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先天性巨结肠(Hirschsprung disease，HD)是一种常见的消化道发育畸形，病因是结肠远端及直肠缺乏神经节细胞，导致远端肠端呈痉挛性狭窄状态，近端结肠则继发性扩张与肥厚，临床表现为部分性或完全性肠梗阻。治疗比较困难，手术并发症发生率高，后遗症多。我科自2003年以来共收治3例均为全结肠扩张的先天性巨结肠患者，全部采用Sauer手术根治，收到满意疗效。现报告如下。
1 临床资料
病例1，男，14岁，出生后即被发现腹胀，胎粪排出延迟。初始为每4～5天排一次便，且依靠灌肠、肛塞开塞露、肥皂条帮助排便；近几年排便次数更少，每隔1个月左右排大便1次，腹胀明显加剧。2003年6月23日因便闭1个月余伴腹胀、腹痛入院。查体：营养极差，腹部高度膨隆，腹围95cm，腹壁静脉怒张，见巨大肠型，腹部压痛明显，左下腹扪及块状粪便。肛诊直肠狭窄，可及巨大粪石。诊断为先天性巨结肠并完全性肠梗阻。急诊行剖腹探查，术中见全结肠扩张，扩张最明显处结肠直径约12cm，肠壁增厚，无明显蠕动。直肠乙状结肠移行部粪石10cm×10cm×10cm大小。遂行粪块清除、乙状结肠襻式造口术。2004年5月回院要求手术根治。经严格术前准备，行Sauer手术根治，切除病变肠段65cm，保留升结肠14cm，切除阑尾。病理：结肠：镜下见黏膜下丛及肠肌丛神经节细胞缺如，符合先天性巨结肠；阑尾：浅表性阑尾炎。术后恢复良好，无任何并发症。随访1年，患儿身高体重增加，精神良好，无腹胀、腹痛，食欲正常，无便秘、大便失禁、污便等。
病例2，男，12岁。出生后胎粪排出延迟，排便次数少且依赖洗肠，肛塞帮助排便，伴腹胀。近几年腹胀加剧，约1～2个月排便1次，常伴腹痛，行动困难，无法坚持上学。查体：消瘦，营养差。胸廓前凸畸型。腹部膨隆，腹围100cm。腹壁静脉怒张，可见巨大肠型。腹肌软，无压痛、反跳痛，可及粪块。肛诊：直肠狭窄。诊断为先天性巨结肠。完善术前准备后手术治疗，术中见腹水200ml左右，全结肠扩张，最宽处直径12cm，色泽灰白，肠壁增厚，呈皮革状，结肠袋消失，小肠系膜淋巴结肿大，直肠狭窄。行Sauer手术，阑尾切除。切除病变肠段114cm，保留升结肠12cm。病理：结肠：镜下见黏膜下层及肌层神经节细胞缺如，符合先天性巨结肠；阑尾：浅表性阑尾炎。术后恢复良好，痊愈出院。随访14个月，患儿身高、体重增加，食欲良好，无腹胀、腹痛，大便正常。胸廓畸型明显矫正。恢复上学。（见图1，图2）。
病例3，男，15岁。出生后即被发现腹胀，偶伴呕吐。初始为每2～3天排便1次，后10～15天排便1次，依靠灌肠排便。排便后腹胀略能缓解。近几年排便间隔时间更长，达3周1次，腹胀明显加剧。查体：消瘦，营养差，腹部膨隆，全腹见粗大肠型，腹肌软、无压痛，腹部可扪及较多粪块。肛诊直肠狭窄，可及粪石。经术前准备，行手术治疗。术中见腹水500ml左右，全结肠扩张，直径9cm，呈灰白色，结肠袋消失，结肠壁似皮革样，直肠狭窄。行Sauer手术，阑尾切除，切除病变肠段75cm，保留升结肠14cm。病理：结肠：镜下见黏膜下丛及神经节细胞缺如，符合先天性巨结肠；阑尾：浅表性阑尾炎。术后并发吻合口瘘、膈下感染，经剖腹引流，痊愈出院。随访2年，患儿身高、体重增加，无腹胀、腹痛，大便正常。
2 手术
2.1 手术前准备 清洁灌肠2～3周，每天2次。本组3例由于病程较长，结肠内均存在巨大粪石，行一期手术根治术前准备，初期灌肠时要辅助人工抠出粪块，每次灌肠后经肛管注入石蜡油100ml以软化粪块，以后可将肛管插入较深位置，用等渗温盐水多次冲洗，每次灌洗液量应与排出量相等或稍多，灌肠时应用手在病人腹部轻压或顺时针轻轻按摩腹部以协助排便、排气及排出灌洗液。力争每次灌肠后排出液不含或少含粪渣，手术前3天要求排出液不含粪渣。注重支持疗法改善营养。由于全结肠扩张、病程长，患者术前多伴有小肠结肠炎，可给予口服复方谷氨酰胺肠溶胶囊。其余肠道准备同大肠手术。
