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【摘要】 目的 探讨脑内静脉窦血栓形成（CVST）的病因、临床表现、治疗方法和预后。 方法 对2007年诊断为CVST的3例患者的病因、临床表现、辅助检查、治疗方法和预后进行回顾性分析。 结果 3例CVST患者症状主要表现为头痛、肢体无力、抽搐。1例为孕妇，予抗凝和抗血小板治疗，2例患者合并脑出血，仅给予抗血小板和对症治疗。3例患者均恢复良好，生活自理。 结论 对临床急性起病的颅高压征，伴或不伴局灶性神经功能缺损的患者，应注意CVST，及时行头颅MRI和MRV或DSA检查，明确诊断，尽早治疗。即使合并脑出血，应坚持长期抗凝治疗。
【关键词】 脑静脉窦血栓形成；抗凝；预后
脑静脉窦血栓形成( Cerebral venous sinus thrombosis, CVST)是缺血性脑血管疾病的一种少见类型，病情严重，临床表现缺乏特异性，容易漏诊、误诊。本文就收治的3例患者进行回顾分析和总结，并复习相关文献，增进对该病的认识，在临床实践中提高对该病的诊治水平。
1 资料和方法
病例1，男性，17岁，2007年7月19日入院。主诉“右侧头痛伴左侧肢体无力3d”，伴左侧肢体阵发抽搐。2个月前发现肾病综合征。查体：体温37.9℃，神清，颈稍强直，克氏征阳性，左侧肢体肌力0级，右侧肢体肌力5级。腰穿压力310mmH2O，白细胞 0个/mm3，蛋白72.1mg/L，血Alb14.3g / L。7月24日头颅MR平扫加增强提示右侧颈静脉、乙状窦、横窦、上矢状窦血栓形成，右侧颞顶枕叶梗死伴出血。给予脱水、抗癫痫、双嘧达莫抗血小板及口服激素强的松治疗。
病例2，女性，58岁，2007年9月24日入院。主诉“头痛1周”，偶有谵妄。查体：神清，颈稍强直，克氏征可疑阳性，四肢肌力5级。腰穿压力240mmH2O，白细胞5个/mm3，蛋白770.7mg/L（参考范围150-450 mg/L），血常规白细胞22.2×109/L，粒细胞百分比85.8%。外院头颅CT提示“蛛网膜下腔出血”。9月25日头颅CTA提示上矢状窦顶枕段与直窦静脉窦血栓形成。左侧颞顶皮质及皮质下脑白质内散在出血。左侧侧裂池及后纵裂池为著的蛛网膜下腔出血。9月26日头颅MRI＋MRV：左顶叶及部分额颞叶脑出血。左侧基底节区及左侧额叶小缺血灶。左侧乙状窦及上矢状窦血栓形成。给予抗感染、脱水治疗，9月27日加双嘧达莫抗血小板及改善循环中成药静脉滴注。
病例3，女性，34岁，2007年12月12日入院。主诉“持续性头痛一周余”，伴喷射样呕吐。入院时怀孕11周余。查体：BP104/65mmHg，神清，颈强直，克氏征布氏征阴性，四肢肌力5级。眼底轻度视乳头水肿。12月13日头颅MRI＋MRV＋增强可见双侧大脑半球多发长T1长T2信号灶，右侧乙状窦、横窦及下矢状窦未显示，静脉窦血栓形成并脑梗死可能性大。给予脱水和抗凝治疗。
2 结果
病例1患者经过治疗头痛好转，因经济困难2007年7月27日出院，当时左上肢肌力3级，左下肢肌力4级。但患者出院后依从性差，对口服药物自行减量、停用，造成肾病综合征反复复发。半年后随诊能行走，生活自理，无头晕头痛，无抽搐发作。以后失访。
病例2患者经过治疗，自2007年9月25日起头痛明显缓解。10月1日再次头痛，复查头颅CT提示左侧颞顶叶脑出血及蛛网膜下腔出血吸收好转。10月4日出现右侧上下肢体无力，肌力2-3级。继续治疗。10月18日头颅MRI＋MRV提示左颞顶叶及额叶脑出血（亚急性期）范围同前，灶周水肿范围扩大，继发轻度大脑廉下疝。左侧乙状窦及上矢状窦血栓形成梗阻仍然存在，侧枝循环增多，给予加强脱水治疗。10月23日右上肢体肌力3级，右下肢肌力4级，患者出院，带双嘧达莫25mgTid及改善循环中成药。2008年6月复查头颅MRI＋MRV提示左侧分水岭区脑白质软化灶，左侧大脑白质少许小缺血灶。大脑主干静脉窦变细，上矢状窦显示不清。目前四肢有力，生活自理，偶尔有头痛，无抽搐。
病例3患者经过治疗头痛消失，2007年12月28日复查头颅MRI＋MRV：双侧大脑半球长T1长T2信号灶部分消失好转，下矢状窦与直窦再通，右侧横窦、乙状窦、颈内静脉仍未显影。2008年1月5日停止抗凝治疗，1月19日在产科引产，1月23日出院。出院后口服阿司匹林抗血小板治疗，半年后自行停药。目前偶尔头晕，无头痛，无抽搐，四肢有力。
3 讨论
3.1 原因和临床表现 血流缓慢、淤滞，血管壁异常改变和血液成分的改变均能导致静脉血栓形成。病例1是肾病综合征患者。肾病综合征容易并发血栓、栓塞并发症，其原因与血液浓缩及高脂血症造成血液黏稠度增加有关。病例2病因可能与全身感染引起血液高凝有关。病例3是孕妇，机体存在高凝状态，属于CVST好发人群。
