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【摘要】 目的 探讨特发性甲状旁腺功能减退病人脑部CT表现。方法 对16例特发性甲状旁腺功能减退病人的临床和脑部CT资料进行回顾性分析，16例病人均行平扫。结果 16例病人脑部均显示对称性基底核钙化，钙化还可见于小脑齿状核、丘脑和大脑皮质下等区域。结论 CT扫描对特发性甲状旁腺功能减退的诊断具有一定的价值。
【关键词】 甲状旁腺功能减退症 体层摄影术 X线计算机 诊断 鉴别
BRAIN CT FINDINGS OF PATIENTS WITH IDIOPATHIC HYPOPARATHYROIDISMWANG LIZHONG, LI WENHUA, CAO QINGXUAN(Department Radiology, Qingdao Hiser Hospital, Qingdao 266033, China) ［ABSTRACT］ObjectiveTo study the CT findings of the brain of idiopathic hypoparathyroidism (IHP) patients.MethodsA plain brain CT findings of 16 IHP patients were analyzed retrospectively.ResultsSymmetrical calcification in bilateral basal ganglia was found in all cases. The calcification was also seen in dentate nuclei, thalami and cerebral subcortial areas.ConclusionBrain CT scan is of definite value for the diagnosis of idiopathic hypoparathyroidism.
［KEY WORDS］idiopathic hypoparathyroidism; tomography, Xray computed; diagnosis, differential
特发性甲状旁腺功能减退是不明原因的甲状旁腺素(PTH)分泌过少而引起的一组临床症候群。发病原因不明，可能与自身性免疫有关。临床上以神经肌肉兴奋性增高、反复手足抽搐、癫痫样发作及低钙血症、高磷血症为特点，表现复杂，极易误诊。本文回顾性分析16例经生化检查证实的特发性甲状旁腺功能减退病人脑部CT表现。现报告如下。
1 资料与方法
1.1 一般资料
收集我院自1994年以来临床及CT资料完整且经生化检查证实的特发性甲状旁腺功能减退病人16例，男9例，女7例；年龄3～66岁，平均34.5岁。病程2个月～20年。临床表现为反复手足抽搐7例，癫痫样发作4例，四肢及面部麻木感3例，智力低下1例，因外伤就诊2例。脑电图异常5例，表现为程度不同的θ波和(或)δ波,或θ波、δ波阵发性出现；或在各导联散在出现慢波的基础上出现棘波和棘慢波。心电图异常4例，表现为ST段平坦，QT间期延长。实验室检查：16例均有低钙血症（1.20～1.62 mmol/L，平均1.37 mmol/L），高磷血症（1.05～2.11 mmol/L，平均1.58 mmol/L）。
1.2 检查方法
采用GE lightspeed四排螺旋CT机。全部病例均行CT平扫，3例进行了团注造影剂增强扫描。以听眦线(OM)为基线，从下往上连续扫描，扫描参数：层厚、层距均为5～10 mm。
2 结 果
本组16例双侧基底核区豆状核、尾状核、额叶、颞叶、顶叶及枕叶脑实质内均发生钙化，分别呈片状、块状、条状及弯曲条带状高密度影，双侧基底核区豆状核、尾状核的钙化呈“八字”形对称分布。内囊区未发生钙化。额叶、颞叶、顶叶及枕叶脑实质内钙化均发生于皮质下及皮质、髓质交界处，条状弯曲钙化常呈凹面向外的 “新月”形改变。13例双侧小脑半球齿状核钙化，表现为斑块状、类圆形高密度影，密度不均，边缘清楚。8例丘脑钙化，形态为卵圆形及条状、小片状，均呈水平状对称排列，CT值82～247 Hu。3例作增强扫描者病灶无强化。6例伴有脑萎缩，脑室扩大，脑沟增宽。
