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Left renal vein entrapment syndrome(report of 29 cases)
Pan Shouhua, Zhou Xiaofeng
(Department of Urology, The Peoples Hospital of Shaoxing, Shaoxing 312000, China)
ABSTRACT: Objective To evaluate the diagnosis and treatment procedures of left renal vein entrapment syndrome. Methods 29 cases of left renal vein entrapment syndrome were retrospectively analyzed. Results 22 cases presented nonglomerular origin hematuria, 5 orthostatic proteinuria, 2 hematuria with proteinuria. Doppler sonography showed the anteroposterior(AP) diameter of left vein was 3 times as large as the diameter of the compressed vein. Magnetic resonance angiography (MRA) showed the left renal vein was compressed. 22 cases underwent conservative therapy. Follow up showed 19 cases improved and 3 worsened. Stent placement across the left renal vein was performed in 5 cases. Superior mesenteric arteriectomy and replantation was performed in 2 patients. Followup showed that the symptoms disappeared. Conclusion Hematuria or proteinuria is often found in left renal vein entrapment syndrome. Left renal vein entrapment syndrome can be diagnosed by Doppler sonography and MRA in the presence of hematuria or proteinuria. Followup must be taken carefully after diagnosis. Surgical and radiologic interventional procedures are effective in those who have renal dysfunction and complications.
KEY WORDS: left renal vein entrapment; hematuria; diagnosis; treatment
摘要：目的 提高左肾静脉压迫综合征的诊治水平。方法 回顾性地分析29例左肾静脉压迫综合征患者的临床资料。结果 29例左肾静脉压迫综合征中表现血尿22例，蛋白尿5例, 血尿合并蛋白尿2例。所有病例彩色多普勒超声示左肾静脉扩张段直径均为受压狭窄处的3倍以上，20例行MRA示左肾静脉受压。22例患者行保守治疗，随访观察病情发展，其中19例好转，3例加重。5例患者行左肾静脉内支架植入术，2例患者行肠系膜上动脉切断再植术，随访均症状消失，左肾静脉无明显受压。结论 非肾小球性血尿或直立性蛋白尿为本病的主要临床表现。多普勒超声及MRA检查对本病具有重要的诊断价值。治疗上一般行保守治疗随访观察，对有肾功能损害或有并发症者行外科手术或介入治疗。
关键词：左肾静脉压迫；血尿；诊断；治疗
