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【摘要】目的 探讨恶性间皮瘤的临床病理特征及诊断与鉴别诊断要点。方法 观察分析1例纵隔恶性间皮瘤临床病理特点,结合文献探讨其临床表现、病理形态特点及鉴别诊断。结果 恶性间皮瘤呈双向分化，在梭形细胞间质中有片状、灶状或巢状上皮细胞团，免疫组化染色显示瘤细胞CK (+) 、 Vimenin (+) 、 Desmin (+) 、 NSE(+) 、 CD99 (+)、CEA (+) 、 MYOD1 (+)。结论 纵隔恶性间皮瘤预后差，临床易误诊，其组织形态复杂，应与纵隔转移癌、恶性神经鞘瘤等鉴别。
【关键词】纵隔； 临床病理； 免疫组化
Malignant mesothelioma of the mediastinum : a case report and review of literature
MA Fen-xian，LV Guo-qing.
Department of Pathology,Changji People’s Hospital,Xinjiang 831100，China
【Abstract】 Objective To study clinicopathologic features and to analyze differential of malignant mesothelioma.Methods A case of malignant mesothelioma of the mediastinum was observed with pathologic examination and the literaturenas briefly reviewed.Results The malignant mesothelioma showed biphasic forms, fibrous component and neoplastic cells arranged in stream-or nest-or cabinet-like forms, immumohistochemical staining showed that the neoplastic cells were positive for Vimentin, Desmin, NSE, CD99, CEA, MYOD1.Conclusion Malignant mesothelioma of mediastinum is a relatively rare poor prognosis,with the combination of clinical histopathological and immunohistochemical data, its correct diagnosis and differential diagnosis can be made.
【Key words】mediastinum; clinic-pathology; immunohistochemistry
恶性间皮瘤发病率很低，大部分发生于胸膜和心包膜［1］，此瘤临床无特异性症状和体征，需与其他纵隔肿瘤相鉴别，方能作出正确诊断，现将1例纵隔恶性间皮瘤的临床病理资料报告如下，并结合文献对该肿瘤的形态结构特点、诊断与鉴别诊断、治疗与预后进行讨论。
1 临床资料
患者，男， 68岁， 因无明显诱因出现右胸疼痛19天伴胸闷、气短4天，查体：呼吸急促，右肺呼吸音低，叩诊呈实音，CT检查提示：右前上纵隔内可见95mm×94mm巨大类圆形软组织密度影，密度欠佳，边缘光滑锐利，境界清楚。右肺上叶支气管开口略受压变窄，肺内未见明确异常密度影，手术中见：纵隔占位性肿块，大小约为9cm×8cm。肿瘤实质为白色髓样物，与右肺中上叶、胸腺、前胸壁上腔静脉粘连。
2 病理检查
2.1 巨检
纵隔肿块不整形灰红色破碎组织9cm×9cm×4cm，切面实性、细腻感，大部分为鱼肉状，部分区域似脑组织。右肺上叶：19cm×14cm×16cm,近肺门一端边缘可见一溃疡，大小为12cm×7cm×5cm，灰红色、烂肉样肿块，该组织与肺界限欠清，切面灰红，灰黄似坏死，肿瘤侵入肺组织。
2.2 镜检
肿瘤细胞呈片状弥漫、编织状排列，瘤细胞形态呈梭形、圆形、卵圆形和不规则形，异型性明显，核分裂较多，在成片的瘤细胞间有不规则的裂隙，上皮样型瘤细胞胞浆多少不一，嗜酸性梭形细胞细胞质少，核椭圆形。
2.3 免疫组化检查
瘤细胞CK (+)、Vimentim (+)、 desmin (+)、 NSE (+)、CD(+)、CEA (+)、 Myod1 (+)。病理诊断：纵隔恶性间皮瘤。
3 讨论
纵隔恶性间皮瘤是一种源于间皮的少见高度恶性肿瘤，因细胞形态复杂，易误诊转移瘤及肉瘤等。 本病主要发生于成年人，患者年龄中位值为60岁［2］，儿童少见，患者常有石棉接触史，临床无特异性症状，本例患者出现胸痛、胸闷气短，而无咳嗽、咳血等症状，与胸膜转移性癌难以鉴别，CT检查提示：右前上纵隔内可见9.5cm×9.4cm巨大类圆形软组织密度影，密度欠佳，边缘光滑锐利，境界清楚。右肺上叶支气管开口略受压，变窄，肺内未见明确异常密度影。
