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首页医源资料库在线期刊中华医学研究杂志2007年第7卷第9期

左心室肿瘤的临床病理分析

来源:《中华医学研究杂志》
摘要:【摘要】目的分析左心室肿瘤的病理学特点及其与临床的关系。方法收集经外检确诊的20例左心室肿瘤病例,进行常规HE和Weigert-VanGieson染色,部分病例行磷钨酸苏木素染色及免疫组织化学染色。结果左心室肿瘤占本组心脏肿瘤的3。3%(20/600),其中良性肿瘤占85%(17/20),恶性肿瘤占15%(3/20,包括肉瘤2例......

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【摘要】  目的 分析左心室肿瘤的病理学特点及其与临床的关系。方法 收集经外检确诊的20例左心室肿瘤病例,进行常规HE和Weigert-Van Gieson 染色,部分病例行磷钨酸苏木素染色及免疫组织化学染色。结果 左心室肿瘤占本组心脏肿瘤的3.3%(20/600),其中良性肿瘤占85%(17/20),恶性肿瘤占15%(3/20,包括肉瘤2例和转移癌1例)。原发性肿瘤占95%(19/20),转移性肿瘤占5%(1/20)。游离壁位置多见,占60%(12/20)。肿瘤类型以淋巴管瘤(25%,5/20)、黏液瘤(20%,4/20)和脂肪瘤(15%,3/20)多见,其余为肉瘤2例,纤维瘤2例,血管瘤1例,神经纤维瘤1例,平滑肌瘤1例,转移癌1例。3例术前超声心动图诊断错误。结论 左心室肿瘤少见,以原发性肿瘤和良性肿瘤为主,类型多见淋巴管瘤、黏液瘤和脂肪瘤。掌握左心室肿瘤的病理特点对术前诊断与临床治疗有积极的指导意义。

【关键词】  左心室 心脏肿瘤 病理

    Clinicopathological analysis on left ventricular tumors

    LIU Lei, YANG Yan, LV Feng-ying,et al.Department of Pathology, Cardiovascular Institute and Fuwai Hospital, CAMS and PUMC, Beijing 100037,China

    【Abstract】  Objective  To investigate the clinicopathological features of left ventricular tumors. Methods  20 left ventricular tumor cases were collected from 600 heart tumor cases, with hematoxylin and eosin and Weigert-van Gieson stains.PTH stain and immunohistochemistry stain were carried out in selected examples.Results  Left ventricular tumor cases accounted for 3.3%(20/600)of heart tumor cases, with benign 85%(17/20),malignant 15%(3/20,two sarcomas and one metastatic cancer), primary 95%(19/20),metastatic 5%(1/20)and 60%(12/20)in the free wall of left ventricle. The majority of the left ventricular tumors included lymphangiomas (25%,5/20),myxomas (20%,4/20)and lipomas (15%,3/20).The others were two sarcomas, two fibromas,one haemangioma,one neurofibroma,one leiomyoma and one metastatic cancer. Three cases were misdiagnosed by preoperative echocardiography. Conclusion  Left ventricular tumors are rare. The majority is primary and benign. The common types are lymphangioma, myxoma and lipoma. Their pathologic features are advisable for preoperative diagnosis and surgical treatment.

    【Key words】  left cardiac ventricle;heart neoplasm;pathology

    左心室肿瘤罕见,国内外仅见少量病例报道。我们从国内较大一组心脏肿瘤的病理材料中筛选出左心室肿瘤病例,观察其病理特点,并分析与临床的关系。

    1  资料与方法

    1.1  一般资料  阜外医院1980~2007年间经病理确诊的600例心脏肿瘤中的左心室肿瘤20例,男12例,女8例。患者年龄7个月~62岁,平均(28.8±5.7)岁,病程20天~10年,平均(1.4±2.1)年。症状多为心悸、气短、胸闷、胸痛,部分有晕厥史。经手术部分/全部切除,治愈12例,好转4例,未愈3例,死亡1例。

    1.2  方法  手术切除标本经10%福尔马林液固定,石蜡包埋,5μm厚切片,常规HE和Weigert+Van Gieson 染色,部分行磷钨酸苏木素染色和免疫组织化学染色。免疫组织化学染色采用SP法,按照试剂盒说明检测CK、Vimentin、S-100、SM-actin、Sarcomeric-actin、FVIIIRAg、Chromogranin A 的表达。