左肾静脉压迫综合征(left renal vein entrapment syndrome)又称胡桃夹现象(nut cracker phenomenon, NCP)，是指左肾静脉(LRV) 在腹主动脉(AO)和肠系膜上动脉(SMA)间受机械性挤压后肾静脉血流回流受阻引起的左肾静脉高压现象。临床表现主要为血尿和(或)蛋白尿，伴或不伴精索静脉曲张。现将本院1993年1月～2003年8月收治的29例左肾静脉压迫综合征患者的临床资料报告如下。
1 资料与方法
1.1 一般资料
29例中男22例，女7例，男女之比22∶7。年龄9～37岁，平均(18.2±2.3)岁，其中4～10岁3例，10～20岁14例，20～30岁7例，30岁5例。病程1月～6年。血尿22例(占75.8%)，其中发作性肉眼血尿17例，镜下血尿5例，伴腰痛或腰酸2例，乏力1例，双眼浮肿1例；蛋白尿5例(占17.2%)，其中伴发热1例；血尿合并蛋白尿者2例(占7.0%)。29例中均无尿少、高血压、头痛、头晕等症状。8例病前有剧烈运动的诱因，其中1例运动中还伴有不同程度的腹痛，1例有感冒诱因。查体：2例有不同程度的精索静脉迂曲怒张，6例左肾区有叩痛，余查体无阳性体征。实验室检查：尿常规：24例尿红细胞+～，尿红细胞形态均为非肾小球性血尿。7例尿蛋白+～。尿钙排泄量均在正常范围。1例肾功能损害，尿素氮增高至10.05mmol/L，肌酐99μmol /L，余肾功能均正常。所有患者均查肝功能、血电解质、血沉、ASO等都在正常范围内。5例行尿路平片加静脉肾造影均正常。6例行膀胱镜检查均示左输尿管口喷血。所有病例彩色多普勒超声示：左肾静脉最狭窄处直径0.17～0.3cm，受压后扩张段直径0.6～1.2cm，均为受压狭窄处的3倍以上；除2例左肾稍增大，分别较右肾长6mm和8mm外，余均无异常。20例行MRA示：腹主动脉和肠系膜上动脉间夹角变小，左肾静脉受压，左肾胡桃夹征。3例行肾血管造影示：在肠系膜上动脉起始部左肾静脉受压。
1.2 治疗方法
22例患者行保守治疗，随访观察病情发展。5例患者行左肾静脉内支架植入术。2例患者行肠系膜上动脉切断再植术，术后予抗凝、祛聚、扩血管治疗。
2 结 果
所有病例随访1个月～10年，平均随访3年8个月。22例保守治疗者中，13例活动后尿红细胞转阴，6例患者休息时尿红细胞转阴，活动后尿红细胞+～，较前减轻，3例患者血尿无减轻，且出现乏力、腰酸等主诉。5例支架植入者，症状消失,尿常规检查正常，多普勒超声均提示左肾静脉无明显受压。2例手术患者，症状消失，尿常规检查均未见异常，多普勒超声均提示：肠系膜上动脉流速增快，左肾静脉无明显受压，所有病例肾功能检查均在正常范围。
3 讨 论
3.1 发病机制及临床表现
左肾静脉压迫综合征又称胡桃夹现象(NCP)，解剖上起自腹主动脉的肠系膜上动脉(SMA)与腹主动脉(AO)间构成40°～60°的夹角, 其间充满肠系膜脂肪、淋巴结及腹膜等，左肾静脉(LRV)通过此夹角，正常的情况下走行于此夹角间的左肾静脉不致受压。但青春期，因发育迅速在椎体过度伸展、体型急剧变化等情况下，可使夹角变窄，左肾静脉受压，引起一系列的临床症状。胡桃夹现象多见于儿童及青春期少年，发病年龄4～20岁，以男性多见。男女比例约为24∶5。本组29例中4～20岁者占17例(58.6%)，男女之比22∶7，与之相似。左肾静脉压迫综合征临床表现主要为血尿和(或)蛋白尿，伴或不伴精索静脉曲张。运动或感冒等常成为诱因，本组中9例有剧烈运动或感冒诱因。临床上最常见的就诊原因为血尿和(或)蛋白尿，本组所有病例均有血尿或蛋白尿。血尿多数为发作性、无症状性反复肉眼血尿或镜下血尿，Shintaku等\[1\]提出血尿与肾静脉高压有关，LRV与下腔静脉(IVC)压力梯度>5～6cmH2O时就出现血尿。直立性蛋白尿病因未明。胡桃夹现象可导致左侧睾丸静脉扩张和功能不全，临床上可能伴有精索静脉曲张等症状。谢长华等\[2\]报告5例胡桃夹现象引起血尿的患者，均同时有左侧精索静脉曲张。本组2例有不同程度的精索静脉曲张。
3.2 诊断
