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儿童股骨头缺血性坏死的早期诊断与处理

来源:中华医学研究杂志
摘要:儿童股骨头缺血性坏死的早期诊断与处理(pdf)儿童股骨头缺血性坏死是儿童在生长发育的过程中常见的病症,能得以早期诊断和有效地治疗,迅速康复,不留后遗症是众多家长的迫切希望和要求。由于本病是多种因素引起,病变是指儿童股骨头骨骺与干骺区因血流中断引起的结局。建议12岁以前应用儿童股骨头缺血性坏死命名。1创伤......

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  儿童股骨头缺血性坏死的早期诊断与处理(pdf)

    儿童股骨头缺血性坏死是儿童在生长发育的过程中常见的病症,能得以早期诊断和有效地治疗,迅速康复,不留后遗症是众多家长的迫切希望和要求。1910年Legg-Calve-Perthes等首先报道本病至今已96年,国内文献归纳就有16种名称使人莫衷一是而无所遵从[1~6]。由于本病是多种因素引起,病变是指儿童股骨头骨骺与干骺区因血流中断引起的结局。建议12岁以前应用儿童股骨头缺血性坏死命名。

  1  病因

  病因比较复杂,发病机制尚不明确,概括有以下几种。

  1.1  创伤因素 

  生长活跃期的儿童股骨头骨骺(3~12岁)可因长期过度跳蹦的反复创伤,使股骨头骨骺血液供应受到影响,从而导致股骨头骨骺缺血坏死。

  1.2  髋关节内压增加 

  滑膜炎→滑液渗出增多→髋关节腔内压升高→导致血管受压血液供应障碍→发生股骨头骨骺缺血坏死。

  1.3  股骨头颈骨内压增高 

  骨内压力升高→股骨头内血流量减少→引起骨髓组织缺血缺氧,缺氧又导致骨髓组织肿胀→促使骨内压持续升高导致股骨头缺血坏死。

  1.4  髋臼发育不良
 
  髋臼发育不良,头臼不相称,使股骨头应力分布异常、负重大,导致股骨头缺血坏死。

  1.5  体质遗传因素 

  儿童身体矮小,骨龄落后,股骨头骨化延迟,软骨成分多,结构变软,易受压的股骨头骨骺板周围血管长入困难,从而诱发股骨头骨骺缺血坏死。

  1.6  内分泌因素 

  儿童血中的生长素介质(Somatomedin)水平较同龄的正常儿童低,影响骨的发育,而躯干能正常发育,体重增加,重力压迫股骨头骨骺导致缺血坏死。

  1.7  血液粘度升高和血管栓塞的潜在因素 

  早期Perthes病血浆,α-抗胰蛋白质酶明显升高,提示纤维蛋白溶解作用降低,增加了血管内栓塞的危险性可能诱发本病。纤维蛋白血液的黏度增高,红细胞酶缺乏,pH值降低,血液携带氧的能力减弱,红细胞变形,不能通过微循环,并附着于血管壁,最后完全阻塞毛细血管,导致血流淤滞或血管内血栓形成,引起股骨头缺血坏死。

  1.8  血瘀 

  祖国医学中“骨蚀”一词属骨坏死范畴,认为素体虚弱、寒胜其热、邪气入骨、久留致病,以活血化瘀、益气通络治之。《正体类要》说:“肢体损于外,则气血伤于内,营卫有所不贯,脏腑有所不和。“气血阻滞,脉络不通”与股骨头坏死病因关系密切。中医认为“骨坏死”是气滞血瘀所致,血循环障碍属“瘀”,局部缺血、血栓皆属“瘀”的范畴;活血化瘀,改善微循环是中药治疗的理论基础。

  2  病理学

  骨缺血是一个可逆过程,在发生缺血坏死的同时,又进行着交错的修复演变,初期骨小梁之间原始间叶细胞、毛细血管增生,由活骨部向死骨区伸展,在死骨的小梁表面,间叶细胞分化成骨细胞,使骨小梁增粗变厚成板状骨,未分化的间叶细胞及单核细胞演变的破骨细胞一起,将死骨吸收,由新生骨替代变成活骨,此过程称“爬行替代”。如此期在尚未发生骨化的区域,受到外力时则可发生骨小梁折断或塌陷。病理演变分期如下。

