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1 评估预后的指标
1.1 栓塞发生率 栓塞现象与粘液瘤的瘤体大小及疗程长短无直接关系。粘液瘤组织质脆易碎，由于心脏收缩时的挤压，及血流的冲击，瘤体易破碎或瘤体表面血栓脱落，进而引发多发性循环系统栓塞。其发生率达30%～40% ［6，7］ 其中包括常见的脑栓塞在内。
1.2 猝死发生率 心房粘液瘤可引起昏厥，甚至猝死，国内报告猝死发生率为5［8］ ，国外报告粘液瘤者在等待手术时发生猝死者可高达8% ［8］ 。甚至有统计为15% ［9］ 。
1.3 手术死亡率 心房粘液瘤手术死亡率在左右心房各有不同，汪曾炜等 ［10］ 曾报告左心房粘液瘤手术死亡率约为5%，而右心房为9%。另外随着时代的前进，手术成功率不断提高，死亡率也有明显下降。以东北某大城市三家著名医院为例，1990年报道一组55例左房粘液瘤手术死亡率为12.7% ［11］ ，1995年一组78例，手术早期死亡率为9% ［12］ ，而1999年另一组报告80例手术死亡率仅为1.25% ［13］ 。国外Kirklin统计不同组报告粘液瘤手术总死亡率均在5%以下 ［14］ 。
1.4 术后复发率 心房粘液瘤手术无论近期还是远期的效果都很好，已有术后正常生活38年的报道 ［15，16］ 。但由于手术切除不彻底或患者自身遗传因素等，仍有部分病人术后复发。我国部分有10年以上随访资料表明，复发病例约为1%～2% ［17］ ，也有报告为4.7% ［5］ 。国内另一组心脏粘液瘤手术治疗70例，2.5～13.4年内复发率为4.3% ［18］ 。复发时间大致发生在手术后10～15年 ［7］ ，因此强调要长期随访。国外文献估计复发率5% ［19］ ，也有认为复发率为1.0%～4.7%，多在术后4年复发 ［8］ 。右心粘液瘤国内一组16例报道，1例术后13年原位复发，复发率为6.25% ［20］ 。
2 影响预后的因素
2.1 粘液瘤的病理与预后 心脏粘液瘤是成人心脏最好发肿瘤，绝大多数为良性，极少数可恶变为粘液肉瘤。近年报道粘液瘤患者家族中多人患本病，也有父女或母女同患此病，因此认为本病的原因与遗传因素有关 ［7，10，17，21］ ，特别是多发的多系统粘液瘤综合征，是一种常染色体显性遗传 ［7，22］ 。粘液瘤部位可在心脏各处的内膜，甚至附在瓣膜上，但绝大多数在左心房卵圆窝附近，大多数粘液瘤带蒂, 呈半透明胶冻状，表层易于脱落或破碎而引发动脉栓塞，如瘤体深入房室瓣口会梗阻血流。组织学、超微结构和免疫化学检查表明，粘液瘤细胞起源于间质细胞的异性扩散，其本质是一种真性肿瘤，而非退行性改变的血栓。尽管组织学为良性改变，但也见有房间隔恶性浸润报道，可种植或在远处如脑和骨组织生长。国内1988年总结心脏粘液瘤562例，其中3例为心脏粘液肉瘤 ［2］ 。但也有人认为没有恶性粘液瘤，以往文献报告中的恶性粘液瘤实为其它类型的恶性肿瘤（如脂肪肉瘤、横纹肌肉瘤）伴有广泛的粘液性退变或是多发性粘液瘤而已 ［6］ 。 当前，随着诊治病例数量不断增加及检查手段的提高，医生们对本病的认识更加深化。晚近国内外学者将心脏粘液瘤进行了重新分类 ［17］ ，这种分类有利于对预后的判定。第一类为单纯或散发性粘液瘤，绝大多数属于此类。这类患者可常规择期手术，预后良好，一次切除后不再复发，心功能可完全恢复或基本正常。第二类为复杂性粘液瘤，包括粘液瘤综合征，家族性粘液瘤及多中心发生的粘液瘤。此类患者多较年轻，肿瘤生长部位多不典型，临床表现复杂，预后多为凶险。
2.2 临床表现与预后
2.2.1 全身症状 由于粘液瘤本身的变性、出血、坏死等原理改变，临床可出现发热、贫血、乏力、关节瘤、荨麻疹、食管受压、食欲差、体重减轻、血沉增快等全身不适症状，严重者可呈现恶病质状态。上述全身症状对预后的直接影响尚未见报道，但对手术时机的选择及术后恢复肯定有不利的影响。
