肾血管外皮瘤1例报告及文献复习

　　肾血管外皮瘤是一种少见的肿瘤，国内偶见个案报道，尚未阐明其生物学行为及临床特点。我们2002年2月收治1例，结合文献复习报告如下。

　　1   病例报告

　　患者女，40岁。右侧腰部及上腹部持续性疼痛1周，于2002年2月入院。病人发病前无外伤史，无发热及肉眼血尿。既往血压不稳定，与情绪波动有关，最高180/120mmHg，间断服用复方降压片效果好。查体：血压135/90mmHg，心肺未见异常，右肾区叩痛，未触及肾及包块。实验室检查：ESR 92mm/h，空腹BS 6.50mmol/L，AST 96.6U/L，HbsAg(-)。B超右肾形态不规则，下极可探及7.6cm×4.8cm×5.4cm强回声团块，回声不均，内可见无回声区，CDFI：包块内见点状血流信号。考虑错构瘤并破裂可能。CT右肾下极混杂密度占位影，CT值-24Hu-84.4Hu，肾包膜模糊，考虑：肾血管平滑肌脂肪瘤破裂。IVU双侧集合系统未见异常。临床诊断：右肾肿瘤破裂并肾周血肿，①肾癌？②错构瘤不排除。术中见：右肾中下极被血肿包裹，行根治性右肾切除术。大体标本：右肾下极直径3.0cm实性肿物，切面灰褐色，部分出血坏死灶，距该肿物2cm处见一直径0.3cm实性肿物，两处肿物均易与肾脏剥离，无明显包膜，与肾实质界面毛糙。病检报告：肾血管外皮瘤，未见核异形及病理性核分裂，肾实质有浸润。患者术后恢复顺利，未作其他治疗，随访3年余，未见复发及转移。

　　2  讨    论

　　2.1  生物学特征 

　　血管外皮瘤是一种发生于间质组织血管源性软组织肿瘤，诊断、命名、分类尚有许多争论。随着电镜、免疫组化的发展，对此病有了进一步认识。血管外皮瘤多发生于四肢及躯干肌肉内，可发生于全身多种器官\[1\]。组织学上良恶性无截然的区别，组织学与生物学行为也并非完全一致，转移与否和组织形态无明显关系，形态上分化良好的可以发生转移，相反组织学上恶性的可以经过良好。Mcmaster等\[2\]1975年将血管外皮瘤分为3组：低度恶性、中度恶性、高度恶性，随后又把瘤细胞核异型大、核分裂、有灶性坏死称为血管外皮肉瘤，良性的则称为血管外皮瘤。1994年WHO在软组织肿瘤分类中则分为良性血管外皮瘤和恶性血管外皮瘤\[1\]。成人型和婴儿型不同，婴儿期一般呈良性经过，在成人一般认为潜在恶性肿瘤，也有报道很快广泛转移者，转移主要为肺和骨，骨转移表现为溶骨性破坏，少有淋巴转移。发生于肾脏者罕见，有学者认为是肾肉瘤的一个亚型。本例为肾多发病灶，未见文献报道，提示该肿瘤也可能具有多中心性。另外，肾血管外皮瘤是一种可分泌肾素的肿瘤，可产生高血压\[3\]，同时可出现低血糖，可能与其分泌肾素、大量利用葡萄糖有关\[4\]。可见，该肿瘤应该具有多种生物特性，其具有内分泌功能的机理不清。

　　2.2  临床表现 

　　肾血管外皮瘤无特异性临床表现，病人可以有轻度的高血压和血糖改变。该瘤有丰富的血管网，瘤体出血、坏死、破裂较多见，并产生相应症状，所以遇到小肿瘤破裂出血应想到此瘤可能，对肾周自发性出血病人也应仔细从影像学排除该肿瘤可能\[3\]。约15%患者可有腹膜后局部转移或经血转移至肝、腹腔，并能侵入腔静脉成为瘤栓样肿物，与肾癌相似。对于发展缓慢，类似良性或者多发肾实质性肿瘤也要警惕该瘤恶变，尤其影像表现肿瘤边缘与肾实质界限欠清晰时。

