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鼻咽癌是我国常见的恶性肿瘤之一，广东、广西、江苏尤其多见，且有种族及家族聚集现象。国内报道最多的是广东一家族49人中13人患鼻咽癌，江苏省一家族20人中7人患病，而在湖北地区家族性发病报道极少，本文将湖北地区一家两代11人中3人患鼻咽癌并且以儿童颈部肿块首次就诊患者的资料报告如下。
1 病例资料
1.1 病例1 患者，男，9岁，因颈部肿块3个月并增大较快于2002年6月就诊，门诊穿刺检查报告示颈部淋巴结转移癌，经鼻咽部活检，进一步证实为鼻咽部低分化鳞状细胞癌，免疫组织化学标记P53（癌细胞+）PCNA（癌细胞+）。经放射治疗及颈部肿块切除后病情稳定，现存活。
1.2 病例2 患者，男，38岁，农民，患儿父亲，于2003年因头痛、鼻塞、鼻出血、视力模糊就诊，磁共振检查发现鼻咽部不规则软组织肿块，颅底骨破坏，经鼻咽部取活检诊断鼻咽部低分化鳞状细胞癌，放疗一次，6个月后因肺转移、脑转移死亡。
1.3 病例3 患者，女，37岁，患儿姑母，因头痛、鼻塞就诊，鼻咽部取活检报道低分化鳞状细胞癌，放疗6个月，未发现淋巴结转移，现病情稳定。
2 讨论
儿童鼻咽癌虽少见，但预后较差，其发病规律与成人有所不同，美国鼻咽癌发病率极低，但儿童鼻咽癌却相对多见，尤其是黑人［1］。我国广东省是世界上最高发地区之一，但儿童鼻咽癌比例却相对少，而中低发区相对多见，并有年龄更小的病例，山东临沂128例中14岁以下占8.9%，年龄最小为2岁。以上报道多从上代到下代依次表现症状发病。本报告为湖北地区散发性家族性鼻咽癌，其发病规律值得关注，本例家族是以9岁儿童颈部肿块为首发症状就诊，1年后其父亲因鼻塞头痛就诊（就诊时39岁），2年后其姑母因同样症状就诊（37岁）。这一逆向发病现象十分罕见，一般是以上代人为首发就诊。
关于儿童鼻咽癌发生机制的研究提示：EBV感染起重要作用，李林等发现儿童鼻咽癌VCA-IgA、EA-IgA抗体阳性率高达81.8%、72.7%［2］。试验证明，EB病毒与促癌物质协同可诱发鼻咽癌，在鼻咽癌血清或血浆EB病毒游离DNA高达96%［3］，本例儿童检测VCA-IgA、EA-IgA均阳性，支持EB病毒的致癌作用。
家族性鼻咽癌是一种多基因遗传病，遗传因数在鼻咽癌发生中具有重要的作用，近年来，鼻咽癌易感机制及易感基因的研究迅速成为国内外研究焦点。不少学者［4］对家族性鼻咽癌基因遗传易患性进行了研究，认为高癌家族具有高度外显率低频的遗传易感基因，HLA-A2、GSTM1、CYP2E1、DNA修复基因、PIGR、TCR、4P151-Q12＼3P21.31-21.2等多种易感基因的定位研究，揭示了鼻咽癌的遗传异质性差异。家族性遗传易患性可能是鼻咽癌年幼时间一个小高峰的因素，笔者认为本例儿童先于父辈发生可能与儿童时期发育的不成熟以及出生前主基因存在突变、免疫力低下，对各种致癌环境攻击处于高敏状态，从而发生多基因致癌效应有关。有学者发现长期食用腌菜、咸鱼与鼻咽癌发生有关，并已证明亚硝胺的致癌作用。本例调查未发现该家族明显的不良饮食习惯。
许多学者对PCNA、P53在鼻咽癌癌前病变进行了研究，发现鼻咽上皮增生和异型性改变可出现PCNA、P53表达，并随异型性加重而表达增强，本组3例癌组织均表达阳性（+++），癌旁增生上皮表达弱阳性（+）。但须结合非癌个体良性鼻咽上皮的检测探讨PCNA、P53表达在鼻咽癌发生发展的作用才会有一定意义。
【参考文献】
1 黄腾波.美国洛杉矶市儿童鼻咽癌发病分析及文献复习.癌症，1995，14（5）：346.
2 李林，王化胶，夏英亭.临沂地区240例儿童、青少年EB病毒VCA-IgA和EA-IgA抗体水平.实用儿科临床杂志，1994，9：355-356.
3 向燕群，郭翔，敏华庆.鼻咽癌分子标记物研究进展.实用肿瘤杂志，2004，19（4）：273.
4 贾卫华，曾益新.鼻咽癌易感基因的研究.实用肿瘤杂志，2004，19（4）：270.
(编辑：魏 冉)
作者单位： 430000 湖北武汉，武汉科技大学附属医院肿瘤科（△病理科）