2.2.2 心脏表现 左心房粘液瘤的心脏表现类似风湿性二尖瓣狭窄，高达75%患者可在心尖部听到舒张期隆隆样杂音。当瘤体引起二尖瓣脱垂时则有50%患者可在心尖部听到收缩期或双期杂音。33%的病例可闻及肿瘤朴落音。大部分患者可有左心房高压、肺瘀血、继而出现以劳累性呼吸困难及夜间阵发性呼吸困难为代表的左心功能不全症状。另外，心脏粘液瘤多位于心腔，当心脏压力增高，心脏负荷加重时，或因瘤组织浸润心肌，压迫心壁时，则可影响心脏电生理活动，引起各种类型的心律失常现象。据阜外医院统计148例粘液瘤中，心电图不正常者占70.9% ［2］ 。
2.2.3 栓塞现象 粘液瘤组织疏松且脆弱，极易造成碎片脱落而引起全身动脉系统栓塞。来自左心的肿瘤栓子引起脑栓塞、内脏栓塞、肠系膜动脉栓塞、四肢动脉栓塞。来自右心栓子或由左向右分流现象的可造成肺动脉栓塞，甚至肺梗塞。此时肺动脉高压右心衰竭可高达70%，大大增加了本病的猝死率。由于肿瘤栓子的大小不同，栓塞的部位和范围差异很大，使得临床表现各异。轻者仅一过性晕厥（20%以下），重者可昏迷、偏瘫、肢体坏死、甚至终生残疾或死亡。文献报道有33%的左房粘液瘤并发全身栓塞现象，且半数表现为脑栓塞 ［23］ 。
2.3 辅助检查与预后
2.3.1 超声心动图检查 超声心动图检查是一种无创性的，简单易行，准确率极高的检查方法，对心脏粘液瘤来说是最有诊断价值和具有决定意义的检查方法，并且可以反复检查。Mundinger等认为超声心动图对本病的诊断阳性率可达100% ［24］ 。二维图可显示粘液瘤部位及大小，并可见其随心脏舒缩而移动;彩色多普勒超声可显示肿瘤引起瓣膜狭窄及关闭不全的程度，显示心脏及大血管压力变化及心功能状况。这些都是在决定手术及判断预后时所必须参考的重要内容。自20世纪70年代以来，由于超声心动图在临床的广泛应用，使心脏粘液瘤的诊断可靠性大大提高，并使绝大多数患者的早期确诊成为可能。
2.3.2 心导管及心室造影检查 心导管及心室造影检查虽然对粘液瘤的诊断曾经起过重要作用，但心导管术对心腔内粘液瘤有相当的危险，瘤体可阻挡导管行径，导管可能造成瘤体破溃，形成栓子脱落 ［2，21］ 等，因此现已很少用于心脏肿瘤的检查，尤其是房间隔穿刺应列为禁忌 ［2］ 。
2.3.3 CT及磁共振（MRI）检查 CT及MRI检查对粘液瘤的诊断及预后判断的价值也很大，但因价格较贵，不做为常规检查 ［10］ 。
2.4 治疗方法与预后
2.4.1 手术治疗是唯一有效的方法 心脏粘液瘤一经确诊，不论有无症状体征皆应尽早手术。因为在等待手术期间约有8%的患者可能发生猝死，尽快手术是原则，手术切除是本病唯一有效的方法 ［6］ 。有人回顾我国50年报道的587例心脏粘液瘤手术治愈率达91.7%，术后患者症状体征均有缓解或消失，心功能明显改善，多数能恢复劳动能力 ［5］ 。对重度心衰和心功能较差者应在积极控制心衰和改善心功能的同时尽早手术。手术的死亡率在1.25%～12.7%之间 ［5，10～13］ 。
2.4.2 术中切除要彻底 粘液瘤手术瘤体切除要彻底，力争完整取出，发现破损应彻底冲洗心腔，并吸附所有的残存碎片。术中操作要轻柔，避免心外挤压，不做心内探查 ［2，26］ 。为防止复发，必须切除瘤蒂附着处（通常位于房间隔卵圆窝区或心房壁）部分房间隔或房壁组织，然后行补片重建术，才能达到根治的目的 ［2，10］ 。
2.4.3 术后控制输液量 粘液瘤术后一般处理与体外循环心内直视手术相同，但亦有其特点。由于本病病史较短，心脏扩大及肺血管改变较二尖瓣器质性变轻微，体内血容量一般无显著异常。因此术后早期处理原则是严格控制补液及输血。补液应在血动力学监测下进行，特别是在补胶体液时，注意防止并发左心衰竭及肺水肿。