左肾静脉压迫综合征的诊断标准尚不一致。1988年日本伊藤克己\[3\]提出具备以下6点方可诊断：①一侧性肾出血；②尿钙排泄量正常(Ca/Cr<0.20mg/mg)；③尿中红细胞形态正常(>90%)；④肾活检呈轻微变化；⑤腹部B超和CT示LRV扩大；⑥LRV与IVC之间的压差在5cmH2O以上。而Wolfish\[4\]则认为有以上③、⑤两点即可。上述诊断标准对胡桃夹现象的确诊，需经膀胱镜证实左侧上尿路出血，或肾静脉造影直接观察到左肾静脉于腹主动脉及肠系膜上动脉间受压,并测定左肾静脉和下腔静脉压力差明显大于正常人。因上述确诊方法均系有创检查且价格昂贵，因而我们结合实际提出该综合征的诊断应以超声诊断为基础。多普勒超声诊断标准为患者仰位时LRV肾门段扩张的直径超过夹角段直径2倍为疑诊，3倍以上诊断更为可靠，必要时加磁共振血管成像(MRA)检查。除了影像学的诊断外，还应该充分考虑和结合临床诊断标准，如无症状性血尿或蛋白尿，而且尿红细胞形态为非肾小球性，常有90%以上形态正常，进一步除外高钙尿症、肿瘤、结石、感染、畸形和肾小球疾病。本诊断标准既简单方便，又无创伤性,较易被患者及家属接受。本组29例均符合上述标准而诊断。多普勒超声检查是首选的方法之一，本组所有病例均经多普勒超声检查确诊。MRA对大血管病变检查的准确性接近数字减影血管造影(DSA)，本组20例采用MRA检查，可明确、直观地显示左肾静脉受压情况。NCP的临床表现缺乏特异性，易与IgA肾病等基底膜病和Alports综合征等肾小球源性疾病相混淆，临床上延诊误诊较多。本组9例病人在临床上经过各种检查而未被确诊，并当肾炎治疗长久不愈。因此作为泌尿科、肾内科医生应引起足够的重视，凡临床上表现为无症状性血尿或(和)蛋白尿患者均需考虑此症可能，可及时做多普勒超声及MRA检查以了解是否有肾静脉受压情况,并行有关的实验室检查,积极排除肾小球源性疾病，必要时行肾血管造影和肾活检以明确诊断。同时对于已诊断为急性肾小球肾炎等肾小球疾患的患者，也可行超声检查了解是否并存左肾静脉压迫综合征，以指导治疗及观察预后。本组病例未发现并存其他相关疾病。
3.3 治疗
对于本病的治疗，我们认为由于大多数患者随着年龄的增长，腹主动脉和肠系膜上动脉夹角处脂肪及结缔组织的增加或侧支循环的建立，淤血状态可得以改善而症状缓解，故对于确诊为单纯左肾静脉压迫综合征的患者，表现为无症状血尿及直立性蛋白尿者可随访观察而暂不特殊治疗。鉴于某些诱因(如剧烈运动、感冒)可诱发血尿或使血尿反复发作，故我们嘱有LRV受压的患者应避免剧烈运动及预防感冒。本组中22例保守治疗者，其中13例活动后尿红细胞转阴，6例患者休息时尿红细胞转阴，活动后尿红细胞+～，较前减轻，总体好转为90%。3例加重，血尿无减轻，且出现乏力、腰酸等主诉，建议其行手术治疗。
Hohenfellner等\[5\]认为本病的外科适应证是：经2年以上观察或内科对症治疗症状无缓解或加重者；有肾功能损害者及出现并发症，如腰酸、头晕、乏力者。外科治疗的目的是解除左肾静脉压迫，可分为手术治疗和介入治疗。我们对符合上述适应证者(1例有肾功能损害，其余有腰酸、乏力等并发症)行外科治疗。手术治疗方式有肠系膜上动脉切断再植术、LRV移位术等，本组有2例行肠系膜上动脉切断再植术，术后效果满意。随着外科微创化，介入治疗左肾静脉压迫综合征越来越受到重视，本组有5例行左肾静脉内支架植入术，效果满意，术后随访症状消失、左肾静脉无明显受压。
参考文献：
\[1\]Shintaku N, Takahashi Y, Akaishik K, et al. Entrapment of left renal vein in children with orthostatic proteinuria \[J\]. Pediatr Nephrol, 1990, 4:324-327.
\[2\]谢长华,尹燕秋,孙志克,等. 胡桃夹现象与血尿5例 \[J\]. 中华肾脏病杂志, 1995,11:108-109.
\[3\]伊藤克己,甲能深习,川口洋,他.小儿にずけ为非系球体性血尿 \[J\]. 小儿科临床,1988, 3:463-463.
\[4\]Wolfish NM, Mclaine PN, Martin D. Renal vein entrapment syndrome: frequency and diagnosis \[J\]. Clin Nephrol, 1986,2692:96-100.
\[5\]Hohenfellner M, Steinback F, Schultz LD, et al. The nut cracker syndrome:new aspect of pathophysiology, diagnosis and treatment \[J\]. J Urol,1991,146:685-688.
作者简介：潘寿华(1969)，男(汉族)，副主任医师，硕士.
Email: pandshouhua@tom.com
(1. 绍兴市人民医院泌尿外科，浙江绍兴 312000；2. 北京中日友好医院泌尿外科，北京 100029)
(编辑 邱芬)
收稿日期：20041208