点击显示 收起
【摘要】 目的总结1岁以内室间隔缺损并肺动脉高压病儿的外科治疗和围术期处理的经验。方法2006年11月—2009年8月，我科共手术治疗1岁以内室间隔缺损并肺动脉高压病儿41例。全组病例均在浅低温或低温体外循环下行畸形矫治术。 结果本组病儿无死亡。主要并发症有肺动脉高压危象、低心排血量综合征、肺不张、张力性气胸、出血、呼吸机相关性肺炎、血源性感染等。术后SaO2为93%~98%。随访6～24个月,病儿心功能较术前明显改善。结论肺动脉高压危象和低心排血量综合征是先天性心脏病并肺动脉高压病儿术后的主要并发症。早期手术及良好的围术期处理是提高病儿生存率的关键。
【关键词】 室间隔缺损;高血压,肺性;外科手术;手术期间
ObjectiveTo summarize the experiences of surgical management of ventricular septal defect in infants within 1 year old with pulmonary hypertension.MethodsFrom November, 2006 to August, 2009, 41 infants within 1 year old with ventricular septal defect and pulmonary hypertension underwent open heart surgery in our hospital.ResultsThere were none operative deaths, The major postoperative complications included pulmonary hypertension crisis, low cardiac output, pulmonaryatelectasis, tension pneumothorax, bleed, ventilator related pneumonia, respiration failure, infection. Postoperative SaO2 ranged from 93% to 98%. Follow-up period (6 to 24 months). The heart function of the survivals was better than that before the operation.ConclusionLow cardiac output and pulmonary hypertension crisis are two postoperative complications of congenital heart disease in infants with pulmonary hypertension. Early surgical operation and good perioperative treatment are the key to elevate the survival rate of the operation.
[KEY WORDS]heart septal defects, ventricular; hypertension, pulmonary; surgical procedures, operative; intraoperative period
先天性心脏病是小儿常见的心脏病，其发病率占新生儿7‰～10‰[1],而室间隔缺损则是最常见先天性心脏病之一，占先天性心脏病总数25%～30%。由于该病婴儿期存在大量左向右分流，极易在早期发生中、重度肺动脉高压，容易反复并发肺炎、心力衰竭并影响发育，重者甚至危及病儿生命。肺动脉高压是室间隔缺损最常见的并发症之一，由于多种原因，肺动脉高压可发展到艾森曼格综合征阶段，给临床治疗带来极大困难[2]。目前，外科手术是挽救病儿生命的主要手段。2006年11月—2009年8月，我科共手术治疗1岁以内室间隔缺损并肺动脉高压病儿41例，效果满意,现总结报告如下。
1资料与方法
1.1一般资料
41例病儿中，男26例，女15例;年龄56 d～11月，平均(7.49±2.39)月;体质量3.5～11.5 kg，平均(7.64±1.75)kg。所有病儿术前均有反复呼吸道感染，35例有肺炎、心力衰竭史，5例哭闹后口唇发绀。单纯室间隔缺损22例,室间隔缺损并房间缺损9例,室间隔缺损并动脉导管未闭6例,室间隔缺损并房间隔缺损与动脉导管未闭4例。心电图检查提示单纯左心室增大12例，双心室增大29例，S-T段改变28例;X线胸片均显示有心脏增大,心胸比率0.58～0.81，平均(0.69±0.11)，双肺血增多，肺动脉段突出;超声检查示室间隔缺损直径6～18 mm，膜周型室间隔缺损30例，肺动脉瓣下型11例，20例为左向右分流，