3 改善预后的措施
3.1 早期诊断 改善心脏粘液瘤预后的关键是早期手术，前提是早期诊断。超声心动图检查是公认的早期诊断心脏粘液瘤的最佳方法，特别在与风湿性二尖瓣狭窄鉴别诊断时。从临床经验出发，国内专家提出下列情况之一者，应考虑本病的可能 ［17］ :（2）症状出现较迟，年龄偏大者;（2）病程较短，症状进行性加重加快者;（3）过去自觉体健，一旦发病即呈危重状态者;（4）体位改变可诱发症状或使之缓解者;（5）杂音可因体位改变而出现、增强、减弱或消失者;（6）有肿瘤朴落音;（7）胸部平片示肺血增多不显著，心影改变较小，而症状体征表现较重，两者不成比例者;（8）长期发热或较长时间高热、血沉增快、贫血、蛋白电泳改变等又无风湿活动或感染征象，而内科药物治疗又难以奏效者;（9）心衰 较长时间难以控制者;（10）窦性心律，无明显诱因而突然发生或反复发生动脉栓塞者。
3.2 早期手术 心脏粘液瘤一经诊断应尽早安排手术，因手术是本病唯一有效的治疗方法。文献报告有8%的患者在等待手术期间死亡 ［8］ 。在确诊到上手术台之前这段时间内，患者应尽量减少活动，以防瘤体嵌顿而致猝死。掌握手术时机很重要，有作者 ［17］ 提出以下经验值得借鉴:（1）单纯心脏粘液瘤若无全身反应，可做常规择期手术对待。但须作优先安排，不得延误;（2）全身反应严重，病情发展快且有凶险征象者，排除非粘液瘤因素后，应作急症手术安排;（3）反复发作动脉栓塞有死亡威胁者，应作急症手术安排;（4）长期发热，大量抗生素治疗一段时间无效，而又不能排除高热系由粘液瘤本身引起者，应在继续使用抗生素同时，急行手术，不要拖延;（5）有慢性心衰表现，身体衰弱，夜间不能平卧，端坐呼吸，肝大腹水，下肢浮肿的病例，应在查明无其它因素，控制心衰，待病情稳定后安排手术。
3.3 术前护理 术前护理的要点及重点是预防粘液瘤栓子脱落形成动脉栓塞及猝死。术前护理应注意以下几方面，有利于预后的改善。（1）术前应严格避免较激烈活动;（2）入院后尽快完成体外循环手术常规的各项检查及术前准备;（3）指导患者进行腹式呼吸及有效的咳嗽排痰;（4）推荐保持最佳体位 ［26］ :左房粘液瘤者取平卧位与右侧位交替，右房粘液瘤者应取平卧位与左侧位交替。
3.4 术中特别注意 术中将瘤体彻底清除是预防复发的主要措施，而术者手法轻柔也是预防瘤栓性栓塞和猝死的重要内容。复发的原因可能与肿瘤切除不彻底或与肿瘤细胞种植有关［20］ 。术中注意以下几个问题将有助于因术中因素所致的复发及栓塞:（1）手术时术者手法要轻柔，严禁心外探查和挤压心脏，注意放左心引流管和腔静脉插管时不要造成瘤体破裂，切除瘤体时要检查其完整性。冲洗心脏，对可疑部位要电烙［18］ ;（2）术中切除瘤体要彻底，环状切除瘤蒂周围组织 ［7］ ;（3）粘液瘤95%附着房间隔上，手术应切除瘤蒂附着处周围0.5～1.0cm的房间隔组织 ［18］ ;（4）手术时应切除部分正常房间隔或心房壁组织，然后采用自体心包片或涤纶片修补，对于瘤蒂位于危险区或瓣膜附近切除困难者，则行姑息切除，累及二尖瓣者亦可同时行二尖瓣替换术 ［13］ 。（5）瘤体力争完整取出，如发现破损应彻底冲洗心腔，并吸除所有残存的碎片 ［2］ ;（6）为防止瘤栓形成，可在体外循环系统的动、静脉端加用微栓滤过器 ［25］ ，并注意充分肝素化。
3.5 术后随访 有条件者应尽量回原手术医院门诊复查，随诊时医师除了询问症状，检查体征外，最主要的是做超声心动图检查，要求术后每半年一次，四年后每年一次。
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（收稿日期:2004-05-16）
（编辑李 木）
作者单位:100027北京市朝阳区三里屯医院110015沈阳军区总医院心外科