    2  结果

    2.1  肿瘤性质

    2.1.1  良性或恶性肿瘤  良性肿瘤17例:淋巴管瘤5例,黏液瘤4例,脂肪瘤3例,纤维瘤2例,神经纤维瘤1例,平滑肌瘤1例,血管瘤1例。恶性肿瘤3例:间叶肉瘤2例,转移癌1例。

    2.1.2  原发性或转移性肿瘤  原发性肿瘤19例,转移性肿瘤1例。

    2.1.3  肿瘤部位  游离壁11例:淋巴管瘤4例,脂肪瘤2例,黏液瘤2例,平滑肌瘤1例,神经纤维瘤1例,转移癌1例。室间隔4例:黏液瘤2例,脂肪瘤1例,间叶肉瘤1例。心尖部2例:血管瘤1例,淋巴管瘤1例。游离壁及室间隔1例:间叶肉瘤1例。心尖及室间隔1例:纤维瘤1例。心尖及游离壁1例:纤维瘤1例。

    2.1.4  肿瘤类型及特征  (1)淋巴管瘤5例。瘤体白色或淡黄色,表面较光滑、有包膜,质中/软,切面海绵状/伴囊性变。镜下可见大量大小不等的窦隙,内衬扁平上皮,腔内未见红细胞,窦隙与部分心肌组织交错。(2)黏液瘤4例。瘤体暗红间灰白/灰黄色,表面光滑/分叶/乳头状。镜下瘤细胞呈短梭形,散在/成束/腺腔样排列,间质可见出血、淋巴细胞浸润及大量黏液样物质聚集。1例左室间隔1个黏液瘤及左房间隔3个黏液瘤,镜下瘤组织内可见肌束残存,肿瘤边界不清,血管内见瘤栓。此患者术后3年,于左室前外侧游离壁处再发黏液瘤,基底宽,镜下蒂部心肌组织可见瘤细胞浸润。另1例左室间隔1个黏液瘤及左房间隔2个黏液瘤,患者行肿瘤摘除术后第2天死亡。(3)脂肪瘤3例。瘤体黄色,表面光滑,质软,切面均质、淡黄色。镜下见大量成熟脂肪细胞增生,可见心肌细胞穿插。(4)纤维瘤2例。瘤体灰白色、无明显包膜,与心肌易分离,切面均质、质韧、编织状。镜下可见大量纤维增生,部分玻璃样变性,编织状,可见单个或小束心肌细胞穿插。(5)肉瘤2例。瘤体灰白色,瘤细胞多形性明显,可见核分裂像。(6)平滑肌瘤1例。瘤体灰白、灰黄色,表面光滑,切面细软、鱼肉样,边界不清。镜下见梭形瘤细胞成束排列,间质黏液样变性。免疫组织化学染色示 Vimentin和SM-actin阳性。(7)血管瘤1例。瘤体粉红色、球形,表面光滑,切面见小裂隙。镜下见内皮细胞增生,形成大小不等的裂隙,内见红细胞。(8)神经纤维瘤1例。于左室前外侧壁散在分布大小不等的结节,灰白间暗红色,质韧,镜下见瘤细胞呈长梭形,部分编织状排列,局部见心肌细胞穿插。(9)转移性大细胞未分化恶性肿瘤1例。瘤体沿左室后乳头肌散布,灰白、灰黄色,不规则形,质脆。镜下见瘤细胞多角形,胞浆丰富,核大,空泡状,核仁多个,核分裂像易见,间质可见较多淋巴细胞、中性粒细胞。免疫组织化学染色示CK、Vimentin、S-100、actin阳性,FVIIIRAg和Chromogranin A阴性。

    2.2  临床超声诊断与病理诊断的符合情况  20例病例的术前超声检查结果均诊断为占位性病变,其中12例未定性, 5例肿瘤性质诊断正确(包括4例黏液瘤和1例脂肪瘤),3例肿瘤性质诊断错误: 1例超声诊断为黏液瘤,病理诊断为血管瘤;1例超声诊断为附壁血栓,病理诊断为转移癌;1例超声诊断为假性室壁瘤,病理诊断为淋巴管瘤。

    3  讨论

    左心室肿瘤很少见,本组观察的600例心脏肿瘤中左心室肿瘤病例仅20例,占3.3%。国内、外文献报道的左心室肿瘤占心脏肿瘤的比例约为2.5%~7%,研究观察的心脏肿瘤病例数较少,则其中左心室肿瘤所占的比例较高[1~3]。

