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［关键词］ 淋巴细胞间质性肺炎;诊断;治疗;预后
淋巴细胞间质性肺炎（LIP）是肺间质内成熟小淋巴细胞弥漫性浸润，并夹杂少量浆细胞和组织细胞的一种慢性疾病。本病儿科临床少见，我科于2004年5月经肺穿刺活检确诊1例，现就其临床资料进行分析，并结合文献复习，以提高对该病的认识。
1 临床资料
病儿，女，2岁，因咳喘20余天入院。病初发热伴有咳喘，外院诊断为肺炎，给予青霉素、头孢唑林钠、阿奇霉素等治疗，治疗过程中曾出现心力衰竭。入院前1周热退，仅有咳喘。病儿系第2胎第2产，无窒息史，既往体健。母亲为36岁高龄产妇，父母非近亲婚配，无家族遗传病史。查体:营养发育稍差，轻度杵状指，口唇轻度紫绀，呼吸频率35～50 min-1。两肺可闻及细小水泡音及喘鸣音，以右肺明显;心率110～130 min-1;腹软，肝脾肋下未触及。神经系统检查正常。实验室检查:尿常规正常，大便找到真菌孢子。血常规:WBC （19.90～20.77）×109 /L，N 0.53，嗜酸细胞 0.014～ 0.015，Hb 115～129 g/L，BPC （407～648）×10 9 /L。CD360.3%，CD426.2%，CD830.9%，自然杀伤细胞 22.9% 。IgG 7.72 g/L，IgM 0.79 g/L，IgA 0.22 g/L。PPD试验（-）;巨细胞病毒IgM（+），呼吸道合胞病毒IgM（+），风疹病毒IgM（+），支原体IgM（+），余阴性。血凝常规正常。红细胞沉降率32 mm/1 h。肝肾功能正常。经皮测血氧饱和度为91%～92%，心脏超声心动图未见异常。骨髓细胞学检查示正常增生性骨髓象。头颅正侧位片未见骨质破坏。X线胸片示双肺纹理增粗。第1次肺部CT检查示双肺弥漫性支气管血管束增粗，边缘模糊，散在结节状及小斑片状密度增高影，左肺上叶可见结节状空洞，上纵隔淋巴结轻度增大，考虑双肺真菌性肺炎;第2次肺部CT示双肺弥漫性支气管血管束增粗，边缘模糊，并见散在分布斑点、片状及结节状高密度灶，气管、支气管通畅，气管隆突前见淋巴结大。入院后按支气管肺炎给予穿琥宁、舒普深及阿奇霉素治疗，体温正常但咳喘无好转，且两肺出现广泛中小水泡音及干 音，改用马斯平及大扶康治疗半月，同时加用复方新诺明和血浆，病儿肺部中小水泡音减少，但咳喘及活动后气促症状无明显改善，且肺部CT示病变进展。入院后第4周在CT定位引导下行经皮肺穿刺活检术，病理显示病变呈间质性肺炎样改变，肺泡壁纤维性增生，广泛成熟的淋巴细胞浸 润，肺泡腔内组织增生，免疫组化S-100蛋白阴性，倾向LIP。停用所有抗生素及抗病毒药物，改用泼尼松2 mg/（kg·d）治疗1周，病儿肺部 音消失，咳喘及活动后气促明显减轻，复查肺部CT示右肺斑片状阴影消失，左肺仅少量斑点、片状密度增高阴影，较前次病变明显改善。继续应用泼尼松治疗并随访1月，病儿临床症状消失，肺部CT明显改善，仅左下肺有片状密度增高影。至此，LIP诊断明确。
2 讨论
LIP，亦名淋巴样间质性肺炎，是儿童时期一种罕见的呼吸系统疾病，为间质性肺炎的一种。本病由CARRINGTON首先提出，为一病理诊断。LIP的临床和影像学表现均缺乏特异性，诊断需依靠病理活检。
2.1 病因 LIP病因及发病机制尚未明了，免疫遗传因素可能起一定作用。本病多见于免疫缺陷合并病毒感染的小儿，女性多于男性，婴儿病例报道较少。LIP开胸活检标本经DNA印迹法（Southern Blot）及原位杂交（FISH）显示有EB病毒基因组序列存在，且在LIP病人血清中可测到高滴度的EB病毒抗体，表明LIP与EB病毒感染有关，也发现EB病毒感染可促使LIP转化为淋巴瘤，但其转化机制不清［1～3］。
