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【关键词】 坏疽性脓皮病 临床特征
坏疽性脓皮病(Pyoderma gangrenosum,PG)是一种慢性、复发性、溃疡性皮肤病，病因不明，可能是一种自身免疫性疾病。临床比较少见，2005年收治2例，现报告如下。
1 临床资料
例1，女，15岁，学生。因全身起水疱、溃烂、结痂伴发热6月入院。6月前左臀部起一黄豆大结节，表面有水疱，水疱很快破溃、结痂，伴发热，体温高达40℃。在当地医院静脉滴注抗生素（具体药名不详）和口服百服宁后，退烧，但皮疹不消退。1个月后左手臂亦出现结节、水疱、溃烂、结痂、发热，之后躯干、四肢相继出现同样皮疹。曾在某医院按天疱疮治疗，效果不佳。7年因臀肌挛缩症行松解术，家族中无类似病史。体检：T 38.2℃，Bp 110/70mmHg。全身浅表淋巴结未触及肿大。皮肤科情况：四肢、双腋下、腹部、臀部及腹股沟散布蚕豆至核桃大小的潜行性溃疡，表面结黑褐色痂或黄色痂。四肢散布黄豆淡红色结节，有压痛。部分溃疡边缘可见黄豆大松弛性水疱，尼氏阴性。实验室检查：血、尿、粪常规正常。肾功能、血电解质正常，肝功能：ALB 26.9g/L（正常35～55g/L ）GLB 40.9（正常35～55g/L ）。溃疡面细菌培养可见聚团肠杆菌生长。ANA、DS-DANA、ENA均为阴性。右上肢溃疡处病理检查结果：切片中央可见表皮坏死，下方血管充血、栓塞形成及纤维性渗出，真皮全层可见片状密集淋巴细胞围管性浸润，浸润深达皮下脂肪层，浸润细胞包括少量组织细胞和嗜酸性粒细胞，呈淋巴细胞性血管炎表现。诊断：坏疽性脓皮病。治疗：先锋霉素V3.0 1次/d，静脉滴注；甲泼尼龙40mg 1次/d, 静脉滴注；氨苯砜50mg 2次/d，口服；紫草油外用。治疗14d，躯干、四肢溃疡大部分愈合，结节、水疱消退。
例2，男，40岁，农民。因会阴部溃烂伴疼痛2年入院。2年前无明显诱因左腹股沟起一米粒大丘疹，不痒不痛。数天后丘疹增大为结节，并出现红肿热痛，结节很快破溃形成溃疡。自中草药和多种抗生素治疗无效，溃疡逐渐扩大。半月前某江湖医生给予不知名药粉外用后，溃疡迅速扩大蔓延至会阴和臀部，疼痛剧烈，无发烧。既往史和家族史无特殊记载。体检：T 37.3℃，Bp 120/78mmHg。全身浅表淋巴结未触及肿大。皮肤科情况：右腹股沟、会阴部至右侧臀部可见约17cm×5cm呈带状分布巨大潜行性溃疡，边缘隆起，境界清楚，表面有大量黄色脓性分泌物。左腹股沟、会阴部、臀间沟、左侧臀部散布核桃至蚕豆大小的溃疡。实验室检查：血常规：WBC 11.1g/L，尿、粪常规正常。肝、肾功能正常。ESR、ASO、RF、免疫球蛋白正常。溃疡面分泌物培养未见细菌生长。左臀部溃疡处病理检查结果：见一溃疡形成，表面由中性粒细胞和变性胶原组成的坏死区，溃疡两侧表皮棘层肥厚并可见海绵形成，真皮乳头明显水肿并形成表皮下水疱，溃疡下方真皮内可见弥漫性中性粒细胞和淋巴细胞围管性浸润，可见血管内皮细胞肿胀及管壁破坏、红细胞溢出和核尘。诊断：坏疽性脓皮病。治疗：先锋霉素V3.0 1次/d，静脉滴注；泼尼松15mg 3次/d，口服；氨苯砜50mg 2次/d，口服；局部给予庆大霉素生理盐水液湿敷、美宝包敷、红光照射。治疗33d，臀部腹股沟、会阴部溃疡大部分愈合出院。
