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【关键词】 表皮松解
患儿女，25天，为弃儿，一切病史均不详。入院时，以皮肤大面积红斑，表皮剥脱半个月为主要表现。
查体：患儿发育一般，营养中等，神志清楚，表情自然，易烦躁、哭闹，全身皮肤大面积红斑，以面部、背下部、腹侧部、臀部为主，躯干部可见散分布小斑点状病灶，在弥漫红斑基础上，表皮浅层起皱或出现松弛大疱，尼氏症（+）；双手指端皮肤表皮已剥脱，右手食指、中指指甲已剥脱，其余各指指端可见脓性结痂；头颅无畸形，五官端正，口腔、外耳道、双眼等部位皮肤黏膜未见明显感染灶，颈软，无抵抗，气管居中；心肺未闻及异常，腹软，肝脏右肋缘下1.5 cm，质软，边锐，脾未触及肿大，四肢肌力、肌张力正常，活动自如。血常规：WBC 15 300个/ul、L 24.1%、N 75.9%。
讨论
大疱性表皮松解症，新生儿或婴幼儿早期发病，肢端关节等受力部位皮肤在轻微受压或摩擦后即发生大疱，可有黏膜受累，可伴毛发、指甲、牙齿异常，结合该患儿典型的临床症状可明确诊断考虑为单纯型，又称手足复发型，或Weber-Cockayae综合征，系常染色体显性遗传，主因结构蛋白角蛋白的缺陷致基底空泡变性、崩解、融合，形成大疱，皮损病变部位主要在手足，其它部位累及少，为大小不等的水疱，其中液体清亮，疱液干涸后可痊愈，愈后不留疤痕。本病主要是对症、支持治疗，感染部位涂以百多邦软膏，每日两次，勤换体位，加强养护。关于预后，由于皮损丧失角质蛋白，创面有组织液，血液丢失，营养需要较大，护理难度大，其存活较难。
作者单位：北京市儿童福利院，北京 100085