囊性肾癌的诊治及预后(附31例报告)

　　Diagnosis, treatment and prognosis of cystic renal cell carcinoma (report of 31 cases)

　　Zhang Yinan, Xia Shujie, Han Bangmin, Sun Xiaowen, Liu Haitao, Jing Yifeng

　　(Department of Urology, Shanghai First Peoples Hospital, Shanghai 200080, China)
　　ABSTRACT: Objective  To assess the diagnosis, treatment and prognosis of cystic renal cell carcinoma (CRCC). Methods  The epidemic, pathologic, clinical and radiological features of 31 cases of CRCC were retrospectively analyzed. CRCC was categorized using World Health Organization Classification of Tumours(2002). The prognosis was compared with noncystic renal cell carcinoma of 21 cases with the same TNM classification. Results  The clinical features of CRCC were similar to those of nonCRCCs. Histopathologic examination demonstrated 19 cases of renal cell carcinoma cystic degeneration, 9 multilocular cystic renal cell carcinoma and 3 preexisting simple cyst cancerization. 21 cases were followed. The mean followup period was 38 months (ranging from 4 to 118). The prognosis of cystic renal cell carcinoma is no better than that of the nonCRCCs. Conclusion  Composed of 3 histopathologic types, cystic renal cell carcinoma refers to any type of renal carcinomas with cystic features, which may be observed by the radiological exams or during the operation. Proper diagnosis of the subtype is the key to choosing the surgical treatment and to assessing the prognosis.

　　KEY WORDS: kidney tumor; renal cell carcinoma; cystic renal cell carcinom

　　摘要：目的  提高囊性肾癌的诊治水平，提高对于囊性肾癌的认识。方法  回顾性分析1994年6月-2004年6月收治的31例囊性肾癌患者的流行病学、病理学、临床表现、影像学特征及临床治疗资料，并与TNM分期构成与囊性肾癌组相同的21例非囊性肾癌比较预后。结果  囊性肾癌无特征性的临床表现，术前影像学检查可以提供诊断线索，经病理确诊肾癌囊性变19例，多囊性肾癌9例，单纯性囊肿癌变3例。17例行根治性肾切除术，14例行单纯性肾切除术。术后21例获得随访，生存时间平均38个月。总体上与非囊性肾癌的预后无统计学差异。结论  囊性肾癌是一类在影像学和大体病理上具有囊性改变的肾癌的统称，由3种病理学类型构成，术前正确鉴别各亚型是选择手术方式和判断预后的关键。

　　关键词：肾肿瘤；肾癌；囊性肾癌

　　本文依据WHO肾脏肿瘤组织学分类(2002)回顾性分析31例囊性肾癌，阐述3类囊性肾癌的特点，并与非囊性肾癌比较预后。

　　1  资料与方法

　　1994年6月-2004年6月我院共收治肾癌238例，其中囊性肾癌31例，约占同期肾癌的13.02%。其中男24例，女7例。年龄21-79岁，平均51岁。肿瘤右侧18例，左侧13例。上极13例，中极8例，下极10例。肿瘤平均大小6.2cm×5.0cm×4.5cm。Fuhrman核分级Ⅰ级11例，Ⅱ级13例，Ⅲ级7例。无自觉症状经体检B超发现者16例，14例患者有不同程度的腰区酸胀，6例有镜下/肉眼血尿，4例有乏力、低热等肾外表现。26例查体无明显阳性体征，2例可触及腰部肿块，5例有患肾区叩痛。行B超检查31例，CT检查28例(CT值10-41Hu，增强后增加13-96Hu)，MRI检查10例，选择性数字减影动脉造影(DSA)2例，静脉肾盂造影(IVU)31例。17例行根治性肾切除术，其中2例术前行肾动脉栓塞化疗；14例行单纯性肾切除术， 其中3例术前行肾动脉栓塞化疗，3例术后行免疫治疗。分类标准结合Hartman分类和2002年WHO肾脏肿瘤组织学分类。与207例非囊性肾癌比较性别和年龄构成差异，与其中获得随访的TNM分期构成与囊性肾癌组相同的21例非囊性肾癌比较预后。使用统计软件stata7.0，应用2×C表精确概率法、KaplanMeier法行统计学分析。

