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【摘要】 目的 探讨Waller变性在基底节区生殖细胞瘤诊断中的价值。方法 对3例基底节区生殖细胞瘤病人的MRI或CT检查及手术、病理情况进行回顾性分析。结果 3例生殖细胞瘤均位于基底节区，无明显占位效应或仅有轻微的占位效应，3例均可见相应锥体束走行区的萎缩和信号异常,而且随病程进展持续存在,甚至更加明显。结论 Waller变性对基底节区生殖细胞瘤具有独特的诊断价值。
【关键词】 生殖细胞瘤 基底神经节 Waller变性 诊断，计算机辅助
THE VALUE OF DIAGNOSTIC IMAGING OF Waller DEGENERATION IN BASAL GANGLIA GERMINOMA: A REPORT OF THREE CASES
LI WEI, ZHANG LIANGLIANG, SUI QINGLAN
(Department of Radiology, The Affiliated Hospital of Qingdao University Medical College, Qingdao 266003, China);
［ABSTRACT］ Objective To evaluate the value of Waller degeneration in the diagnosis of basal ganglia germinoma (BGG). Methods The clinical data of MRI or CT examination, surgery and pathology of three patients with BGG were analyzed retrospectively. Results Three cases of germinoma were found located in the basal ganglia with no spaceoccupying or slightly spaceoccupying effect. Corresponding atrophy of pyramidal traveling zone and signal abnormalities were noticed and progressed along with the course of the disease. Conclusion Waller degeneration is of a unique value in the diagnosis of BGG.
［KEY WORDS］ germinoma; basal ganglia; waller degeneration; diagnosis, computerassisted
基底节区生殖细胞瘤临床上十分少见，术前诊断困难，我们遇到3例，其中2例经手术病理证实，1例经临床、影像学检查及诊断性放疗综合诊断。现将3例病人共计5次MRI或CT检查等资料进行总结，以提高本病的影像诊断水平，并结合文献着重讨论Waller变性在其诊断中的价值。现将结果报告如下。
1 资料与方法
1.1 一般资料
病例1，男，13岁，左侧肢体活动不灵进行性加重2年。1月前出现头痛，右侧为重，呈持续性，伴言语不清及左侧面瘫。查体：神志清，精神差，言语欠流利，回答问题准确。左上肢远端肌力Ⅱ级，近端肌力Ⅳ级。左下肢肌力Ⅳ级，左侧肢体肌张力增高。左侧BABINSKI征(+)，CHODDOCK征(+)。
病例2，男，9岁，因头痛、头晕伴恶心、呕吐5 d入院。查体：神志清，精神可，言语流利，回答问题准确，四肢肌力、肌张力无异常，无手足抽搐，BABINSKI征(－)。 病例3，男，8岁，右手活动不灵，写字潦草半个月，症状、体征进行性加重。病后8个月出现跛行、多饮、多尿及智力下降。查体：神志清，精神差，言语欠流利。右侧中枢性面瘫，右侧鼻唇沟变浅。右侧肢体肌张力较低，肌力Ⅳ级。右侧BABINSKI征(+)。
1.2 方法
对3例病人的MRI或CT检查及病理情况进行回顾性分析。
2 结果
2.1 影像学特点及诊断
