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侵袭性NK细胞白血病(ANKL)是一种少见的白血病/ 淋巴瘤,1990 年由Lmamura 等首次提出[1]。2001 年WHO 造血组织和淋巴组织肿瘤分类中将其列入成熟(外周) T/ NK细胞肿瘤,成为一个独立的病种[2]。最近我们诊治以皮肤、黏膜为主要表现的NK细胞白血病1例,现报告如下。
1 病历摘要
患者,男,29 岁。因“全身皮肤结节半年,乏力、鼻塞反复发作1月余”在外院就诊。患者无明显诱因反复全身出现皮肤结节,为褐色无痛性结节、红斑、肿块,抗过敏治疗效果差。后患者出现乏力、鼻塞,左耳听力下降, 2006年5月21日于济南军区总医院皮肤科就诊,行左上臂病理切片示真皮全层淋巴细胞浸润,后送皮肤病理到301医院会诊意见为左上臂皮肤非霍奇金淋巴瘤可能性大,免疫组化CD20、CD45RO、CD99、SYN、NF均阴性。后又因左膝关节疼痛于济南军区总医院骨科就诊,查血常规RBC 5.73×1012/L,HGB 173g/L,淋巴细胞绝对值 4.7×109/L,淋巴细胞百分比 53.9%。血小板102×109/L,感乏力加重。为求进一步系统诊治于2006 年6 月6日转入本院。入院查体:T 37℃,神志清,全身皮肤可见大小不等结节,伴色素沉着,无瘙痒及触痛,双侧颏下及颌下、腋窝淋巴结肿大,最大者直径约3cm,均质韧、融合、无触痛。耳鼻未见异常分泌物。口唇无紫绀,咽部无充血,双扁桃体无肿大,未见脓性分泌物。胸骨有压痛,双肺听诊呼吸音清,未闻及干湿性罗音。心率80次/min,律整,各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。腹平软,全腹无压痛及反跳痛,未触及包块,脾肋下2cm,肝肋下未及,莫非氏征(-),肝肾区无叩击痛,移动性浊音(-),肠鸣音正常。实验室及辅助检查:血常规:WBC 3.8×109/L,L 0.6,幼稚细胞8%,RBC 4.5×1012/L,Hb 137g/L,PLT 23×109/L,尿常规:蛋白( + ) ,大便潜血( - ) 。肝功:谷丙转氨酶164U/L,谷草转氨酶79U/L,总胆红素23.1μmol/L,肾功正常。胸片:双肺纹理多。腹部B超:(1)肝弥漫性病变;(2)脾大;(3)腹腔内肿大淋巴结。CT:肝、脾肿大,脂肪肝,腹膜后主动脉旁多个小淋巴结。骨髓形态学检查:淋巴肉瘤白血病。皮肤病理:母细胞性NK细胞淋巴瘤,CD56(+)。骨髓活检:符合淋巴瘤累及骨髓。流式细胞术免疫分型:CD16 6.36 %,CD56 80.22%。结合临床表现,确诊为侵袭性NK细胞白血病。给予VDLP方案化疗1个疗程,患者目前达到完全缓解。
2 讨论
侵袭性NK细胞白血病发生率很低, 目前国内外仅报道约20余例。临床常表现为发热、盗汗、消瘦症状,肝脾肿大较常见,有时有淋巴结肿大,但皮肤受损少见。其诊断条件为:外周血淋巴细胞增多,多为大颗粒淋巴细胞;骨髓穿刺和病理活组织检查可见大颗粒淋巴细胞浸润;免疫表型为CD2+,CD3-,CD16+,CD56+和CD57-,无TCR 重排;可伴有中性粒细胞减低、贫血和血小板减少; EB 病毒抗体阳性,或原位杂交显示LGL 细胞中可见EB 病毒mRNA;排除其他反应性大颗粒淋巴细胞增多症以及惰性NK细胞性淋巴细胞增多症。
本文报告的这例患者为年轻男性, 以全身皮肤结节起病,起病时即有外周血象的改变,且有结外脏器受累的证据,血象示淋巴细胞增多、中性粒细胞减低和血小板减少,骨髓可见典型的ANKL白血病细胞,且免疫表型证实为NK细胞。本病发病率很低,临床表现多样化,尤其本例以全身皮肤结节起病为突出表现者更为少见。在今后的临床工作中应加以注意。
【参考文献】
1 Imamuran , Kusunoki Y,Hawa-Hak,et al. Aggressive natural kill cell leukemia/ lymphoma report of four cases and review of the literature. Br J Hematd ,1990 ,75 :49-59.
2 Nakaji S,Yamamoto T.Membranes for therapeutic apheresis. Ther Apher,2002,6:267.
作者单位: 250014 山东济南,山东省千佛山医院血液科
(编辑:悦 铭)