  2.1  缺血期 

  髋关节积液增多,滑膜充血、水肿、干骺端脱钙疏松,关节囊呈球形肿胀,本期3~4周。

  2.2  缺血坏死期 

  缺血引起骨髓细胞坏死,股骨头骨骺骨化中心生长停止。股骨头骨骺较健侧小,但骺板的营养来自滑液,故仍存活,本期持续时间6个月~1年。

  2.3  血供重建期 

  新生血管从周围组织长入坏死的骨化中心,股骨头骨骺死骨吸收,沉积新骨,逐渐替代,新骨软可塑形,此期不注意避免下肢负重的话,轻微伤力可使新骨再吸收,形成纤维肉芽组织,股骨头易发生变形。在此期可出现股骨颈因纵向发育障碍变短变宽。而大转子发育明显变大,股骨头下骺板过早闭合。由于骺板缺血可显示不规则变形,干骺端变宽。本期可持续6~12个月。

  2.4  愈合期 

  新骨形成的骨替代再吸收的骨,新形成不成熟的骨,是由细长的骨小梁所构成,愈合时限,3岁以下需6~9个月,多数完全重建需2~3年。

  2.5  残存期 

  股骨头变形(扁平、椎圆或不规则形)。臼浅不规则是由于坏死的骨骺塌陷或外侧被挤压所致,形成“济公帽”畸形。

  3  早期诊断的技术

  儿童股骨头缺血性坏死有一系列征象,详细检查可获早期诊断。

  3.1  临床症状诊断 

  (1)本病起病隐袭,可能已存在很长时间,患儿无症状诉说,全身健康情况良好。(2)男孩较女孩多,约4∶1。多发生于3~12岁的儿童,6~8岁发生率高。(3)多见于左侧,单髋受累,15%发生在双髋,有家族史遗传倾向,约30%患儿的直系亲属有同病。身高较正常同龄儿童矮小。(4)早期表现腹股沟区大腿内侧、髌上或臀部疼痛,走路过久或跑跳时疼痛加重,休息后减轻。肌肉痉挛,外展、内旋时明显受限,臀部和股部肌肉轻度萎缩。臀纹深,步态不稳。(5)晚期由于扁平的股骨头与髋臼相碰撞,产生“嵌顿性”外展。(6)髋外展肌功能紊乱出现明显的跛行,偏臀步态,行走时,健侧骨盆上下起伏,躯干来回摆动。双侧患者行走似鸭步。

  3.2  X线片诊断法 

  儿童股骨头骨骺缺血性坏死常用的X线片诊断标准众多,下面介绍具有代表性的、有指导临床意义的供参考。

  3.2.1  卡特罗尔(Catterall)分期法 

  Ⅰ期:股骨头骨骺前中部受累,正位X射线片有轻微的囊变或略微扁平。Ⅱ期:股骨头骨骺前外侧50%受累,侧位片有死骨形成,软骨下骨折,股骨头塌陷干骺端前外侧有囊性区。正常骨骺分离呈“V”形,骨骺轻度变扁。Ⅲ期:股骨头骨骺75%受累呈碎片状,有死骨,结合部硬化,干骺端疏松,股骨颈变宽。Ⅳ期:股骨头骨骺全部受累、塌陷;干骺端广泛改变,骺板与臼顶间距变小。

  3.2.2  索尔特(Sallter 1984年)分级法 

  将股骨头被吸收的范围分为4级。Ⅰ级:正位片无软骨下骨折,侧位片有。Ⅱ级:正位片软骨下骨折局限于股骨头中央,侧位片骨折线自骺前缘开始,紧靠骺板向后略超过中线。Ⅲ级:正位片骨折线从骨骺板外缘开始,累及全部骨骺;侧位片则骨折线从前缘至后缘。Ⅳ级:正位片见骨折线波及骨骺表面。

  3.2.3  Tonnis分度法(1976年) 

  依X射线片的特点儿童股骨头坏死分为3度。Ⅰ度:股骨头骺轮廓清晰、变扁,密度增加或减小。Ⅱ度:股骨头骺轮廓不清,凸凹不平或缺损、变扁,呈浓淡不均或云絮状。Ⅲ度:股骨头骺几乎消失、严重变扁或分节碎裂。