3 讨 论
3.1 特发性甲状旁腺功能减退的颅内钙化影像学特点
国内外文献报道特发性甲状旁腺功能减退病人93%～100%有颅内钙化，双侧基底核区（内囊除外）、丘脑、小脑齿状核、大脑半球皮质下对称性、多发性钙化为本病的特征性表现，钙化的程度和范围与病程的长短有关[1,2]。本组特发性甲状旁腺功能减退病人脑部CT表现具有以下特征。①多发性钙化呈对称性或基本对称性分布。内囊区不发生钙化，故又称为“内囊空白”征。②钙化不侵犯皮质层，未见大脑皮质内累及者。③钙化无占位效应。④钙化的程度与范围和病程长短有关。⑤增强扫描病灶无强化。本组CT表现与史巧云等[2]报道相似。
特发性甲状旁腺功能减退的钙化多发生于基底核区, 文献报道可能与下列因素有关[4]。①血管因素：基底核区灰质核团毛细血管密集、血供丰富，易于羟磷灰石沉积，故钙化较多发生于基底核区。内囊区毛细血管排列稀少，很少发生钙化，可解释“内囊空白”征的形成。②大脑低氧：CO中毒后基底核发生坏死、钙化，证明基底核对低氧极为敏感，正常脑实质内无酸性黏多糖，低氧时它可沉积在血管周围而致钙化。③碱性磷酸酯酶活性障碍：正常时此酶在灰质毛细血管内活性较高，当使用某种药物(如抗惊厥药)时，酶的活性降低，影响了钙代谢，易引起钙化，为部分长期使用抗癫痫药病人钙化进展的原因。本组16例全部发生基底核区钙化。钙化的程度与范围和病程长短有关，病程越长，钙化范围越大。本文6例伴有脑萎缩，病人年龄均较大，故认为脑萎缩与年龄有关。
特发性甲状旁腺功能减退脑内钙化的原因不明，研究认为与低钙血症、血管通透性增高、脑组织病理性水肿等因素有关[5]。钙磷代谢失调后血磷增高，可促使钙离子自骨向软组织内沉积。自身免疫性脑动脉炎毛细血管通透性增高也可形成异位钙化。部分学者认为脑内小血管及周边钙盐沉积，使酸性黏多糖聚集在胶质细胞核及其周围，随之向细胞周围扩散聚集，侵及小血管及其周围组织，钙盐则在此基础上沉积。此外，脑组织发生病理性水潴留导致钙盐在脑组织内沉积钙化，均可解释特发性甲状旁腺功能减退并发脑内钙化。
3.2 鉴别诊断
本病在CT上应与以下疾病鉴别。①生理性钙化：多见于老年人，钙化常单纯发生于两侧苍白球，也可分布于纹状体和齿状核，范围小于甲状旁腺功能减退。钙化体积较小，CT值不超过100 Hu，非对称性分布，临床多无症状，血生化检查钙、磷无异常。②Fahr病（特发性非动脉硬化性脑小血管钙化症）：有家族性倾向，病人智力低下，小脑性语言障碍，运动失调。CT检查显示脑内钙化对称性分布，与特发性甲状旁腺功能减退相似，但血生化检查钙、磷无异常，不难鉴别。③结节性硬化：其CT表现为室管膜下多发的胶质结节或结节状钙化,钙化斑特征为沿侧脑室外侧壁分布,多突向侧脑室内,病灶直径在10 mm以下，呈类圆形。临床上病人痴呆症状较明显,面部多有皮脂腺瘤。④颅内其他疾病所致的钙化：如肿瘤、炎症、寄生虫、血管性疾病等，均无对称性基底核钙化的特点，并有其疾病本身特有的CT表现，所以与特发性甲状旁腺功能减退的脑内钙化不难鉴别。
特发性甲状旁腺功能减退在PTH分泌减少到正常值的50%以下时方出现症状，临床上无明显原因出现癫痫样发作并手足抽搐、白内障、精神症状等表现均应考虑到甲状旁腺功能减退的可能，应及时查血钙、血磷以避免误诊。无论是癫痫并高磷血症、低钙血症，还是疑诊甲状旁腺功能减退者，均应常规行颅脑CT检查。仅根据CT检查不能确诊该病， 本病的鉴别诊断除颅脑CT表现外，还需结合临床表现及血清钙、磷及甲状旁腺素的检测。本组16例CT检查符合甲状旁腺功能减退的诊断，在CT诊断的提示下进一步检查血钙、血磷及甲状旁腺激素后得以确诊。在各种影像学检查方法中，由于CT具有很高的密度分辨率，对颅内钙化灶的显示有独到之处，CT扫描能清晰显示钙化的形态、部位、数量、大小等,明显优于其他检查方法。甲状旁腺功能减退脑内钙化CT表现颇具特征，所以CT检查是确诊甲状旁腺功能减退的首选影像检查方法。CT检查不但有助于临床进一步明确诊断，还可在临床症状和体征不明显时提示诊断。
【参考文献】
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作者单位：青岛市海慈医疗集团影像中心，山东 青岛 266033