　　2.3  诊断与鉴别诊断 

　　肾血管外皮瘤术前确诊困难，文献报道均为误诊病例，术后因病理确诊，B超可表现为低回声、中等回声或强回声包块，瘤内血流丰富。肾血管外皮瘤主要与肾癌、错构瘤和其他良性肾实性肿瘤鉴别，该瘤血供丰富，CT多呈略高密度软组织肿块，中心坏死、出血常见，与肾分界较清，轻度强化，中心不明显。一般体积较小，但也有不少瘤体超过10cm至20cm的病例报道。肿瘤不含脂肪组织，可联合B超、CT、MRI等多种影像手段与错构瘤鉴别，由于其有浸润肾实质的恶性表现，与其他良性肿瘤有区别，所以需仔细分辨。另外除易出血外，该瘤文献报道部分有周围及瘤体钙化现象\[5\]，IVP多无肾盂、肾盏受压。与其他软组织肿瘤如血管球瘤、血管内皮瘤、血管平滑肌瘤等鉴别主要仍依靠病理。虽然CT、MRI不能定性肿瘤，但可以了解肿瘤边界及周围情况，对制定手术方案有很大的帮助。

　　2.4  治疗 

　　由于该瘤生物特性多样，恶性程度差别很大，且可能具有多中心性，治疗仍以根治性肾切除为宜。多数学者认为放疗有一定效果，尤其对预防复发有重要作用，可作为难以彻底切除及复发病例的首选治疗\[6\]，也有认为照射不敏感，有意外抗放射治疗\[7\]，化疗尚无公认的疗效。

　　2.5  预后 

　　肾血管外皮瘤的预后差别很大，生物学行为捉摸不定\[1\]，与部位有一定关系，表浅的多呈良性经过，深部的则恶性居多，转移率从11.7%-56.5%不等，可能与诊断标准不一致有关。Shin等\[8\]报道肿瘤大于5cm时，约33%发生转移，大于10cm时，则转移率达66%。Mcmaster\[10\]认为，恶性诊断标准为：①肿瘤大于6.5cm；②出血、坏死；③核分裂，大于1/10HPF；④瘤细胞丰富；⑤瘤细胞有异性。也有认为核分裂大于2-4/10HPF不等，伴出血坏死即为恶性。根据多数文献报道病例病程，以肿瘤体积大、出血坏死、有浸润及复发作为判断恶性的多因素依据，更符合一般的规律。

　　参考文献：

　　\[1\]林汉良,刘子君. 软组织疾病 \[A\]. 见:外科病理学 \[M\]. 第1版.武汉:湖北科技出版社,1999: 9941091.

　　\[2\]王荣,蔡学海,张明富,等. 恶性血管外皮瘤9例临床分析 \[J\]. 肿瘤防治杂志, 2000,6:17.

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　　\[4\]韩文成,姜学高,孙彦青. 腹膜后血管外皮瘤1例 \[J\]. 人民军医,1995,4:59

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　　\[6\]张静菊,扬华. 恶性血管外皮瘤的诊断及治疗 \[J\]. 白求恩医科大学学报, 1999,6:744745.

　　\[7\]刘江,范国强,刘剑锋,等. 恶性血管外皮瘤3例 \[J\]. 中国误诊学杂志, 2001,1:628629.

　　\[8\]范钦和. 软组织病理学 \[M\]. 第1版. 江西科技出版社, 2003: 307308.

　　\[9\]Shin MS, HoKJ. Primary hemangiopericytomas of hung: Radiolography and Pathology
　　\[J\]. AJR, 1979,1336(6):10771083.

　　\[10\]Mcmaster MJ, Soul EH, Surg JH. Hemangiopericytoma: a clinicopathological study and long term following up of 60 cases \[J\]. Cancer, 1975, 36,23222326.

　　(中国医科大学绍兴华宇医院泌尿外科，浙江绍兴  312030)

　　(编辑  雷立权)