病例1首次MRI平扫示右侧豆状核内下部稍长T1稍长T2信号影，信号不均匀，边界不清楚。右侧大脑半球脑白质偏少，右侧基底节、内囊缩小，其内见条片状等T1略长T2异常信号影，右侧脑室略扩大，中线结构轻微右偏（图1a、1b），右侧大脑脚较对侧缩小（图1c）。病人于8个月后来我院复查，MRI平扫示右侧基底节区第三脑室前下部见最大径约43 mm×50 mm的等长T1等长T2混杂信号占位影，形态不规则，边界较清楚（图1d）。右侧脑室前部受压变扁，中线结构向左侧轻度移位，右侧大脑脚萎缩较前明显（图1e）。病例2的MRI平扫示右侧基底节区巨大类圆形囊实性异常信号影，病变主体呈等长T1等长T2信号，周围见斑片状水肿信号影，其内见散在多发囊状、斑片状长T1长T2信号影，病变最大径约70 mm×65 mm，边界较清（图2a）。双侧脑室及第三脑室变形，中线结构明显左移。右侧大脑脚较对侧缩小（图2b）。增强扫描示病变实性部分明显强化，呈蜂窝状改变（图2c）。例3首次CT平扫显示左侧豆状核囊状稍高、低混杂密度影，最大截面约10 mm×12 mm，左侧脑室略扩张，左侧大脑脚较对侧缩小不明显。13个月后病人行增强CT扫描示右侧基底节不规则形高低混杂密度影，横跨内囊，最大截面约20 mm×25 mm大小，呈不均匀明显强化，左侧基底节区缩小，左侧脑室较前进一步扩大，左侧大脑脚明显缩小。3例病人共进行了5次MRI或CT检查，其中2例病人早期病变较小时，分别误诊为脑白质发育不良和脑囊虫病，当后期病变增大时，3例病人均诊断为基底节区生殖细胞瘤。
2.2 手术与病理检查
病例1、病例2均行右侧扩大翼点入路肿瘤切除术。病例1肿瘤呈鱼肉状，质软，边界不清，向内侵入右侧侧脑室。病理诊断：生殖细胞瘤。免疫组织化学检查：PLAP(+)，CD117(+)，LCA散在淋巴细胞(+)，GFAP(-)。病例2肿瘤呈灰白色，质较软，边界较清，部分区域为囊性，内含黏液。病理诊断：未成熟型畸胎瘤，以生殖细胞瘤成分为主。免疫组织化学检查：D240()，OCT3/4()，PLAP(-)。病例3后经小剂量诊断性放疗，肿瘤缩小明显，放疗后肿瘤完全消失，仅遗留一含液囊腔。随访19年，无复发。
3 讨论
由于在第三脑室发育过程中可使原始生殖细胞偏离移位，因此5%～10%的颅内生殖细胞瘤可位于基底节区和丘脑[1]。基底节生殖细胞瘤病人多出现患侧的脑萎缩。有学者推测Waller变性是引起脑萎缩的重要原因[2]。
Waller 变性是指神经纤维截断性损伤后其远端和部分近端轴索及所属的髓鞘发生病理变性[3]。Waller 变性的影像学改变出现于原发损伤同侧相应脑白质纤维传导束走行区，起自大脑半球运动皮质，向下可累及同侧放射冠、内囊膝部和后肢、大脑脚、脑桥基底部、延髓腹侧，表现为受累区域出现条片状长T2信号或低密度影，代表髓鞘破坏、胶质增生及水分增加，后期可出现患侧脑萎缩，表现为患侧基底节区萎缩，两侧脑室不对称，患侧脑室扩大，患侧大脑半球脑沟增宽和脑干不对称性体积减小。
本组病例的继发改变均符合Waller变性的表现。由于生殖细胞瘤为高度恶性肿瘤，无包膜，边界不清，具有恶性生物学行为，浸润性生长，横跨内囊，直接侵犯基底节或浸润内囊，破坏丘脑皮质连接纤维,导致基底节神经细胞丢失和神经纤维破坏，从而引起基底节传入和传出纤维的轴索及所属的髓鞘发生Waller变性，导致病变同侧大脑半球或脑干发生萎缩及锥体束走行区的信号异常。其他肿瘤（如星形细胞瘤Ⅰ～Ⅱ级）对周围的白质纤维束可产生推压而非破坏，纤维束结构相对保持完整[4]。而恶性程度较高的肿瘤（如间变性星形细胞瘤、多形性胶质母细胞瘤等）虽然可破坏周围的白质纤维束，但由于其恶性程度高，病程短，而Waller变性本身又是一长期的病理过程，因此不容易引起Waller变性。随着病程的延长，病变体积可逐渐增大，可将“负占位效应”相对抵消，从而出现轻度的占位效应，而且病变同侧锥体束走行区的异常信号可被肿瘤本身或其周围水肿所掩盖，此时与基底节区其他占位性病变不易鉴别，但患侧大脑脚的萎缩及异常信号依然存在，甚至可能进一步加重，这是基底节区生殖细胞瘤引起Waller变性的残留证据，我们认为这一点是该病重要的诊断线索。
综上所述，Waller变性对基底节区生殖细胞瘤具有独特的诊断价值。
【参考文献】
[1]孙波,王忠诚. 丘脑及基底节区生殖细胞瘤[J]. 中华神经外科杂志， 1996，712 (4)：210211.
[2]KIM C H, PAEKI S H, PARK I A, et al. Cerebral germinoma with hemi atrophy of the brain: report of three cases[J]. Acta Neurochir, 2002,144(2):145150.
[3]LAUNDRE B J, JELLISON B J, BADIE B, et al. Diffusion tensorimaging of the corticospinal tract before and after mass resection as correlated with clinical motor findings: preliminary data[J]. AJNR, 2005,26(4):791796.
[4]隋庆兰. 颅脑肿瘤CT、MRI 诊断中应注意的几个问题[J]. 齐鲁医学杂志， 2007，22 (1)：14.