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【关键词】 肾脏 雪旺细胞瘤
1 病例资料
1.1 临床资料 患者，男，57岁。由于体检发现右肾肿物1周入院，2个月内体重下降2kg，无血尿。患者全身浅表淋巴结不大；右侧肋缘下可触及8cm×8cm大小的不规则、边界清楚的质硬肿物，稍活动，无压痛。胸骨上窝可触及3cm×4cm大小的质软、边界规整肿物。胸片无异常。B超显示右肾区直径12cm实性占位；CT显示右肾区有巨大的分叶型占位，大小约为11cm×12cm×15cm，强化后病灶周边稍有斑点状强化，大部分病灶强化不明显，病灶向内侵入肾实质，CT值50.7-72.1Hu，腹膜后没有肿大淋巴结。
1.2 治疗方法和结果 入院后5d经肋缘下切口施行右侧肾癌根治术，术中发现右肾区有20cm×18cm×16cm巨大肿瘤包绕右肾，肿瘤表面血管丰富，邻近组织明显水肿，但与周围结肠、肝脏和下腔静脉均无黏连，沿肿瘤边界分离后，结扎处理肾脏动静脉，完整切除肿瘤和右侧肾脏。病理显示巨大的实体肿瘤，完全包绕右侧肾脏，右肾皮质没有明显的侵袭迹象。患者术后随访6个月，恢复良好。
2 讨 论
雪旺细胞瘤是一种十分罕见的神经来源肿瘤，在泌尿系统的发病更为少见。1955年Phillips CA和Baumrucker G报道了首例发生在肾门的良性雪旺细胞瘤，而恶性肾脏雪旺细胞瘤目前仅有8例报道，本例患者为第9例肾脏或肾周恶性雪旺细胞瘤患者。
雪旺细胞瘤多发生于外周神经、颅神经和自主神经。其发生机理有多个假说：神经丛假说认为雪旺细胞瘤可能起源在血管周围的神经丛。而错构学说认为胚胎发育时期的第4周神经管闭合过程中部分神经鞘细胞发生异位，异位的神经鞘细胞进一步变异导致雪旺细胞瘤的出现。此外还有损伤学说和软膜细胞起源学说。雪旺细胞瘤可以发生于全身各处，且与神经纤维瘤病(Von Reckinghausens Disease)具有一定的关系。有研究表明恶性雪旺细胞瘤40%合并有神经纤维瘤，恶性雪旺细胞瘤的发生也被认为与放疗有一定的关系。多个病例中的患者患有其他恶性肿瘤疾病，在接受放射治疗数年后出现恶性雪旺细胞瘤。Max Cachay报道的1例肾周恶性雪旺细胞瘤，是患者行右侧乳腺癌根治手术，辅助化疗65cGy 4年后出现。
2.1 病理表现 恶性雪旺细胞瘤的诊断主要依靠病理和免疫组化指标检测。9例患者肿瘤均为肾区巨大肿物，直径超过10cm，肿瘤包绕或挤压肾皮质，呈膨胀性生长，无浸润性生长迹象；肿瘤剖面为均质性白色。1例报道中央有坏死情况，显微镜下肿瘤有丝分裂相多见，细胞核异形性常见。免疫组化指标中以S100蛋白最具有诊断价值。此蛋白在良性雪旺细胞瘤中均为阳性，但在恶性雪旺细胞瘤中阳性和阴性表达关系尚待进一步的研究确定，有人认为恶性肿瘤此蛋白表达应为阴性，是良性与恶性肿瘤的鉴别点。但在9例恶性雪旺细胞瘤中4例S100蛋白表达阳性，包括Max Cachay报道该例转移性肿瘤。恶性雪旺细胞瘤多通过直接浸润播散，而较少转移。肾脏或肾周恶性雪旺细胞瘤也以膨胀性生长为主，并导致肾周围器官受累，上述9例患者中，2例浸透肾周筋膜，1例累及肝脏，另1例累及膈肌和肺脏。Michael J和Samuel D报告1例肾脏的浸润性生长的雪旺细胞瘤，侵及整个肾脏上极，并且肿瘤穿越Gerota筋膜内脂肪，侵及膈肌和肺脏，肺部病灶是直接侵犯后累及，而不是转移所致。但是恶性雪旺细胞瘤一旦发生转移，往往通过血行途径，沿淋巴系统转移并不常见。本例患者和其他文献报道都没有发现肾蒂周围淋巴结受到累及。
2.2 治疗 恶性雪旺细胞瘤的治疗以手术根治性切除为主，虽然多数恶性雪旺细胞瘤被认为是高分化肿瘤，但是肿瘤如果不能得到根治性切除，手术后迅速局部复发。Michael J报道1例肾脏恶性雪旺细胞瘤即在根治性切除术后4个月出现肿瘤局部复发，15个月后患者去世。恶性雪旺细胞瘤患者对放射治疗和化疗效果很差，而且放疗病史还常常被认为与恶性雪旺细胞瘤发生相关，有放射治疗病史的患者平均生存期仅14.5个月，显示与放射治疗相关的恶性雪旺细胞瘤具有更恶劣的生物学特性。化疗效果也很差，多数化疗方案均无法使肿瘤缩小。
2.3 预后 恶性雪旺细胞瘤作为一种缓慢增殖的肿瘤，其平均5年生存率为47%-66%。但是即使5年无瘤生存也不能表明肿瘤已经治愈，因为在10-15年无瘤生存后仍然有肿瘤再次复发的病例报道。肿瘤转移至肺部的接近50%，其次是肝脏，这显示了恶性雪旺细胞瘤血行转移的特点。但同时恶性雪旺细胞瘤皮下和腹膜转移也占有一定的比例。发生转移的恶性雪旺细胞瘤患者2年生存率仅为5%。合并有神经纤维瘤病的患者肿瘤相对分化较好，但是临床进展却远较单纯恶性雪旺细胞瘤迅速，单纯恶性雪旺细胞瘤的5年生存率可以达到47%，而伴有神经纤维瘤病的恶性雪旺细胞瘤患者生存率仅为23%；患者出现局部复发后，单纯恶性雪旺细胞瘤的平均生存期可以达到34个月，而伴有神经纤维瘤病的恶性雪旺细胞瘤患者平均生存期仅为12个月。
作者单位：青岛大学医学院附属医院泌尿外科，山东青岛 266003