　　2  结    果

　　本组性别比例男∶女为24∶7, 具有明显的男性多发的倾向，但与非囊性肾癌组比较无统计学差异(P=0.372)。平均年龄51岁，与非囊性肾癌组差异无统计学意义(P=0.204)。病理确诊囊性肾癌31例，其中肾癌囊性变19例，17例为透明细胞癌，2例透明细胞癌合并颗粒细胞癌，1例合并实性透明细胞癌。多囊性肾癌9例，其中2例有钙化，1例伴有骨组织化生。单纯性肾囊肿癌变3例。TNM分期：Ⅰ期19例，Ⅱ期6例，Ⅲ期5例，Ⅳ期1例。本组由于体检或非肾脏疾病行B超检查发现者占51.6%，腰区酸胀相对多见(45.2%)，肉眼血尿(19.4%)低热、体重减轻(12.9%)相对少见。本组3例单纯性肾囊肿癌变均有单纯性肾囊肿病史。本组多数病例无明显的阳性体征，少数病例有患肾区叩痛(16.1%)或触及患侧腰区肿块(6.5%)。术后21例获得随访，随访率67.7%，随访时间4-118个月。其中1例死于非疾病相关意外，2例死于非肾癌相关疾病，2例(Ⅲ期、Ⅳ期各1例)术后12个月内死于肿瘤转移，4例死于术后1-3年内，4例死于术后3-5年内，11例生存至今。应用KaplanMeier法行生存分析(生存率曲线见图1)，并对两生存曲线行logrank检验，其差异无统计学意义(P=0.1733)

　　3  讨    论

　　3.1  囊性肾癌的概念 

　　关于囊性肾癌的概念曾有两类不同的解释，Hartman等\[1\]将囊性肾癌分为肾癌囊性变、多囊性肾癌、单囊性肾癌、单纯性肾囊肿癌变4类。Bielsa等\[2\]将囊性肾癌分为多囊性肾癌、单囊性肾癌2类。WHO肾脏肿瘤组织学分类(2002)将多囊性肾癌列为肾细胞癌的一个独立类型，没有提及囊性肾癌的概念，也没有如Hartman和Bielsa所描述的所谓单囊性肾癌这一类型。所以我们认为囊性肾癌是一个临床和影像学概念，泛指那些影像学或手术中发现的具有囊性改变的肾癌。在病理学上可以分为肾癌囊性变、多囊性肾癌、单纯性肾囊肿癌变3类。每一类在病因学、流行病学、影像学特征和预后方面都可能不同，仅是在影像学和大体观上都具有囊性改变。

　　3.2  流行病学及病理学特征 

　　本组囊性肾癌占同期肾癌的13.02%，低于Hartman报道的15%，高于Bielsa报道的12%。与文献报道的差异固然是由于样本的抽样误差造成的，更主要原因是由于诊断标准的不同造成的。

　　病理:本组中肾癌囊性变大体表现为囊实性肿物，有明确的实性结节，肿瘤囊壁厚薄不均。镜下囊腔内可见坏死组织、肿瘤细胞团及陈旧性出血。核分级Ⅱ-Ⅳ级。多囊性肾癌9例，大体表现为致密的纤维组织包膜包绕的多囊性肿块。囊腔大小不一，囊腔中含有凝胶状或血性液体。镜下：完全由囊腔和囊壁组成，无实质性结节。囊间隔表面衬覆一到数层肿瘤性透明细胞，核分级Ⅰ-Ⅱ级。单纯性肾囊肿癌变3例，主要表现为在单纯性囊肿基底部有乳头状癌结节,癌结节2例为透明细胞癌，1例为乳头状癌。

　　3.3  诊断

　　3.3.1  临床表现 

　　Hartman\[1\]曾概括囊性肾癌的临床特点:囊性肾癌的临床特点与实性肾癌相同。我们认为囊性肾癌无特征性的临床表现。

　　3.3.2  影像学检查 

　　我们认为影像学检查能提供诊断囊性肾癌的最直接的线索。本组B超上肾癌囊性变表现为囊实性肿块，囊壁厚薄不均匀,囊壁上可见实性结节突入囊腔。多囊性肾癌表现为肿块内有多个液性暗区，其间有高回声分隔。切面图像类似蜂窝状,囊壁和分隔厚薄不均匀。2例囊壁及分隔上可见点状或新月形钙化灶。但B超上难以鉴别单纯肾囊肿癌变，本组中均误诊为单纯性肾囊肿。彩超可以显示肿块囊壁、囊内分隔、实性结节部分的血流信号，检查肾静脉、下腔静脉是否有癌栓浸润。所以B超(包括彩超)可以提供肾脏囊性或囊实性肿物的线索，但与单纯性肾囊肿鉴别困难，我们将其作为筛查手段。