    本组左心室肿瘤的病例中,良性肿瘤占85%(17/20),恶性肿瘤占15%(3/20);原发性肿瘤占95%(19/20),转移性肿瘤占5%(1/20)。可见左心室肿瘤以原发性肿瘤和良性肿瘤为主。左心室肿瘤的发生范围广泛,可以发生在游离壁、室间隔、心尖部,其中以游离壁位置多见,占60%(12/20)。左心室肿瘤的类型以淋巴管瘤(25%,5/20)、黏液瘤(20%,4/20)和脂肪瘤(15%,3/20)多见,其余为肉瘤2例,纤维瘤2例,血管瘤1例,神经纤维瘤1例,平滑肌瘤1例,转移癌1例。黏液瘤是最常见的心脏肿瘤类型,但本组中的淋巴管瘤比例也较高。另外,文献还见有左心室的横纹肌瘤、脂肪肉瘤、恶性间皮瘤、转移性子宫平滑肌肉瘤等个例报道[4、5]。左心室肿瘤的组织形态学表现与其他部位的同类型肿瘤相比无明显区别,但淋巴管瘤、脂肪瘤、纤维瘤、平滑肌瘤、神经纤维瘤的瘤组织中可见心肌细胞穿插。

    心脏黏液瘤多发生在左心房,少数位于右心房和左、右心室,本组有4例左室黏液瘤,其中2例为多心腔多发黏液瘤。多个心腔同时生长多个黏液瘤很少见。有研究表明多心腔多发黏液瘤的临床症状重于单心腔单发黏液瘤,瘤体更容易脱落,一旦确诊,更应及早手术,而且其复发率高、预后较差,2~14年的复发率为41.7%[6]。本组多心腔多发黏液瘤病例中1例于术后3年复发,组织学观察可见瘤组织与心肌边界不清,血管内见瘤栓,复发后蒂部心肌组织仍可见瘤细胞浸润。其病理结果提醒要密切注意术后复查,以便早发现早治疗。本组另1例多心腔多发黏液瘤病例行肿瘤摘除术后由于瘤致左心血流障碍及左室肌薄弱,摘后左室血流量突然增加,左室负担加速,造成左室功能衰竭,另外左室切口对左心功能也有损害,终因循环衰竭于术后第2天死亡。临床实践经验表明:对多心腔多发黏液瘤的手术切除既要彻底,又要避免术中遗漏,左心室切口对心脏功能损伤大且易于造成冠状血管损伤,尽量避免为佳[6]。

    左心室肿瘤性质的确诊同其他心脏肿瘤一样主要依靠常规的病理检查,免疫组织化学染色结果可有一定的参考价值,但仍有一部分目前还未能定性[7]。术前超声诊断更要注意结合临床资料及肿瘤的病理学特点进行鉴别,才能提高诊断的准确性[8]。

【参考文献】
  1 宋一璇,胡瑞德,姚青松. 268例心脏、心包肿瘤的病理分析.中山大学学报(医学科学版),2003,24(3):197-201.

2 黑飞龙,李桂芬,孙桂民,等. 心脏肿瘤流行病学分析. 肿瘤防治杂志,2003,10(6):561-562.

3 Odim J, Reehal V, Laks H, et al. Surgical pathology of cardiac tumors. Two decades at an urban institution.Cardiovasc Pathol, 2003,12(5):267-270.

4 Cordioli E, Pizzi C, Bugiardini R. Left ventricular metastasis from uterine leiomyosarcoma.Cardiologia,1999,44(11):1001-1003.

5 Shinfeld A, Katsumata T, Westaby S,et al. Liposarcoma causing left ventricular outflow tract obstruction and syncope: a case report and review of the literature.Int J Cardiovasc Imaging, 2005,21(5):513-518.

6 韩临春,门爱民,成杞润,等. 多心腔多发黏液瘤的临床特征与手术方法.中国胸心血管外科临床杂志,1999,6(3):158-159.

7 Butany J, Nair V, Naseemuddin A,et al. Cardiac tumours: diagnosis and management.Lancet Oncol, 2005,6(4):219-228.

8 王志民,樊朝美.左室后壁淋巴管瘤误诊为假性室壁瘤1例.中国超声学杂志,1996,12(12):65.


作者单位:100037 北京,中国医学科学院

作者: 刘蕾 2008-7-4
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