21例为以左向右分流为主的双向分流，
三尖瓣反流法测定肺动脉收缩压(PAP)为6.00~10.40 kPa，平均(8.13±1.40) kPa。轻度肺动脉高压4例，中度22例，重度15例;动脉血氧饱和度SaO2 85%~96%;心功能NYHAⅠ级7例，Ⅱ级21例，Ⅲ级13例。
1.2围术期处理
1.2.1术前处理根据病儿术前不同情况,给予不同处理：心力衰竭病儿应用洋地黄类药物和利尿剂,并给予西地那非0.3～0.5 mg/kg,每6 h口服1次,以降低肺血管阻力;重症者应用微量泵给予多巴胺3～10 μg/(kg·min);口服或静脉应用抗生素，肺部理疗，控制肺部感染;低蛋白血症或贫血病儿术前输注清蛋白或全血。
1.2.2手术方法41例均经胸骨正中切口，在浅低温或低温体外循环下行室间隔缺损修补术，合并畸形者同时处理;体外循环使用膜肺，预充液中加全血和清蛋白，以提高胶体渗透压;采用含血停搏液，顺行灌注,温度控制在4～6 ℃;停机前常规超滤;术中应用自体心包补片修补室间隔缺损;膜周缺损采用右房切口,肺动脉瓣下型缺损采用肺动脉切口;术中同时修补房间隔缺损，直视缝合或结扎未闭的动脉导管。
1.2.3术后监护全组病儿术中常规放置桡(股)动脉测压管、中心静脉测压管、肺动脉测压管。进入重症监护病房后给予呼吸机辅助呼吸，持续心电监护，监测体动脉压力、肺动脉压力(PAP)、经皮血氧饱和度、中心静脉压，定时行动脉血气分析，了解pH、动脉血氧分压(PaO2)、二氧化碳分压(PaCO2)、电解质(血K+、Na+、Ca2+)、剩余碱及乳酸等情况。给予咪达唑仑、芬太尼持续镇静和镇痛;保持适度的过度通气，维持轻度呼吸性碱中毒状态;同时积极地纠正各种水、电解质紊乱及代谢性酸中毒。入ICU后给予多巴胺3～10 μg/(kg·min)、米力农0.50～0.75μg/(kg·min)、前列腺素E1 10～60 ng/(kg·min)。本组17例病儿应用前列腺素E1时对体循环影响较大，出现体循环不稳，加入西地那非后体循环渐稳定。
2结果
本组41例病儿无死亡。呼吸机带机时间24～120 h，平均(50.27±20.21) h;监护室滞留时间2~8 d，平均(3.93±1.31)d。有2例6个月以内病儿术前左心房与左心室明显增大，术前CT检查气道重建显示左支气管明显受压，术后撤离呼吸机困难，撤机后PaO2下降、PaCO2升高、心率增快，重新上呼吸机后控制呼吸道感染，彻底清理呼吸道后再次撤机，撤机后应用CPAP无创通气过渡48~72 h，撤离CPAP;术后残余分流1例,彩超检查显示有宽2 mm残余分流,未行特殊处理,6月后复查彩超,残余分流消失。主要并发症有肺动脉高压危象5例，低心排血量综合征5例，肺不张3例，张力性气胸2例，出血2例，呼吸机相关性肺炎3例，血源性感染1例。术后随访6～24个月,病儿心肺功能恢复良好,无晚期死亡病儿。术后6个月时复查X线胸片检查，心胸比率为0.42～0.60,平均0.49±0.05,较术前明显减小;三尖瓣反流法测定PAP为2.80～7.47 kPa，平均(1.08±0.19) kPa,与术前比较明显下降。SaO2为93%～98%,较术前明显升高。心功能较术前改善,Ⅰ级31例,Ⅱ级10例。
3讨论
肺动脉高压是左向右分流先天性心脏病常见的并发症,病理基础是心脏血液大量左向右分流。病变早期表现为微细肺动脉肌性化、数量增加、肌性肺动脉中层肥厚、广泛收缩及肺小动脉内膜细胞增生等病变。这些病变有可逆性,在心脏原发病变解除后可消失,称为动力性肺动脉高压病变。病变晚期表现为肺小动脉内膜纤维化增生、管腔阻塞、肌性肺动脉闭塞、肺内血管数量减少、肺动脉扩张性病变、丛样病变形成及坏死性动脉炎等。这些病变不因心脏原发病变的解除而逆转,称为阻塞性肺动脉高压病变。肺动脉高压按肺动脉收缩压与主动脉收缩压的百分比,可分为3级：<45%为轻度,45%~75%为中度,>75%为重度。
阻塞性肺动脉高压病变可发生于年幼病儿，且进展迅速，一些病儿于婴儿期已发展至不可逆阶段。临床上早期即可引起肺间质水肿、肺动脉高压，易出现肺炎、心力衰竭等并发症;晚期肺血管的顺应性及反应性已发生明显变化，致死性的肺血管收缩显著增加病儿围手术期的病死率并严重威胁到病儿的长期生存[3]。虽然心脏外科治疗的水平在近20年来已经有了很大的提高,但低体质量仍然是一个重要手术危险因素。因此，在手术时机的选择上仍然存在着一定的挑战[5]。