恶性间皮瘤常伴有出血和坏死，由于间皮瘤的多潜能分化功能，使该瘤组织形态多样，WHO（1999）将弥漫性恶性间皮瘤分为上皮样型、肉瘤样型和双向型。近年来国内外学者又提议增加纤维形成型和低分化型两个亚型［3］，上皮样型恶性间皮瘤一般由上皮样型瘤细胞组成，形成小管、腺泡、乳头或片状，不典型生长方式，瘤细胞呈立方状，胞质丰富，呈淡嗜伊红或透亮，核大而圆，呈泡状，核仁明显，核分裂易见，局部瘤组织常有坏死［1，3，4］。网状纤维染色往往呈双向分化特点。间皮瘤细胞内糖原丰富，经淀粉酶消化的PAS染色呈阴性反应，由于间皮及肿瘤可产生大量透明质酸，为酸性黏多糖，故奥辛蓝染色呈阳性，经透明质酸消化后转为阴性，瘤细胞胞质calretinim 阳性，胞膜EMA阳性，胞质Vimentin 弱阳性，而CEA为阴性或局灶性弱性［5，6］。超微结构可见恶性间皮瘤细胞表面由密集细长的微绒毛，胞质内由丰富的张力微系及糖原颗粒，并见新腔形成［6］。双向型间皮瘤一半病例呈间皮细胞与梭形细胞的混合，在该肿瘤不同部位梭形细胞成分多少不等。
由于间皮的多潜能分化功能使恶性间皮瘤的形态比较复杂，在光镜下与纵隔转移性癌、胸腺癌、恶性神经鞘瘤不易鉴别，给临床和病理诊断带来了一定的困难，诊断时要多取材，仔细寻找肿瘤双向分化的特征，特别是找到移行过度现象，并可借助组化免疫组化技术及电镜来提高诊断准确性。目前已发现的几种单克隆抗体在恶性间皮瘤诊断和鉴别诊断上有一定的价值。
纵隔恶性间皮瘤首先应与纵隔转移性癌鉴别。区分腺癌和恶性间皮瘤有意义的肿瘤标志物为CEA，恶性间皮瘤CEA几乎均为阴性，仅极少数有局灶性弱阳性表述，而95％的腺癌呈阳性表述。EMA在腺癌和恶性间皮瘤都可表述，二者的区别在于腺癌EMA表述定位于细胞质，而间皮瘤则通常定位于细胞膜。如果Vimentim 阳性，CEA阴性，同时伴有其他上皮性标志如 Keratin、EMA等阳性则对诊断恶性间皮瘤有十分重要的价值，近年来研究发现，间皮细胞及肿瘤均表述 calretinin ,它是间皮瘤最特异性的标志物。Calretinin 分子量为29KDa，是S－100蛋白家族中的一种钙结合蛋白，中枢和周围神经组织中含量丰富，大约90％的上皮样型间皮瘤弥漫性高表达，而腺癌极少表达［7］。电镜对恶性间皮瘤的鉴别诊断有很高的价值，在超微结构恶性间皮细胞表面有密集细长的丛状微绒毛，平均绒毛长宽比>11，且瘤细胞质内有丰富的张力微丝及糖原颗粒并且新腔形成，而转移性腺癌微绒毛短而粗，呈棒状，平均绒毛长宽之比＜5，胞质内有分泌颗粒伴细胞外腺腔形成，两者有明显不同［6］。
纵隔恶性间皮瘤还需与多种纵隔内肿块的病变鉴别，如：胸腺癌、恶性神经鞘瘤、滑膜肉瘤等鉴别。
纵隔恶性间皮瘤是一种高度恶性肿瘤，其预后差，一般认为手术切除是主要的治疗方法［2］。
【参考文献】
1 Attanoos RL, Gibbs AR. Pathology of malignant mesothelioma. Histopathology,1997,30:403-404.
2 Umekwa T, Kurita T. Treatment of mesothelioma of the tunica vaginalis testis.Yrol,1995,55:215-217.
3 同济医科大学病理教研室.中山医科大学病理教研室.外科病理学.第二版.武汉：湖北科学技术出版社，1999，422-423.
4 Kamiya M Eimoto T. Malignant mesothelioma of the tunica vaginals . Pathol Res Pract,1990,186:680-681.
5 Donna A,Betta PG, Bellingeri D，et al . New marker for mesothelioma: an immunoperoxidase study. J Clin Pathol , 1986,39:961-965.
6 Berti E, Schiaffino E ,Minerini MS，et al .Primary malignant mesothelioma of the tunica vaginalis of the testis. Immunohistichemistry and electron microscopy .Pathology , 1997，29:96-99.
7 Stephem S. Sternberg. 回允中主译.诊断外科病理学.第三版.北京： 北京大学医学出版社，2003，1135.
作者单位： 1 831100 新疆昌吉，昌吉市人民医院病理科
2 831100 新疆昌吉，昌吉市第二人民医院病理科