　　本组CT上肾癌囊性变表现为肿瘤囊壁厚薄不均，囊内可见实性结节部分，囊内容物密度多混杂不均，可见絮片状组织影，提示肿瘤内出血、坏死。增强后囊壁和实性结节部分有中度或以上强化。囊内容物增强多不均匀，多为轻度强化。多囊性肾癌表现为境界清晰的多囊性肿物，囊性部分为低密度影，囊腔里也可有混杂的高密度区，提示出血。囊内间隔可有轻度增强。囊壁上可有钙化表现。单纯性肾囊肿癌变表现为局部囊肿壁变厚，囊肿基底部可见低密度组织影，呈点片状，较正常肾实质密度低，且与正常肾组织分界不清晰。因为CT可以显示肿瘤恶性特征(如强化后是否增强显著)，可以辨别肿瘤的性质，所以我们认为其对囊性肾癌具有较高的诊断价值。但CT可能将囊性肾癌误诊为实质性肾癌。本组中4个病例(D<4cm)在术前CT上显示为实性肾肿瘤，术后病理确诊为囊性肾癌。文献中也有类似报道\[3\]。

　　本组MRI上囊性肾癌在 T1加权项可呈现出低信号或混杂信号，T2加权项上呈现出高信号强度，增强后呈不规则的强化。我们认为MRI的特殊优势在于通过MRI脂肪抑制序列可以清楚地与肾血管平滑肌脂肪瘤相鉴别，适用于CT表现可疑、鉴别不清或碘剂过敏无法行增强CT的病例。

　　本组2例行DSA检查者均显示为患肾少血管肿瘤，有少量新生血管。IVU虽然临床常用，但对于囊性肾癌的诊断价值有限。

　　有文献认为术中行冰冻病理检查可以明确诊断，有助于手术方式的选择，是一种理想的诊断方法\[4\]。本组7例术中行冰冻病理检查，报告囊性恶性肾脏肿瘤。需要说明的是行冰冻病理检查术中应做好根治性肾切除准备，通常是分离肾蒂后，将肿块连同肿块周围1-2cm的正常肾组织一并切除送冰冻病理检查。

　　3.4  治疗及预后 

　　本组手术方式选择根治性肾切除术(54.8%)和单纯性肾切除术(45.2%)。术前辅以肾动脉栓塞化疗(16.1%)，术后辅以免疫治疗(9.7%)。我们认为理论上对于3cm或4cm以下的囊性肾癌行保留肾单位手术(NSS)是可行的，也有作者认为多囊性肾癌应施行NSS\[5\]。但限于目前对于囊性肾癌的认识和诊断水平，也没有大样本比较保守性手术与根治性手术治疗囊性肾癌远期效果的研究，因而不推荐在术前诊断不明确的情况下盲目施行保守性手术。

　　本组囊性肾癌的生存时间与非囊性肾癌相比并无统计学差异，提示预后与非囊性肾癌相似。文献报道的囊性肾癌的预后差异很大，认为囊性肾癌预后良好的作者主要是在入选标准中排除了肾癌囊性变的病例。

　　参考文献：

　　\[1\]Hartman DS, Davis CJ, Johns T, et al. Cystic renal cell carcinoma \[J\]. Urology, 1986,28(2):145153.

　　\[2\]Bielsa O, Lloreta J, Gelabert MA. Cystic renal cell carcinoma: pathological features, survival and implications for treatment \[J\]. Br J Urol, 1998, 82:1620.

　　\[3\]Yamazaki Y, Toma H, Nakazawa H, et al. Evaluation of complicated renal cyst: a comparison of CT and MR imaging \[J\]. Hinyokika Kiyo, 1992, 38:635640.

　　\[4\]Cloix P, Martin X, Pangaud C, et al. Surgical management of complex renal cysts: a series of 32 cases \[J\]. J Urol, 1996, 156:2830.

　　\[5\]Stephen G, Weiss SG II, Hafez RG, et al. Multilocular cystic renal cell carcinoma:implications for nephron sparing surgery \[J\].Urology,1998,51:635637.

　　通讯作者：夏术阶，Tel: (021)632400905711

　　作者简介：张沂南(1978),男(汉族),博士研究生.Tel:(021)63831534; Email: zhangyinan@163.net 

　　(上海市第一人民医院泌尿外科，上海  200080) 

　　(编辑  雷立权)