一般情况下，对于缺损较小、分流量不大、症状轻、肺动脉高压不明显的病儿,手术可推迟到学龄前,以降低手术风险。对于大量左向右分流的先天性心脏病病儿,肺部感染和心力衰竭短期内难以控制者,病程越长,肺组织炎性损伤越重,术后恢复越困难。有研究结果显示,大型室间隔缺损的病儿不接受手术治疗者约有9%在1岁以内死亡[4]。同时,年龄是发生不可逆性肺动脉高压的重要危险因素。即使是在婴幼儿期,病儿的肺血管也可发生比较严重的改变。HISLOP等[5]通过对3～6个月因非限制性室间隔缺损死亡婴儿的病理检查发现，当室间隔缺损为双向分流、肺血管阻力超过8 U/m2时，已有明显的肺小动脉的中层肥厚。RABINOVITCH等[6]报道215例并肺动脉高压的先天性心脏病病儿，出生9个月内行矫治术,术后1年平均肺动脉压和(或)肺血管阻力均降至正常,而与手术时肺血管病变的严重程度无关。因此,有产生肺动脉高压趋势的先天性心脏病病儿,应在明确诊断后尽早手术治疗，以取得满意疗效。
良好的心肌保护和完善的手术处理是降低病死率的关键。术中应维持有效动脉压，防止重要脏器缺血，及时纠正电解质及酸碱平衡紊乱。尽量减少转机时间, 使用膜式氧合器，减少对血细胞的破坏,保护肺功能。手术操作应准确、轻柔，对暴露差的膜周型室间隔缺损，应剪开三尖瓣隔瓣以充分暴露室间隔缺损，保证修补彻底。术后应通过鼓肺或心脏复搏后检查有无残余分流。术中认真进行心脏探查以发现有无并发畸形。
良好的围术期处理对病儿的康复至关重要。术后应注意调整心率、心律及血压在适当的水平，保证充足前负荷，减低后负荷，应用清蛋白以提高胶体渗透压。术后应根据情况应用微量泵给予血管活性药物多巴胺、米力农、前列腺素E1;心率慢者给予异丙肾上腺素;心功能差者给予洋地黄类药物辅助治疗。同时注意观察尿量，在保证有效血容量的基础上，应用呋噻米，并可适当应用糖皮质激素。同时，要加强呼吸道管理，防止肺动脉高压危象;适当延长辅助呼吸的时间，保证病人有充足的潮气量，适当增加呼吸频率，保持轻度呼吸性碱中毒状态。给予咪达唑仑、芬太尼持续镇静和镇痛，防止病儿躁动诱发肺动脉高压危象。另外，要加强营养支持治疗,以改善全身情况,维持内环境的稳定,促进病儿康复。
【参考文献】
\[1\]丁文祥,苏肇伉. 小儿心脏外科学\[M\]. 济南：山东科学技术出版社, 2000:99.
\[2\]EDWARDS L B, KECK B M. Thoracic organ transplantation in the US\[J\]. Clin Transl, 2002(1):29-40.
\[3\]LAM C F, PETERSON T E, CROATT A J, et al. Functio-
nal adaptation and remodeling of pulmonary artery in flow-induced pulmonary hypertension\[J\]. Am J Physiol Heart Cir Physiol, 2005,289(25):2334-2341.
\[4\]KEITH J D, ROSE V, COLLINS G, et al. Ventricular septal defect:incidence morbidity and mortality in various age groups\[J\]. Br Heart, 1971,33(Suppl):81-84.
\[5\]HISLOP A, HAWORHT S G, SHINEBOUME E A, et al. Quantitative structural analysis of pulmonary vessels in isolated ventricular septal defect in infancy\[J\]. Br Heart, 1975,8(1):9-12.
\[6\]RABINOVITCH M, KEANE J F, NORWOOD W I, et al. Vascular structure in lung tissue obtained at biopsy correlated with pulmonary hemodynamic findings after repair of congenital heart defects\[J\]. Circulation, 1984,69(6):655-667.