  3.2.4  儿童股骨头骺缺血性坏死分型法 

  笔者观察250例根据股骨头骨骺累及程度及股骨颈干骺端反应改变,分Ⅳ型(图1)作为诊断及疗效评定方法:简单、实用、易记、不混淆。Ⅰ型:股骨头骨骺小,骨骺轮廓清晰,密度增加或减小。无干骺端反应。Ⅱ型:股骨头骨骺变扁,骨骺轮廓不清,呈浓淡不均或云絮状,骺板不规则。干骺端有囊变区。Ⅲ型:股骨头骨骺全部累及,骺碎裂致密,干骺端多囊性变。Ⅳ型:股骨头骨骺大部分坏死吸收或保持有骺斑点状轮廓股骨颈增宽而短。

  4  儿童股骨头缺血性坏死的处理

  儿童股骨头缺血性坏死,主要是股骨头骨骺骨化中心的缺血坏死,治疗目的是保护股骨头,防止受压与劳损,新生儿血管从周围组织长入坏死的骨化中心,股骨头骨骺死骨吸收,沉积新骨,逐渐替代,再生修复;使股骨头逐渐恢复“球形”结构,头臼匹配,围绕此原则进行。

  4.1  非手术疗法[7~9]

  4.1.1  精神调控 

  慢性疾病情绪不稳定,告诉家长了解本病,充分合作是成功的关键,增强信心,笑中获益,肌肉松弛,加速换气,多吸氧气,净化血液,改善循环,有效止痛。

  4.1.2  限制负重,卧床休息 

  减轻关节囊内压,有助于滑液对软骨滋养及病变的修复。避免跑跳、负重行走,剧烈活动。

  4.1.3  牵引疗法 

  借助牵引力量,可缓解肌肉的痉挛,将股骨头受压力降低到最小程度,有助于股骨头的塑形。下肢牵引,促进关节活动,髋痛和肌肉痉挛消失,配合理疗。

  4.1.4  坚持双拐助动

  拄拐杖的目的是为了支持身体的平衡和髋关节活动,用手把拐杖顶在地面,应用拐杖支持下的部分负重,减轻患髋的负荷。对减轻症状,延缓股骨头结构损害的最好措施,为保护性负重是最低限度的干预性治疗。拐杖通过一个较长的杠杆力臂,拐杖着地产生的推力可代替髋关节的压力,降低股骨头的负荷力;股骨头缺血性坏死的血供重建期(再生修复期)防止股骨头压缩发生蕈状变形极为重要的最有效的方法。

  4.1.5  包容疗法(Containment)

  包容治疗目的是促使骨头被容纳在髋臼内必须有一定的深度,以使得股骨头上的压力平均分布,并使它接受髋臼的模造活动。股骨头的生物性塑形在良好的髋臼包容下进行,则股骨头可获得最佳的恢复,这就是包容下负重治疗。现研究证明,真正的球形股骨头,就有希望达到良好的功能。3~5岁为股骨头骨骺、髋臼塑形高峰。包容标准:股骨头对准髋臼,髋臼覆盖整个骨骺,骨骺外侧位于髋臼缘或臼缘内。

  (1)爬行练法:小儿爬行时利用肢体支撑身体的重量,同时手臂和双腿的活动协调,爬行时,股骨头骨骺在髋臼内均匀的转动,可促使股骨头和髋臼的发育。在良好的包容下,可使股骨头骨骺获得最佳的恢复。股骨头在臼内均匀的转动,范围由点到面,可促进股骨头的发育。(2)戴外展支具:将股骨头置于髋臼内,维持头的球形,踝关节可自由活动。有助于股骨头的“生物性塑形”。(3)双下肢外展(40°~45°)内旋石膏固定,患儿借助拐杖行走,以获得“包容”。一般需持续1~1.5年。

  4.1.6  活动疗法

  髋关节活动主要是“摇筋骨、动肢节以行气血”,使心血管系统做出的支持反应,通过血液再分配,改善血流量,使活动的肌肉比“静息”肌肉增加4~5倍血流量。髋关节反复活动,可促使缺血区侧支循环形成,对股骨头坏死,促进病变修复,髋关节功能的恢复是一种有效的辅助治疗方法。需要患儿及家长耐心配合,需要知道髋关节活动要循序渐进,活动幅度由小到大,次数由小到多,时间由短到长,动静结合。