CVST的临床表现复杂而无特异性,本文3例患者均有头痛，病例1起病即有肢体瘫痪和抽搐，病例2在疾病发展过程中出现肢体瘫痪。由于临床表现无特异性，当患者表现颅内压增高症状体征时，不论有无伴随局灶性神经缺损症状，均需要怀疑CVST，并做进一步检查明确诊断。头颅MRI+MRV在绝大多数情况下都能作出脑静脉窦血栓形成的准确诊断，是诊断颅内静脉系统血栓敏感、准确和便捷的最佳方法[1]。欲行介入治疗血管内溶栓时，可行DSA检查。
3.2 治疗方法 临床确诊后应对症处理，积极寻求病因并在相应病因治疗的基础上，给予抗凝治疗。
对初次发生的原发性静脉血栓栓塞性疾病患者的治疗建议是足量、不间断抗凝治疗至少6个月，而对复发性静脉血栓栓塞性疾病至少治疗12个月[2] 。由于CVST的复发可能导致致命的后果， Ridker等[3]提出，为降低CVST复发率，应给予低剂量、长期抗凝治疗。传统的足量华法令抗凝治疗要求国际标准比值INR达到2.0~3.0，而低剂量华法令抗凝治疗要求INR达到1.5~2.0。
由于静脉窦淤血和静脉高压，CVST患者常合并脑梗死或脑出血。中国《心血管疾病防治指南和共识2007》建议“脑静脉窦血栓形成的患者，即使存在出血性梗塞形成仍建议接受普通肝素或低分子肝素治疗”（证据级别Ⅱa，水平B）。“接受持续口服抗凝药物治疗3-6个月后，改用抗血小板治疗” （证据级别Ⅱa，水平C）。病例1和病例2合并脑出血，除脱水治疗外，对血栓形成仅采用双嘧达莫抗血小板治疗，治疗较保守。病例3住院期间予抗凝治疗，出院后因患者不方便采血化验，选择阿司匹林抗血小板治疗。
3.3 预后 CVST长期预后较好。死亡率一般在6%~15％，小脑幕切迹疝是主要的死亡原因。能够长期生存下来的患者约80％可以生活自理。精神状态的改变以及合并脑出血常预示着死亡或残疾。其他提示死亡或残疾的因素还包括年龄大于37岁，男性，深部脑静脉血栓形成，昏迷，中枢神经系统感染以及癌症。妊娠和产褥相关的CVST预后较好。感染性CVST比非感染性CVST预后差。在非感染性CVST中，仅有单纯颅内高压的患者较伴有局灶性神经症状体征或脑病的患者预后好。后遗症包括癫痫、头痛、视力下降或视野缺损、锥体束损害和认知功能障碍[4]。CVST的复发率低，尤其在第一次发作一年以后。在国际脑静脉和静脉窦血栓形成研究(International Study on Cerebral Vein and Dural Sinus Thrombosis, ISCVT)中,624名曾患脑静脉窦血栓形成的患者再发脑静脉窦血栓形成或其他血栓事件的累积风险是6.5%。本文3例病例随访半年至10个月，均未复发，生活状况良好，生活自理。当然3例病例随访时间均较短，仍需继续随访至1年以上。
总之，临床上应提高对CVST的重视。对CVST患者，均应给予抗凝治疗。CVST的再通多发生于发病后4个月内,之后再通的可能性较小[5]。故在随访4个月后，应建议患者复查头颅MRI＋MRV了解静脉窦再通情况。
【参考文献】
［1］ 饶明俐. 中国脑血管病防治指南（试行版）［M］. 第1版.北京：人民卫生出版社, 2007.
［2］ Hyers TM, Agnelli G, Hull RD, et al. Antithrombotic therapy for venous thromboembolic disease［J］. Chest,2001,119:Suppl:176S-193S.
［3］ Ridker PM, Goldhaber SZ, Danielson E, et al. PREVENT Investigators. Long-term, low-intensity warfarin therapy for the prevention of recurrent venous thromboembolism［J］. N Engl J Med, 2003, 348: 1425~1434.
［4］ Hameed B, Syed NA. Prognostic indicators in cerebral venous sinus thrombosis［J］. J Pak Med Assoc, 2006 , 56(11):551~554.
［5］ Baumgartner RW, Studer A, Arnold M, et al. Recanalisation of cerebral venous thrombosis［J］.J Neurol Neurosurg Psychiatry,2003, 74:459.
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