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【关键词】 共济失调 小脑性 水痘 儿童
病儿，男，12岁，10 d前曾发热，出水痘（当地水痘流行，有密切接触史）。近2 d来头痛，精神萎靡不振，语言不清，走路时摇摆不稳。既往健康。查体：T 36.7 ℃，BP 14/9 kPa，精神萎靡，能讲话，但构音不清，躯干四肢皮肤黏膜见少许水痘结痂，无出血及坏死。浅表淋巴结不大，双侧瞳孔正常，眼球无震颤，眼底(-),颈（-），呼吸动度均匀，两肺呼吸音清晰，心、腹无异常，四肢肌张力正常,腱反射活跃,克氏征（-），布氏征（-），巴氏征（-），指鼻试验、对指试验、跟膝胫试验、轮替动作试验及罗姆伯格试验均阳性。脑脊液压力正常，蛋白0.35 g/L，白细胞4×106/L(皆为淋巴细胞),糖2.8 mmol/L,氯化物120 mmol/L。外周血常规:WBC 6.8×109/L,N 0.50,L 0.48。脑电图:基本波为α波,频率7～8 Hz,高幅对称,头前部短阵出现Q波,频率5～6 Hz,中幅对称,睁眼时α波减弱。提示轻度异常脑电图。颅脑CT检查未见明显颅内病变。诊断:水痘后急性小脑性共济失调。给予胞二磷胆碱、能量合剂、维生素B族等药物治疗1周,头痛消失,语言及运动功能恢复正常。10 d后复查脑电图恢复正常。住院2周痊愈出院。随访1个月无后遗症。
讨论
急性小脑性共济失调又称急性小脑炎,是一种较少见、小儿所特有的综合征。多见于1～4岁小儿,10岁以上者较少见。临床以步态不稳、眼球震颤、眼球异常运动为主要表现,其中步态不稳必不可缺。亦可有肌张力降低、腱反射减弱或亢进及构音障碍、言语不清。有的出现嗜睡、头痛、呕吐、不安、易激惹等。罕有脑膜刺激征。一般没有病理反射，少数病儿可有一过性锥体束征。病情多在1～2 d达高峰,进展缓慢者少见。其病因尚不完全清楚,约有50%的病例与急性感染有关。最常见的前驱病是病毒感染,常发生于病前2～3周内,水痘病毒的感染与小脑性共济失调的关系最为密切。该病儿于10 d前出水痘,后出现急性小脑性共济失调,考虑系水痘后急性小脑炎损伤了小脑系统所致。该病的发病机制尚未完全明了,有人认为可能是：①机体中枢神经系统对致病因素的一种免疫性反应,可能属于感染后脑脊髓炎一类的脱髓鞘疾病,其病变限于小脑而产生小脑性共济失调;②病毒或其毒素直接侵犯小脑或累及与小脑相联系的传导束所致。本病为自限性疾病，大多数病儿预后良好，极个别严重病儿症状持续较长时间，或遗留后遗症。本病的治疗目前尚无特殊疗法，主要为对症治疗和病因治疗。近年来有报道大剂量应用静脉免疫球蛋白（400 mg·kg-1·d-1,连用3～5 d）治疗急性小脑炎可获满意疗效。
作者单位：夏津县人民医院,山东 夏津 253200