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【摘要】 目的 探讨输尿管异位开口的诊断及治疗。方法 回顾性分析32例异位输尿管开口患者的临床资料，采用B超检查28例，IVU 29例，CT 13例、MRU 7例，膀胱镜检查13例，异位开口插管造影8例，膀胱尿道、阴道造影12例。对其临床特点、诊断及外科治疗方式进行分析。结果 术前确诊28例(93.3%)。行单侧肾脏输尿管或上半肾输尿管切除各12例，输尿管膀胱再植术4例，分期行左、右输尿管膀胱再植、左掌长肌移植尿道括约肌成形1例，左上重复肾、输尿管切除及左下、右侧输尿管膀胱再植1例，未行手术2例。30例术后随访3-16年，效果良好。结论 输尿管异位开口的诊断需结合病史、体检、B超、IVU、膀胱镜、CT、MRU等检查进行综合分析，必要时行腹腔镜检查。上半肾输尿管切除及输尿管膀胱再植是治疗输尿管异位开口合并上/下尿路畸形的有效方式。
【关键词】 输尿管 异位开口 畸形
输尿管异位开口主要表现为正常间歇排尿伴持续性漏尿和反复尿路感染。女性多见，开口多位于尿道外括约肌远端，表现为漏尿症状为主；开口于尿道括约肌近端，以尿路感染症状为主[15]。部分男性开口于后尿道，无漏尿及尿路刺激症状，因同侧肾积水而表现为腰部疼痛就诊。常合并先天性上尿路或(和)下尿路畸形，临床上极易误诊、漏诊，外科治疗方式也因具体病情而异。为进一步探讨其诊断和外科治疗方法，总结我院1990年至2005年收治的32例病例，对不同的患者采用不同的治疗方案取得较好的效果，现报告如下。
1 资料与方法
1.1 临床资料 本组32例，男2例，女30例，年龄3个月-57岁，平均(17±0.3)岁。病程1周-20年，平均(4±0.8)年。左侧17例，右侧13例，双侧2例。临床表现为正常间歇排尿伴持续漏尿23例、间歇性漏尿7例、腰部疼痛2例，伴有尿路刺激症状者8例。单根输尿管异位开口16例，右侧8例，左侧6例，双侧2例；肾脏发育不良10侧，异位肾1例，肾积水伴感染4例。重复肾输尿管异位开口16例，左侧11例，右侧5例。开口部位：阴道9例，前庭9例，膀胱颈2例，尿道内口8例，尿道外口1例，前列腺部尿道2例，位置不清3例。
1.2 诊断和治疗方法 B超检查28例,发现发育不良小肾脏4例，单侧肾脏缺如7例，重复肾及输尿管积水10例，未发现异常7例。IVU检查29例，正常显影2例，未显影或显影不清15例，重复肾7例，肾积水5例。CT检查13例，发现发育不良小肾脏及扩张输尿管6例，重复肾盂输尿管畸形合并肾积液4例，未见异常3例。MRU检查7例，均能显示重复肾盂输尿管畸形。膀胱镜检查13例，其中7例发现异位开口。经异位开口插管造影成功8例，均显示肾盂、输尿管扩张。膀胱尿道、阴道造影12例，4例开口于阴道，均未见膀胱输尿管返流。16例单根输尿管异位开口行单侧肾脏、输尿管切除12例(其中2例行腹腔镜)，输尿管膀胱再植1例，1例先后行左、右输尿管膀胱再植、左掌长肌移植尿道括约肌成形；1例先行左重复上肾、输尿管切除，后行左下、右侧输尿管膀胱再植；1例拒绝手术治疗。16例重复肾伴输尿管异位开口者行上半肾及输尿管切除12例，上输尿管膀胱再植3例；因异位开口于膀胱三角，漏尿症状轻未行手术1例。
2 结果
28例异位开口于术前确诊(93.3%)。术后病理：切除发育不良小肾脏12例，直径1.3-6.0cm，平均(4.2±0.5)cm。镜下表现为肾小球稀少，肾小管萎缩，间质纤维组织增生，炎细胞浸润。切除上重肾13例，镜下表现为轻度慢性肾盂肾炎改变及肾小球纤维化，个别伴有压迫性肾萎缩。切除所有输尿管均呈扩张性改变，黏膜轻度慢性炎症改变，部分输尿管伴有肌层发育不良。
术后随访1-16年。行单侧肾脏输尿管切除和上半肾及输尿管切除者肾功能恢复好，未发现尿路感染、输尿管残端综合征；行单根或上输尿管膀胱再植者，肾脏及输尿管积水减轻，未发现吻合口狭窄或返流。1例行左、右输尿管膀胱再植者，术后仍有漏尿，并继发泌尿系感染，随访9年后行左掌长肌移植尿道括约肌成形术。1例行左重上肾及输尿管切除，术后1年再次手术探查发现左下及右侧输尿管均异位开口于后尿道，行左下及右侧输尿管膀胱再植。
3 讨论