2 讨论
1930年Brunsting首次报告本病，描述是一种皮肤复发性破坏性疼痛性溃疡。病因尚未明确，因常合并溃疡性结肠炎、局限性肠炎、类风湿关节炎、疱疹样皮炎、骨髓瘤等自身免疫性疾病，故认为本病可能也是一种自身免疫性疾病。PG的发病机制尚不清楚,有研究发现，患者有细胞免疫损伤和中性粒细胞功能障碍，在PG溃疡中白介素-8表达过度，目前认为本病可能属免疫介导性疾病［1］。本病并可发生于任何年龄，以20～49岁最为多见，女性更易患。但国内杨晓红［2］等报道13例PG，男女患者之比为1.6:1,和国外的报道不同。初起皮疹，形态多种多样,在短期内迅速坏死,形成溃疡,境界清楚,边缘皮肤呈紫红色,水肿,溃疡基底呈红色颗粒状肉芽面。皮损好发于颈、面、四肢,局部疼痛明显。临床上坏疽性脓皮病分4型［3］,即溃疡型、脓疱型、大疱型及增生型。以溃疡型最常见,主要并发症为关节炎、炎性肠病,单克隆免疫球蛋白；脓疱型PG最常见于活动性炎症性肠病；增生型PG常不伴发系统疾病,预后较好,大疱型PG与骨髓增生性疾病如白血病、淋巴瘤相关,预后不良［4］。约50%患者伴溃疡性结肠炎，实验室检查白细胞计数正常或轻度增高,血沉增高，其他大多数的检查结果为其伴发。
PG的有效治疗药物有糖皮质激素、抗菌药物、免疫抑制剂（如硫唑嘌呤、环磷酰胺、甲氨蝶呤环孢菌素A、沙利度胺等）、免疫调节剂（如人免疫球蛋白、英利昔、干扰素等），秋水仙碱、烟碱、色甘酸二钠也用于治疗PG［5］。局部治疗包括搽药、湿敷、冲洗、局部注射等,可起到减轻疼痛、预防继发感染、促进创面愈合等作用。糖皮质激素外用或皮损内注射、环孢素皮损内注射、4%色甘酸钠、0.05%氮芥外用均有效［6］。近年来国外采用抗肿瘤坏死因子A单抗(Infliximab)3以及局部外用他克莫司(FK506)4治疗取得成功的报道。我们应用小量糖皮质激素和氨苯砜口服，局部按烧伤处理，治疗2例PG取得良好效果。
【参考文献】
［1］ Su WP, Davis MD, Weenig RH,et al. Pyoderma gangrenosum:clinicopathologic correlation and proposed diagnostic criteria［J］.Int J Dermatol,2004,43(11):790～800.
［2］ 杨晓红，杨发枝，杨士华,等.坏疽性脓皮病13例临床分析［J］.中国麻风皮肤病杂志，2002，18（2）：125.
［3］ PowellFc,SuWPD,PerryHO,et al.Pyo2dermagangrenosum:classificasion and man2agement［J］.J Am Acad Dermatol,1996,34:395.
［4］ Koester G,Tarnower A,Levisohn D,et al.Bullonspyodermagangrenosum［J］.J Am Acad Dermatol,1993,29:875.
［5］ .顾有守. 坏疽性脓皮病的治疗［J］.临床皮肤科杂志，1997，26（3）：202～204.
［6］ 田洪青. 坏疽性脓皮病的治疗进展［J］. 中国麻风皮肤病杂志， 2005，21（7）：541～543.
作者单位：海南省皮肤病医院皮肤性病科，海南 海口 570206.