  4.1.7  活血化瘀药物的使用 

  活血化瘀药物的药理共性是具有扩张血管的作用。防止血液凝固或抑制血小板粘附和聚集,预防血栓形成。增加纤维蛋白溶解活性,促进血栓溶解。改善血液流变性的异常,防止血液“浓”、“粘”、“聚”的出现。抑制血小板粘附作用、聚集作用、释放作用。可促进毛细血管的再生,激活成骨细胞的分化增殖,加速骨组织修复的作用。

  4.1.8  典型病例 

  例1,男,5岁,左髋隐痛1年以上,1998年5月到医院作X线片检查发现左侧股骨头缺血坏死(Ⅰ型)。服用中药治疗18个月,股骨头骺基本恢复正常(图2)。

  例2,男,7岁,患儿跑耍时,偶尔发现跛行约5个月,于1996年12月来诊。X线照片,右侧股骨头骺坏死(Ⅱ型),见(图3-1)。服丹郁骨康丸治疗6个月后,X线片表现:股骨头骺增高,囊性灶吸收(图3-2)。18个月后股骨头形态恢复正常(图3-3)。

  例3,男,6岁,左髋痛跛行1年半,经摄片诊断为左侧股骨头缺血性坏死(Ⅲ型)。服中成药治疗股骨头骨骺坏死的修复效果观察(图4)。
例4,儿童股骨头缺血性坏死(Ⅳ型),服丹郁骨康丸的效果(图5)。
例5,双侧儿童股骨头缺血坏死用活血化瘀中药治疗X线片观察再生重建的效果(图6)。

  4.2  手术疗法 

  儿童股骨头缺血性坏死,手术治疗目的是防止股骨头变形,提供血液循环使股骨头修复,获得恢复球形结构,保持良好功能,目前手术方法繁杂,莫衷一是,无所遵从。

  20世纪80年代以来有人采用髋关节滑膜切除加钻孔,以达到减压作用来改善血运供应。滑膜的功能是制造和分泌滑液在关节腔内,含有高度聚合的、高粘度的透明质酸,充当着髋关节内的主要润滑剂;滑液的功能是供应营养关节软骨的唯一来源,滑膜切除股骨头骨骺失其滋润结局值得探讨,儿童股骨头骨骺是一个软骨团,股骨头的骨化中心一般在6个月~1岁出现,16~18岁与股骨颈融合,6~8年内形成半球体,头颈钻孔的创伤对股骨头骺软骨的影响重视,对减压的手术效果近年有不同的看法。手术对改善股骨头血运无多大帮助,也无客观指标改善股骨头血运,根据临床观察单纯滑膜切除疗效最差,不但未能有效促进股骨头的修复,反而增加了股骨头骨骺的坏死程度及关节的损伤,引起髋关节活动受限,甚者强直,应引起注意。

  血管植入力图增加血运的方法,到目前为止,尚未能证实所植入的血管真正达此目的。切开股骨头软骨清除坏死灶,加植骨或用带血管骨瓣植入以促进病变的修复,远期效果有待观察。

  关节内压增高、骨内压增高理论及通过血管植入或带血管蒂、带肌蒂骨块移植等增加股骨头骺血循环有关理论和报道,目前尚没公认,手术疗效亦欠满意(潘少川),未见有特殊优点。

  采用髂骨截骨包容重建术,使变形的股骨头获得良好的包容,改变负重力线,使股骨头所承重的压力均衡,增强修复能力,可获良好的治疗效果,手术失误,不良结局难以弥补。

  5  疗效不理想的常见因素[10~13]

  (1)患儿年龄>7岁进入灰色期。(2)股骨头受累严重,占80%左右。(3)扶拐行走时间长,患儿家长根本不重视,特别是无症状的股骨头缺血性坏死,思想麻痹,认为“无痛”不会有重病,耽误治疗的黄金时机。(4)患儿不能用言语表达或家长忽视“髋病膝痛”的特征,延误早期诊断。(5)发病的年龄越小,预后效果越好,原因是发育和自我修复能力较强。(6)肥胖儿童若不减重,效果较差,这与体重对股骨头所承受的载荷压力有关。(7)重视药疗,轻视静态疗法,特别是包容疗法。(本文图片见附页1~2)

  【参考文献】

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  12  郭永昌,邓爱民.儿童骨坏死病诊疗.郑州:郑州大学出版社,2002,9.

  13  潘少川.对股骨头缺血性坏死治疗的我见.中华骨科杂志,1994,8:451.

  作者单位: 450016 河南郑州,郑州中医骨伤病医院
 

作者: 邓爱民
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