2.2 手术方法 取膀胱截石位，左下腹旁正中切口进入腹腔，提起扩张肥厚呈灰白色的肠段，向远端检查移行段和痉挛段的肠管，设计切除结肠的长度。游离切除段的结肠。在直肠及乙状结肠交界处切开腹膜，用0.5%Procaine注入直肠肌层与黏膜层之间，环形切断直肠上段浆肌层，将直肠黏膜层往下推开将其剥脱，直达齿状线附近；在直肠肌鞘背侧纵形剖开并剪去一宽约0.5cm肌条。在距回盲部10cm处斜形切断回肠，游离回肠20cm，近端与升结肠侧侧吻合，回盲部残端与回肠端端斜吻合。在直肠黏膜剥脱底线（齿状线上2cm）切开直肠黏膜，环形切断直肠，将已完全分离的管状直肠黏膜断端封闭。移去标本。将游离回肠远端经直肠黏膜剥脱套（直肠肌鞘）与直肠断端吻合。回盲瓣得以保留。以生理盐水洗腹腔，盆腔放置胶管引流，肛门留置柔软肛管，关腹。
3 讨论
HD因为病变肠段缺乏神经节细胞，而肠管持续痉挛，狭窄，肠内容物难以通过，形成功能性肠梗阻，其近端结肠继发性扩张、肥厚，甚至细胞退化变性，以致梗阻加重，患儿食欲营养发育均受影响。因此，必须采取治疗方法，以保持排便通畅及恢复消化吸收功能。多数主张早日行巨结肠根治手术。HD手术要点是切除痉挛肠段，移行段及部分不能恢复正常功能的扩张肠段。王果等［1］认为，HD根治术尽可能多切除些扩大的结肠。扩大肠管神经节细胞往往已有不同程度空泡变性，如保留过长，因肠功能不良，术后神经节细胞变性进一步加重，必然导致便秘复发。然而，术口感染，尿潴留，吻合口瘘，直肠回缩，吻合口狭窄，腹腔感染，盲袋和闸门综合征，小肠、结肠炎，肠梗阻，污粪、失禁、便秘等并发症仍困扰着临床外科医师。国内外大宗病例的统计以及近期文献报道均证实HD根治术手术复杂，并发症多。像肛门污粪、失禁或便秘复发不但发病率高，而且遗恨终生。大家都在探寻一种更佳的术式。王吉甫等［2］认为，对全结肠显著扩张的病例采用全结肠、直肠切除，回肠直肠直肠断端经肛门拖出吻合，同时作回肠暂时造瘘是适宜的。该法虽能较好预防吻合口瘘的发生，但丧失了回盲瓣且需术后3个月再次手术闭合造瘘口。
水分吸收主要在右半结肠，而左半结肠吸收很少，直肠则无吸收水分的功能。切除回盲瓣后，VitB12、VitE、脂肪酸、胆酸等均吸收不良，而且有发生胆石和尿路结石之虞，造成生理和营养的严重紊乱。Goto用鼠实验发现切除全部结肠、回肠拖出组体重明显下降，4周后不能恢复，而且呈明显低钠症状。切除回盲瓣也丧失了回盲瓣之阻挡功能，结肠内细菌逆行进入小肠，造成菌群移位失调。Sauer手术解决了既能最大限度地切除扩大肥厚的结肠，又保留了回盲瓣令其发挥阻挡功能，残留的升结肠能吸收水分，也不致VitB12、VitE、脂肪酸等吸收不良，是其优点。在Sauer手术中我们又结合Soave手术（直肠黏膜剥除，鞘内结肠拖出术）的优点，将直肠黏膜剥除后直肠肌鞘内回肠拖出与直肠断端吻合，不需要解剖盆腔，无损伤盆丛神经和其他器官之虞，无尿失禁、大便失禁发生；完整地保留了内外括约肌，无盲袋及闸门形成。由于保留了直肠肌鞘，肌鞘背侧切开可避免术后直肠痉挛狭窄，避免术后症状复发的内括约肌综合征。另外，低位拖出吻合，减少了腹腔污染的机会。
本组3例术后跟踪随访，均获良好远期效果，因此我们认为Sauer手术对先天性巨结肠全结肠扩张肥厚者行根治术不失为一种好方法，结合Soave术的特点，可预防术后尿潴留、大便失禁、污便等并发症。
由于先天性巨结肠患儿临床出现功能性结肠梗阻、腹胀，结肠内大量粪便贮留、毒素吸收，病程越长，病情越重，造成营养发育不良、体质差、抵抗力差、免疫力低下；多伴发小肠结肠炎、贫血、低蛋白血症。因此有人主张Sauer手术分1～3期完成。本组例2、例3均为1期根治，营养极差，术中均见腹水，给治疗带来更大难度。例1首次手术行乙状结肠造口，保持了排便通畅，恢复了消化吸收功能，增强了体质，Ⅱ期手术根治，得以顺利恢复。我们认为应根据病情分Ⅰ～Ⅱ期完成根治。在行1期根治术时，充分的术前准备至关重要。术前行结肠灌洗以清除结肠内粪便，解除腹胀，恢复肠道通畅，减轻中毒症状，改善营养状况，治疗肠炎。术前注重营养支持，使患儿情况逐渐好转，有利于接受手术治疗和术后恢复。术前术后服用复方谷氨酰胺肠溶胶囊可改善肠道的吸收、分泌及运动功能，增强肠黏膜屏障功能，以阻止或减少肠内细菌及毒素进入血液促进受损肠黏膜的修复及功能重建。
(本文图片略)
【参考文献】
1 王果，李振东.小儿外科手术学.北京：人民卫生出版社，2000，544.
2 王吉甫，卢光宇，张维麟，等.成人先天性巨结肠症.中华外科杂志，1989，27：33.
作者单位： 513000 广东英德，英德市人民医院普外科
(编辑：秋 实)