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1 病例介绍
患者，女，40岁，因反复呕血3月余，为进一步治疗收住院。患者曾于2003年11月无明显诱因出现呕鲜血，含陈旧血块约300ml，伴柏油便及腹胀，当时查Hb70g/L，胃镜示胃底静脉曲张，B超示脾大，CT提示肝动脉门静脉瘘。入院后经组织多科会诊，于2004年3月9日在全麻下行脾切除+脾肾静脉分流及胃底食管曲张静脉断流术。术后经过对症支持、补液、抗炎治疗，于2004年3月23日病情平稳出院。
2 临床护理
2.1 病情观察
2.1.1 严密观察病情变化 注意有无进行性贫血、出血、发热、感染等症状，及时记录体温、脉搏、呼吸、血压、意识等情况的变化，经常了解相关的化验检测项目数值回报，以结合临床判断病情严重程度，随时做好各种急救准备。
2.1.2 遵照医嘱正确及时完成治疗 严格执行无菌操作，防止医源性感染，预防和观察治疗副反应，确保医疗安全。
2.1.3 协助做好各项实验室检查 耐心做好解释工作，取得患者合作，正确采集标本及时送检，保证检验的可靠性。
2.1.4 对患者和家属宣传疾病的相关知识，做好健康教育 本病重在预防，应注意保护皮肤粘膜，避免局部创伤、过度劳累、感冒、发热、以及能使血压升高、血容量增加的易诱发出血的因素。在行拔牙或口腔小手术时亦应慎重以免出血过多。
2.2 对症护理
2.2.1 贫血护理 （1）严重时要卧床休息，限制活动，避免突然改变体位后发生晕厥，注意安全。（2）贫血伴心悸气促时应给予吸氧。（3）给予高热量、高蛋白、高维生素类饮食，注意营养及烹饪，促进食欲。（4）观察贫血症状如面色、睑结膜、口唇、甲床苍白程度，注意有无头昏眼花、耳鸣、困倦等中枢缺氧症状，注意有无心悸气促、心前区疼痛等贫血性心脏病的症状。（5）必要时根据医嘱给予患者输血治疗。输血操作时要认真做好各项核对工作，严格执行无菌技术操作的原则，严密观察有无输血反应的发生，做好抢救准备。给重度贫血患者输血时速度宜缓慢，以免诱发心力衰竭。
2.2.2 出血护理 ［2］ （1）做好心理护理，减轻患者的紧张焦虑情绪。（2）明显出血时卧床休息，待出血停止后逐渐增加活动量。对容易出血患者要注意在院期间的安全，避免活动过度和外伤。（3）严密观察出血部位、出血量，注意有无皮肤粘膜瘀点、瘀斑、牙龈出血、鼻出血、呕血、便血、血尿。女性患者要注意观察月经量是否过多，特别注意患者有无头疼、呕吐、视力模糊、意识障碍等颅内出血症状，若有重要脏器出血及有出血性休克时应给予急救处理。（4）按医嘱给予止血药物或输血治疗。（5）各种操作应动作轻柔、防止组织损伤引起出血。施行必要有创操作后要及时采取相关止血措施。（6）避免刺激性食物、过敏性食物以及粗、硬食物，有消化道出血患者应禁食，待出血停止后遵医嘱给予冷、温流食，以后视病情给予半流食、软食、逐渐过渡到普食。
2.2.3 感染的预防 （1）病室环境清洁卫生，注意通风，保持空气清新。限制探视，防止交叉感染，白细胞过低时进行保护性隔离。（2）严格执行消毒隔离制度和无菌技术操作规程，防止医源性感染发生。（3）保持患者皮肤清洁，做好口腔护理及会阴、肛周的皮肤护理，预防感染的发生。（4）观察患者有无发热、感染伴随症状及体征。注意保暖，高热时给予物理降温或药物降温，鼓励患者多饮水，警惕感染性休克。（5）按照医嘱给予抗感染治疗，合理配制抗生素，观察药物效果及不良反应。（6）对患者和家属做好预防感染的卫生宣教工作。
3 体会
患者中年女性，因反复呕血3个月余来院就诊，经多次检查及会诊后，最后确诊为遗传性出血性毛细血管扩张症。本病多在20～30岁之间发病 ［3］ ，部分在儿童期即可发病。最突出的症状是受累的血管破裂出血，常在同一部位反复出血，以胃肠道出血最多见 ［4］ 。入院后针对患者肝动脉、门静脉瘘、门脉高压、食管胃底静脉曲张、脾大、脾亢等症状及时给予对症止血、手术治疗，术后经过严密观察生命体征，避免各种并发症的发生，严密观察患者病情变化，加强护理，使患者成功度过生命的危险期，顺利出院。
参考文献
1 遗传性出血性毛细血管扩张症.默克诊疗手册.第十七版，1088.
2 余道智.遗传性出血性毛细血管扩张症与胃肠道出血（附5例报告）.广东医学，1982，3:61.
3 Guttmacher AE，Marchuk DA，White RI Ir.Hereditary hemorrhagic telangiectasia.N Engi J Med，1995，Oct5;333（14）:918-924.
4 Faughnan ME，Hyland RH，Nanthakumar K.Screening in hereditary hemorrhagic telangiectasia patients.Chest，2000Aug，118（2）:566-567.
（收稿日期:2004-06-28）
作者单位:100032北京协和医院特需医疗科
（编辑秋 实）