Rathke裂囊肿的MRI表现

【摘要】  目的 探讨Rathke裂囊肿的MRI特征性表现及鉴别诊断。方法 搜集经手术病理证实的Rathke裂囊肿23例，回顾性分析并总结其MRI表现。结果 MRI平扫：病变多位于鞍内，呈类圆形，突入鞍上者呈哑铃状；信号表现多样，T1WI序列可为低、等、高信号，T2WI序列多为高信号；囊内可见漂浮结节影者6例；囊底见沉淀物者2例。MRI增强扫描：病变未见明显强化，3例仅可见囊壁强化。结论 Rathke裂囊肿MRI平扫表现呈多样性，但有一定的特征性；MRI增强扫描有利于与鞍区其他病变的鉴别诊断。

【关键词】  Rathke裂囊肿 体层摄影术 X线计算机 磁共振成像

    CHARACTERISTIC APPEARANCE ON MRI OF RATHKE’S CLEFT CYSTYU DONGSHENG, LIU SHIEN, GUO YONGCUN, et al(Department of Radiology, The Affiliated Hospital of Qingdao University Medical College, Qingdao 266003,  China) ［ABSTRACT］ObjectiveTo study the characteristic appearance and diagnosis on MRI of Rathke’s Cleft Cyst.MethodsThe characteristic MRI appearances of 23 cases of histologically confirmed Rathke’s Cleft Cyst involved in our study were analyzed retrospectively. ResultsAppearances of Rathke’s Cleft Cyst were mostly roundlike in sella turcica and dumbbelllike growed up sella turcica on plain scanning of MRI. The cysts  were mostly hypointense or evenintense or hyperintense on T1weighted imaging (T1WI) and hyperintense on T2weighted imaging (T2WI). Appearances of 6 cases were floating nodes in cyst and of 2 cases were seen perciptant under the cyst.On enhanced MRI: Most lesions present no obvious enhancement with only 3 cases present cystwall enhancement.ConclusionMRI appearances of Rathke’s Cleft Cyst present multiple but some characteristic. Enhanced MRI have unique advantages in the diagnosis of Rathke’s Cleft Cyst.

    ［KEY WORDS］Rathke’s cleft cyst; tomography, Xray computed; magnetic resonance imaging

    Rathke裂囊肿是颅内少见的良性肿瘤，MRI是诊断该病的重要影像学检查方法，但由于对该病的认识不足，术前及MRI平扫的误诊率较高。因而有必要回顾总结该病的MRI表现，以提高术前诊断的准确性。

    1  资料和方法

    1.1  一般资料

    收集我院经手术病理证实的Rathke裂囊肿病人23例，其中男8例，女15例，年龄13～68岁，平均38.4岁。临床表现：头痛、头晕者11例，视力下降或视野缺损者13例，垂体功能障碍者6例（其中1例男性性欲下降,2例女性不育，泌乳1例，多尿2例），无任何症状者3例，恶心呕吐2例，5例病人出现多种症状。

    1.2  检查设备和方法

    所有病人均行MRI平扫，行MRI增强扫描者17例，其中行MRI动态增强扫描者4例。采用GE公司1.5 T Signa MR扫描仪,选用头线圈,视野均为18 cm×24 mm，MRI平扫常规序列:冠状位SE T1WI(TR/TE，350～500 ms/8～15 ms),FSE T2WI(TR/TE，3 000～5 000 ms/90～120 ms)，层厚3 mm，间隔0.5 mm；矢状位SE T1WI(TR/TE，350～500 ms/8～15 ms)，层厚3 mm，间隔 0.5 mm；横轴位FSE T2WI(TR/TE，3 000～5 000 ms/90～120 ms)，行全脑扫描。MRI增强扫描常规序列为：横轴位、矢状位及冠状位SE T1WI (TR/TE，350～500 ms/8～15 ms)，层厚3 mm，间隔0.5 mm，造影剂采用顺磁性造影剂钆喷酸葡胺(GdDTPA),按0.1 mmol/kg剂量给药。MR动态增强扫描常规序列：冠状位SE T1WI(TR/TE，350～500 ms/8～15 ms)，层厚 3 mm，间隔0.5 mm，3～4个层面。

    2  结    果

    2.1  术前诊断与病理对照

    术前诊断正确者13例，其中MRI平扫误诊而增强扫描诊断正确者5例。术前误诊的10例病人中，主要误诊为垂体腺瘤和颅咽管瘤，其中误诊为垂体腺瘤囊变者4例，误诊为垂体瘤卒中者3例，误诊为颅咽管瘤3例。增强扫描囊壁强化的3例病人，手术病理显示囊壁发生鳞状上皮化生和淋巴细胞及单核细胞浸润者2例，单纯鳞状上皮化生者1例，其余病人囊壁大部分由纤毛柱状上皮或单层立方上皮组成，壁薄。MRI所见漂浮结节主要成分为胆固醇和蛋白质结晶。囊底沉淀物为细胞碎屑、无定形的胆固醇和蛋白质颗粒的混合物。

    2.2  MRI平扫

    8例囊肿位于鞍内，为类圆形，15例囊肿位于鞍内和鞍上，呈哑铃状；其中8例病人的正常垂体信号不能辨认，15例可辨认出受压变形的正常垂体信号；10例为长T1、长T2信号，2例为等T1、长T2信号，5例为短T1、长T2 信号，3例为短T1、短T2信号，3例为混杂T1、T2信号；囊内可见漂浮结节影6例，为短T1、短T2信号；囊底见沉淀物者2例，信号混杂，以短T2信号为主。

    2.3  MRI增强扫描

    14例病变未见明显强化，3例囊壁可见异常强化，但强化信号不连续；囊内结节和囊底沉淀物未见强化；周围垂体组织明显强化，多受压变形，呈短T1信号位于病变边缘，可呈不连续的环状强化，多偏于一侧，厚薄不均。

