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1 病历摘要
患者，男，19岁，因“左下肢肿胀增粗3年余，加重伴疼痛2周”于2006年3月3日来我院就诊。既往体健，查体可见：左侧下肢多处蚯蚓状团块曲张静脉，踝部轻度肿胀，左下肢与健侧肢体对比增粗3cm，增长2cm，未见下肢皮肤及皮下组织硬结，无湿疹及溃疡形成；大隐静脉瓣膜功能试验（Trendelenburg试验）阳性，深静脉通畅试验（Perthes试验）阴性。下肢血管B超示：左侧股总静脉、股深静脉管壁平整；左股浅静脉上段可，左股浅静脉下段及左腘静脉管腔增宽，宽约1.2cm，此处大隐静脉可见动脉样搏动，汇入小动脉为左股浅动脉分支，左小腿浅静脉扩张，走行迂曲。印象：（1）左下肢股浅静脉、腘静脉增宽；（2）左大隐静脉与股浅静脉A-V瘘不除外；（3）左下肢浅静脉曲张；（4）左小腿内侧小动静脉异常。因考虑A-V瘘故行下肢动脉造影检查，造影剂沿左侧髂外动脉向下经股动脉至足底，血管充盈良好，未见动静脉瘘。故在连硬膜外麻醉下拟行“左侧大隐静脉高位结扎剥脱术”，术中游离结扎腹壁浅静脉、旋髂浅静脉、股内侧静脉、股外侧静脉、阴部外静脉5分支后，可见大隐静脉及其交通支粗大迂曲，分别予以结扎剥除，逐一缝合切口，弹力绷带加压包扎。术后给予抗生素及七叶皂苷钠输入。病理回报：左下肢静脉多段静脉壁增厚，纤维结缔组织增生、透明变性。诊断为先天性静脉畸形骨肥大综合征。患者术后2周出院。
2 讨论
先天性静脉畸形骨肥大综合征（KTS）是一种少见的、以静脉畸形为主的先天性病变，多发生于下肢，主要表现为皮肤血管瘤（痣）、肢体增粗增长和浅静脉曲张三联征。若存在先天性A-V瘘被称为Parker Weber综合征（PWS）。KTS外科手术治疗的目的是纠正静脉畸形，根据分类选用三种方式：（1）单纯浅静脉手术：将曲张浅静脉高位结扎加剥脱术，所有功能不全的交通静脉也应结扎，若深静脉主干完全正常，病变局限于外侧静脉畸形者，由于畸形浅静脉无瓣膜，使下肢深静脉和盆腔静脉中的血液经其倒流入下肢浅静脉，导致静脉高压症状，因此必须在穿入深静脉的部位予以高位结扎，全程抽剥或分段结扎。（2）深静脉重建手术—浅静脉交通静脉手术：局部深静脉回流障碍者，可做松解术并至少游离受累段周长的2/3；若病变段闭塞或缺如时，可作自体大隐静脉耻骨上交叉转流，术后证实深静脉回流通畅，再做浅静脉和交通静脉手术；（3）其他辅助手术：血管瘤切除、溃疡植皮、淋巴囊肿切除等可缓解症状，提高手术疗效。术后可给予抗炎、抗渗出及增加静脉张力药物。
该患者在本地医院反复确诊为“单纯大隐静脉曲张”后来我院诊治，结合“左下肢肿胀增粗3年余，加重伴疼痛2周”的病史，查体见左侧下肢多处蚯蚓团块曲张静脉，踝部轻度肿胀，左下肢与健侧肢体对比增粗3cm、增长2cm，考虑KTS可能性大，因B超疑似A-V瘘患者存在PWS的可能，行下肢动脉造影后排除。此患者因Perthes试验为阴性，故术中采取上述第一方式，将曲张浅静脉高位结扎及剥脱术，所有功能不全的交通静脉也给予结扎，术后恢复良好。整个诊疗过程必须在完整采集病史的同时认真查体，明确诊断，及时准确实施手术治疗方案，使患者早日摆脱并解除病痛。
作者单位： 100037 北京，武警北京总队第二医院外一科
（编辑：宋 青）