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Experience in treatment of primary intrathecal tumors.
SUN Bo，ZHANG Ji-hong，WU Zhen-yu.
（The Affiliated Hospital of Beihua University，Jilin132011，Jilin，P.R.China）
摘要:目的 探讨原发性椎管内肿瘤的临床特点，为诊疗提供依据。 方法 对1996年1月～2004年1月经MRI检查并手术与病理诊断证实的原发性椎管内肿瘤21例进行分析。 结果 21例中髓内肿瘤4例，髓外硬膜下13例，硬膜外肿瘤4例。治疗后神经根性痛消失、肢体功能、括约肌功能恢复正常，感觉障碍平面消失，生活正常者13例;仍有神经根性痛4例;截瘫已好转者4例。 结论 提高对椎管内肿瘤的认识，予以早诊断、早治疗，对该病的预后有重要意义。
关键词:原发性;椎管内肿瘤;MRI
原发性椎管内肿瘤在临床工作中经常可见。该病与临床一些疾病相似，易延误诊断与治疗而造成不同程度的肢体瘫痪乃至出现残疾截瘫。因此，在临床工作中提高该病的早期诊断，以达到早期治疗，对于保护肢体功能、防止残疾有重要意义。现将北华大学附属医院1998年1月～2001年1月诊治的原发性椎管内肿瘤21例分析报告如下。
1 临床资料
1.1 一般资料 本组21例，男18例，女3例;年龄16～64岁，平均42.3岁;其中颈椎2例，胸椎6例，腰椎13例。临床表现:颈肩痛，手麻木，手内在肌萎缩2例;背痛，束带感，感觉障碍平面6例;腰腿痛，下肢肌肉萎缩，肌力减低，小腿及足麻木与感觉障碍14例;截瘫4例。术前影像学检查:X线片显示椎弓根间距增宽，椎间孔增大5例;MRI检查显示髓内肿瘤4例，髓外硬膜下肿瘤9例，硬膜外肿瘤8例。
1.2 治疗方法 经MRI检查基本定位，为防止术中出现定位错误术前再拍照1次带有金属标记的X线定位片。采用局麻、基础加局麻或硬膜外麻醉，在肿瘤所在的部位行全椎板切除。彻底显露椎管，显微外科操作方法仔细辨认肿瘤与脊髓的关系，小心分离，保护好脊髓行肿瘤切除。手术操作中除脊髓、神经根以外，还应注意椎管内静脉的损伤，一旦损伤用明胶海绵予以压迫，切口内安放负压引流，于24h后拔出。
2 结果
2.1 疗效 本组21例原发性椎管内肿瘤次全切除6例，完全切除为15例。全部均随访，随访时间最短为1年3个月，最长为9年，平均4年5个月。按脊髓及马尾神经功能恢复情况判断疗效:神经根性痛消失、肢体功能、括约肌功能恢复正常，感觉障碍平面消失，生活正常者13例;仍有神经根性痛4例;截瘫已好转者4例。
2.2 肿瘤的分类 21例患者中髓内肿瘤4例，占19%，其中室管膜瘤1例，星形细胞瘤3例;髓外硬膜下13例，占61.9%，其中神经鞘瘤8例，神经纤维瘤4例，脊膜瘤1例;硬膜外肿瘤4例，占19%，均为神经纤维瘤。
3 讨论
3.1 原发性椎管内肿瘤的分类 依肿瘤与硬脊膜、脊髓的关系，可将原发性椎管内肿瘤分为髓内肿瘤、硬膜外肿瘤、髓外硬膜下肿瘤。依肿瘤的组织学来源可来自脊髓膜、神经根、脊髓、血管、椎管壁的组织及胚胎残留等。分类的目的是明确诊断，确定治疗方法为判断预后提供依据。本组分析结果与文献报道的髓内肿瘤占椎管内肿瘤的10%～20%以室管膜瘤及星形细胞瘤多见 ［1］ ，髓外硬膜下肿瘤可占60%～70%主要为神经鞘瘤、神经纤维瘤和脊膜瘤 ［2］ ，硬膜外肿瘤约占10%～20%主要为神经纤维瘤、脂肪瘤等 ［3］ 基本符合。
3.2 原发性椎管内肿瘤的诊断 发生在椎管内的肿瘤（除外转移而来）基本都具有根性神经痛与相应脊髓节段的感觉平面障碍。根性神经痛区域固定，呈进行性加重而具有定位的意义，且逐步出现脊髓或神经根的症状与体征表现为运动、感觉、反射、括约肌功能的逐渐加重乃至出现瘫痪。胸段椎管的矢横径均最小，其狭窄处也正是脊髓血供最差部位，即血供危险区，这部分血供障碍最易发生截瘫 ［4］ 。发生在腰髓、骶髓处的肿瘤出现似椎管狭窄的体征，表现为腰腿痛、下肢反射痛、肌肉萎缩、肌力减低、麻木、腱反射亢进或消失，括约肌功能障碍。本组有13例出现上述情况。腰段脊髓肿瘤病程较长，本组最长为9年，因为神经根组织相对致密并有数层神经鞘膜予以保护对挤压的保护性强于颈髓。小儿椎管内肿瘤多为良性（本组有神经纤维瘤4例）肿瘤生长缓慢，椎管扩张性代偿能力比成人强，出现运动障碍相对较晚。
X线检查:年龄较小的4例出现椎间距增宽、椎间孔扩大。MRI检查:是诊断椎管内肿瘤可靠、安全的方法。MRI不仅能确定肿瘤的部位、范围而且能明确肿瘤与脊髓的关系;髓内肿瘤脊局限性变大增粗，肿瘤与正常脊髓结构之间界限不清，局部可见有空洞形成及囊性改变。T1加图象上可见边界不清的点状低信号区。T2加图象上显示不规则的信号增强区。髓外硬膜下肿瘤:硬膜下占位，肿瘤边界清楚、脊髓有不同程度受压。T1、T2加图象上肿瘤部位信号均增强。硬膜外肿瘤:硬膜外软组织肿块，使硬脊膜、脊髓均受压，肿瘤信号的强度取决于肿瘤的性质 ［5］ 。
奎肯氏实验，脑脊液检查等均有助于诊断。除与椎管内占位病变如OP11、间盘突出、黄韧带肥厚等疾病鉴别以外，尚需与蛛网膜炎鉴别;蛛网膜炎发病快，初期发烧、背痛、根性神经痛广泛，感觉丧失平面双侧常不一致，常在感觉消失平面以下又出现感觉正常区域，运动丧失亦不规律。脑脊液检查血细胞数增高，造影检查照影剂分散。
3.3 治疗 本组全部病例均行肿瘤部位的全椎板切除，采用显微外科器械全部或次全切除肿瘤，在手术操作中遵循保护脊髓及神经根而切除肿瘤这一目的。术后为预防脊髓创伤性水肿给予脱水药物、神经营养药物，为预防感染给予抗生素。
参考文献:
［1］Stein B.Intrame Gullary Spinal cord tumors［J］.Clin Neurosurqery.1993，30:717.
［2］Sckrotn G.Thron A，Guhl，Maqnetic resenance imaqing of spinal meni-gionas and nearinomas［J］.J Neurosurg，1987，66:695.
［3］North CA.North RB.Neuroqenic spinal tumors［J］.Carrent opinion in or-thop，1993，4:186.
［4］郭世绂，胥少汀.脊髓损伤基础与临床［M］.第1版.北京:人民卫生出版社，1993，69.
［5］高立柱.磁共振成像诊断学［M］.第1版.北京:人民军医出版社，1993，332.