊肿与脓性囊肿（pyocele）2种类型［9］。黏液囊肿一般在早期可无任何症状,待囊肿随时间推移逐渐增大,压迫毗邻器官时,如眼睛的复视及眼球的移位等方可出现,但在一般情况下,脑部的症状即脑神经症状则较难于出现。而脓性囊肿则不然,大多在早期即出现疼痛及充血等症状、体征［1］。我科所遇病例1为黏液性囊肿,囊腔内无脓性液,早期也无任何症状发生。病例2为脓性囊肿,疾病早期就有左眼内眦部的肿胀、疼痛出现。
2.1 发病机制 关于囊肿的发病机制,黏膜的分泌腺及杯状细胞是囊肿发生的起因,额窦易于发生囊肿的原因,因额窦开口部被钩状突、眼眶内侧壁、前组筛窦、筛板等所包围,直径仅有1~2 mm,容易闭塞是其解剖学的生理性原因［2］。病例1的发病原因,认为反复发作性鼻息肉形成以及反复性鼻部手术都可以造成鼻额管部的阻塞性变化,鼻腔的长期炎症又可使鼻额管部肉芽增生,术中即所见鼻额管内存有大量肉芽组织,导致额窦的引流不能,进而形成额窦的巨大囊肿。小西静雄等［3］则举出：（1）鼻腔及竇内黏膜的慢性炎症。（2）由外伤引起的骨折（含手术操作）软组织瘢痕化及假骨形成。（3）临近部位的病变（含肿瘤）波及或压迫。（4）窦黏膜黏液腺扩张。（5）因额窦过度发育其管腔部缩小狭窄。
2.2 症状 额窦囊肿的症状,以额部及眼内眦部肿胀、眼球偏斜或眼球突出,眼球运动障碍,视力下降及复视等眼症状出现者多见鼻症状较少见［4］。关于视力障碍发生机制有囊肿直接压迫视神经学说,静脉闭塞导致循环障碍学说及鼻窦炎症直接波及学说［5~7］。在脓性囊肿中可出现发热、剧烈头痛、恶心、呕吐、步行障碍、意识模糊,甚至昏迷等脑神经症状。
2.3 诊断 根据既往史、临床症状以及影像学资料进行诊断。尤其是在病变早期,单纯X线检查是不可缺少的重要检查手段。CT检查是进一步了解囊肿周围骨结构状态最为优势的检查,因用CT检查看骨的微细结构具有其他检查不能比拟的优势。MRI检查：用T1加强影像与T2加强影像相比较,以了解肿物内在性质及程度是可能的。在鉴别诊断方面应与眼眶蜂窝织炎、甲状腺功能亢进、血管瘤、纤维瘤、骨瘤、神经纤维瘤、骨肉瘤等相鉴别。
2.4 治疗 主要为早期手术治疗,关于手术治疗的方法及入路问题有：（1）开颅手术；（2）额窦直接入路；（3）鼻腔径路；（4）经鼻中隔入路等报道。对大囊肿的处理,壁谷雅之等［8］于2004年报道1例向颅内广范围进展的类皮囊肿病例,强调应于早期行手术彻底将囊肿摘除的必要性。多田靖宏等［9］于2005年为防止脑疝经鼻对额窦巨大囊肿行开放性治疗获7年余无复发的良好疗效,开颅手术通常以颅底及硬脑膜修补为目的。病例2未行开颅法摘除巨大囊肿,而是经鼻腔直接可窥及到的囊肿壁部开放囊肿,所开放腔需够大,无需做长期引流管置入,亦获得良好疗效。还有报道为开颅与鼻内法联合应用者。发生感染时,仍然首先以抗生素控制感染治疗,待感染控制后择期手术为宜。
2.5 注意点 （1）在门诊不要忽视眼部症状,尤其有复视及眼球移位时,要想到鼻窦领域里囊肿的可能性。（2）使用开颅法手术时注意勿损伤硬脑膜,对于硬脑膜部一定要检查清楚,及时发现有无因囊肿对硬脑膜的损伤,术中及时修补,防止脑脊液漏。（3）术中防止术野污染,尤其当脓性囊肿时,要清理洁净脓性分泌物,并用抗生素生理盐水冲洗术野,以防术后脑膜炎、脑脓肿的发生。（4）最好用开颅法将囊肿壁完全摘除,如果囊肿壁与硬脑膜粘连严重时（如例1）,可用高频电凝固进行烧灼,碘酒烧灼,使囊壁细胞坏死,可有效防止因分离致硬膜破裂形成脑脊液漏及囊肿复发。（5）颅底、眼眶有骨破坏时,应及时予以修补,根据大小可用自身骨、骨泥、肌肉块、颞肌筋膜等材料。尽量不用人工材料,防止将来迟发型变态反应的发生。（6）大囊肿向下突入鼻腔,行鼻腔囊肿开放时,切忌勿行负压吸引囊内分泌物,防止脑实质疝入鼻腔形成嵌钝。（7）与患者家属谈清手术后复发的问题,根据坂井等［2］报道有3年、8年、甚至10年的复发病例。故需行长期观察复诊。
［参考文献］
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8 壁谷雅之,藤崎俊之,佐藤克朗,等.不幸な転帰をとった头盖内进展类表皮囊胞例.耳鼻临床,2004,97（11）：949-955.
9 多田靖宏,小川洋,桑钿直史,等.头盖内进展をした呈前头洞筛骨洞囊胞例.耳鼻临床,2005,98（4）：291-296.
作者单位： 1 063000 河北唐山,唐山市第九医院耳鼻喉科
2 河北唐山,唐山市开滦医院药剂科
（编辑：萧 凝）