    3  讨    论

    3.1  Rathke裂囊肿的发生及临床表现

    Rathke裂囊肿为先天性发育异常,又称垂体囊肿或颅颊裂囊肿,多见于30岁以上的成人，且女性多于男性。组织学发生在胚胎4周时,消化管的颊泡发育成一憩室样结构称为Rathke囊袋,继而该囊袋内细胞向颅内生长形成颅咽管，大约于胚胎11周时消失,随后Rathke囊袋前壁和后壁增生形成垂体的前部和中部，两者之间残留一小腔隙,该腔隙在大多数成人逐渐被上皮细胞内折所填充,但亦有部分成人该腔隙可一直保留下来[1]。一般情况下无临床意义，但当腔隙内分泌物增加,腔隙明显扩张时，可形成Rathke裂囊肿，产生占位效应，压迫邻近的组织结构，临床上可产生一系列症状和体征[2]。主要表现为头痛、垂体功能障碍、视力下降或视野缺损。垂体功能障碍在男性主要表现为性欲降低、性功能减退，在女性主要表现为泌乳、不育。视野缺损主要为病灶压迫视交叉致双颞偏盲。病理：囊肿壁主要由纤毛柱状上皮或单层立方上皮组成, 并含有黏液分泌腺,少数病人混有假复层鳞状上皮细胞。囊液草黄或清亮无色,也可为乳白色或胶冻状,伴出血时为深棕色,另外可含有胆固醇和蛋白质的结晶及细胞碎屑等无定形物质[3]。

    3.2  Rathke裂囊肿的MRI表现

    许多文献对Rathke裂囊肿的MRI表现进行了报道[4～6]，其典型表现为：鞍内类圆形薄壁囊状病变,多数以垂体为中心生长或穿过鞍隔向鞍上池生长,呈哑铃状，通常信号均匀,T1WI序列上多为低信号,T2WI序列上多为高信号。但Rathke裂囊肿由于囊液的蛋白质含量不同，MRI表现为多样性，T1WI序列上可为低、等、高信号,T2WI序列上可为低或高信号，甚至可为混杂T1、T2信号。我们对本组23例病人的MRI表现进行了分析总结，并参考相关文献，认为以下几点有助于Rathke裂囊肿与鞍区其他病变的鉴别诊断。①首先确定病变位于垂体内还是垂体外，如果位于垂体外，垂体仅是受压的表现，则应考虑到Rathke裂囊肿的可能性；如果病变位于垂体内，则不提示Rathke裂囊肿。②增强扫描强化方式：Rathke裂囊肿增强扫描囊通常无强化，少数囊壁可见强化，明显强化的垂体柄与受压变形的垂体组织相连续，贴于病变周围，厚薄不均。③囊内漂浮结节：是Rathke裂囊肿定性诊断的重要特征之一[7]，结节的主要成分为胆固醇和蛋白质的结晶，在T1WI序列上为高信号，在T2WI上为低信号，特别是囊液为T2WI序列上高信号或T1WI序列上低信号时，更易发现漂浮结节，同时这些漂浮结节在MR增强扫描时不强化。④囊底沉淀物：对Rathke裂囊肿的定性有一定帮助[8]，沉淀物的主要成分为细胞碎屑、胆固醇、蛋白质等的混合物，在T1WI和T2WI序列上一般表现为混杂信号，在MR增强扫描时不强化。⑤DWI序列上呈高信号：囊液的成分如果含蛋白量较高则较黏稠，水分子扩散受限，在DWI序列上呈高信号，有利于鉴别或定性诊断[9]。⑥T1WI序列高信号、T2WI序列低信号：发现这种MRI表现，应考虑到囊液蛋白成分含量高的可能性，理论上，当囊液的蛋白浓度>170 g/L时，就会出现这种MRI表现[10]。

    3.3  Rathke裂囊肿的鉴别诊断

    Rathke裂囊肿主要应与鞍区的垂体腺瘤和颅咽管瘤进行鉴别诊断。①垂体腺瘤：MR平扫一般为长T1长T2信号，边缘模糊，动态增强扫描较正常垂体组织延迟强化。垂体瘤囊变时，囊壁为肿瘤成分，可明显强化。垂体大腺瘤卒中时，表现为长T1信号，MR平扫时较难与Rathke裂囊肿鉴别，MR增强扫描时，囊壁较厚且强化明显。鞍内在T1WI序列上呈高信号的小囊肿,一般提示为Rathke裂囊肿,因为小的垂体腺瘤很少出现卒中。如果能发现囊内漂浮结节或 鞍底特征性的沉淀物，则提示Rathke裂囊肿的可能性大。另外，Rathke裂囊肿较少出现垂体窝的扩大。②颅咽管瘤：鞍上多见，囊性或囊实性，多见于儿童。MRI信号也表现为多样性，但由于肿瘤主要由复层鳞状上皮构成，因而增强扫描时囊壁呈壳样强化，实性成分也显著强化。如果Rathke裂囊肿囊壁上皮鳞状上皮化生或(和)并发慢性炎症时,囊壁增厚，可强化,与颅咽管瘤不易鉴别，但颅咽管瘤的囊壁通常厚薄不均，并且囊内可为多房，而Rathke裂囊肿为单房。

    总之，Rathke裂囊肿的MRI表现虽为多样性，但是如果能仔细寻找其特征性表现，重视MR增强扫描的运用，可提高术前诊断的准确性。

【参考文献】
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[8]沈天真,陈星荣,吴恩惠. 神经影像学[M]. 上海:上海科学技术出版社, 2003:851854.

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作者单位：青岛大学医学院附属医院放射科，山东 青岛 266003