正常输尿管口位于膀胱三角区两上侧角，开口于其他部位则称为输尿管异位开口，常合并其他尿路畸形。临床上常见重复肾输尿管合并上输尿管异位开口和单根输尿管异位开口合并同侧发育不良肾两种类型，少部分合并膀胱发育不良、尿道缺如等下尿路畸形[15]。本组32例中16例为重复肾输尿管异位开口，12例合并同侧肾脏发育不良，1例为双侧单输尿管异位开口合并膀胱、尿道外括约肌发育不良，其余3例肾脏发育正常而只有输尿管开口异位。
输尿管异位开口主要表现为正常排尿伴持续性漏尿和反复尿路感染。女性多见，若开口位于尿道外括约肌远端，表现以漏尿症状为主；开口于尿道括约肌近端，以尿路感染症状为主[15]。本组30例女性患者中有7例开口于后尿道，表现为间歇性漏尿，其余均为持续漏尿合并尿路感染。而2例男性开口于后尿道，无漏尿及尿路刺激症状，因同侧肾积水而表现为腰部疼痛就诊。
输尿管异位开口诊断主要依靠症状和体检。对有典型症状患者检查会阴前庭部；发现有滴尿小孔,即可诊断。但仍需结合B超、IVU、膀胱镜、异位开口逆行插管造影、核素肾图、CT、MRU等检查进行定位诊断及指导治疗[57]。本组术前确诊28例(93.3%)，未确诊的病例是没有相关症状而在处理其他疾病的过程中发现。术前通过影像学明确异位开口位置及侧别21侧，在术中明确9例，其中通过行输尿管前壁切开向下插输尿管支架管明确6侧，切开膀胱明确4侧，在应用了MRU后只有1例需在术中找异位开口位置。MRU检查不依赖患肾功能,能灵敏显示发育不良肾、积水上重肾及扩张迂曲的输尿管，是一较好的方法。我们认为异位开口逆行造影可以显示近端情况，必要时行膀胱尿道或阴道造影，膀胱尿道镜检查。目前有报道应用腹腔镜在直视下寻找发育不良肾或重复肾输尿管并行相应处理,同时完成诊断和治疗。在难以明确的病例术中还可直接切开可疑输尿管前壁，向下插管探查输尿管异位开口部位。明确异位开口的位置、数目及侧别，对避免漏诊、误诊尤其重要。
单根输尿管异位开口的处理：术前须评估同侧肾脏发育情况及功能状态，合并同侧肾发育不良者可行同侧肾、输尿管切除；肾功能尚好者，可行单侧输尿管膀胱再植；如输尿管扩张严重，可先行输尿管裁减或折叠后再植，同时行抗返流处理。本组单侧肾脏、输尿管切除12例(其中2例行腹腔镜)，输尿管膀胱再植1例。在术中寻找发育不良肾困难时，可于髂嵴水平腹膜后间隙寻找有独立营养血管的肾样组织，再找寻输尿管；或先由下方寻找扩张的输尿管,再向上寻找发育异常肾。
重复肾、输尿管并上输尿管异位开口的处理：上肾、输尿管积液严重、扩张明显，则行重复上肾及输尿管切除，本组中行上半肾及输尿管切除12例；上肾无明显积液，肾实质较厚，可行上输尿管膀胱再植，本组有3例；若上位肾积水压迫下位肾造成下位肾实质萎缩，或下位肾本身伴有返流、积水，功能严重受损，可行同侧肾、输尿管切除。术中注意保护正常肾及输尿管血供，避免缺血坏死；尽可能于远端切断输尿管，预防残端综合征的发生。双侧或多侧输尿管异位开口应尽可能行输尿管膀胱再植术以保护肾功能。
输尿管异位开口合并下尿路畸形的处理：输尿管异位开口伴有膀胱颈、输尿管嵴、尿道括约肌发育不良。外科处理方法尚存有争议。王学文[8]、Jayanthi[9]在研究中认为，单纯输尿管膀胱再植、再植+膀胱颈重建或再植+膀胱扩大术治疗效果不佳，最终需要行永久性尿流改道。Podesta[10]、祖雄兵[11]报道成功行双侧输尿管膀胱再植治疗双侧单输尿管异位开口合并膀胱发育不良。最近Shimada等[12]报道成功治疗1例右侧孤立肾、输尿管异位开口于尿道外口合并膀胱发育不良的女性患儿。本组中采用分期行左、右输尿管膀胱抗返流吻合、左掌长肌移植尿道括约肌成形术治疗双侧单输尿管异位开口于膀胱颈合并尿道括约肌发育不良所致尿失禁，获得成功，与Heuser等[13]报道相似。
腹腔镜下重复肾、输尿管切除及发育不良肾输尿管切除治疗输尿管异位开口创伤小、恢复快、并发症少，能达到开放手术同样的效果[1415]。本组有2例行腹腔镜下发育不良肾及异位输尿管切除，达到良好的效果，无并发症的发生。
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作者单位：中山大学附属第一医院泌尿外科，广东广州 510080