2.2 临床表现 本病起病缓慢，表现为咳嗽、气急、反复肺炎、发热、呼吸困难等，典型体征为肺底部始终存在固定细小的湿 音（Velcro音）。胸部影像学检查可见两肺呈弥漫性间质浸润，肺纹理增粗，大多为对称改变。肺部CT显示两肺呈弥漫性网状及蜂窝样改变，难以用通常的肺炎解释，晚期为肺间质纤维化［4］。实验室检查常有中度贫血，高或低丙种球蛋白血症。LIP常伴有许多肺外表现，如干燥综合征、重症肌无力［5］。本例病儿年龄仅2岁，为女性，起病缓慢，以咳喘、活动后气促、两肺大量中小水泡音为临床特点;影像学检查显示双肺弥漫性支气管血管束增粗，边缘模糊，并见散在分布斑点、片状及结节状高密度灶;细胞和体液免疫功能异常;肺活检符合LIP的病理特点，且对糖皮质激素治疗极为敏感。
2.3 诊断与鉴别诊断 LIP的临床和影像学表现均缺乏特异性，诊断需依靠病理活检。LIP病变为大小较一致的成熟淋巴细胞呈弥漫性浸润，而假性淋巴瘤则为局限性病变。本病与肺原发淋巴瘤在病理形态上很难区别。总之，本病需与肺炎、结核、淋巴瘤及其他免疫功能异常疾病等相鉴别。
2.4 治疗与预后约半数LIP病人对糖皮质激素的治疗有良好反应。既往认为本病为一良性病变，但LIP与淋巴瘤密切相关。LIP可能会发展为淋巴瘤而被认为是一种癌前病变。KOSS等［5］报道的18例LIP病人中1例经随访7年死于淋巴瘤。本例对糖皮质激素治疗敏感，但其长期预后如何，是否转化为淋巴瘤，尚需进一步跟踪随访。本例病人在当地医院和入院初均诊断为支气管肺炎，诊治2月余确诊，说明临床医师可能对该病认识不足，以致误诊。因此，儿科医师必须提高对本病认识并且应高度重视。
［参考文献］
［1］ BARBERA A， AYASHI S， HEGELE G， et al. Detection of Epstein-Barr virus in lymphocytic interstitial pneumonia by situ hybridization［J］. Am Rev Respir Dis， 1992，145:940.
［2］ ANDIMAN A， MARTIN K， RUBINSTEIN A， et al. Oppwr-tuistic lymphoproliferation associated with Epstein-Barr virus DNA in infants and children with AIDS［J］. Lancet， 1985，11:1390.
［3］ KAMEL M， LALAINE C， SAMER S， et al. Epstein-Barr-vi-rus-induced interstitial lung dis-ease［J］. Current Opinion in Pulmonary Medicine， 2005，11:456.
［4］ TAKESHI J， KAZUYA I， MASANORI A， et al. Lympho-cytic interstitial pneumonia follow-up CT findings in 14 patients［J］. J Thoracic Imaging， 2000，15:162.
［5］ KOSS N， HOCHHOLZER L， LANGLOSS M， et al. Lymph-oid interstitial pneumonia: clinicopathological and immuno-pathological findings in 18 cases［J］ . Pathology， 1987，19:178.
（本文编辑 黄建乡）
（安徽省立医院儿科，安徽 合肥 230001; 青岛大学医学院附属医院儿科）