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【关键词】 重症血友病
1 病历摘要
1.1 病史 患者，男，36岁。于2005年1月31日20时20分因右下腹部疼痛3天伴腹泻发热急症入院。患者于入院前3天右下腹开始出现疼痛（无外伤史），继而出现恶心、呕吐。每日腹泻黄色稀便十余次，体温不高，食欲不振。今日来我院外门诊体查，B超提示“肝内胆管结石”、“右下腹混合性包块”介绍来我院外科。
既往史：患者4岁起在上海儿童医院、新华医院、中医院诊断为“血友病”。1991年因一次腹部外伤致大出血，经大量输血治疗痊愈，以后凡一次小外伤均出现大量皮下出血。否认肝炎、结核及手术史。
个人史无特殊。家族史哥哥患“血友病”，余人未查。
1.2 体格检查 T 38.1℃， P 86次/min， R 18次/min，BP 140/80mmHg。发育营养中等，神志清醒，精神欠佳，步入病区，检查配合。皮肤巩膜无黄染，全身浅表淋巴结无肿大。头颅畸形，五官端正，咽部充血，耳鼻道无分泌物、无出血。颈软，甲状腺无肿大。胸廓左右对称，肺部无干湿性啰音。腹部及四肢见专科情况述。肛门和生殖、神经系统未查。
专科情况：肘关节不能上举，双上肢肘关节伸直位135°。髋关节外展；屈曲功能不全。膝关节伸直位150°。腹部，肝脾未触及，右下腹触有包块，局部压痛、反跳痛，肠鸣音无减弱。
1.3 辅助检查 B型超声波检查报告：右下腹可见67mm×58mm混合性包块；肝胆肾胰未见异常。
血化验：WBC 10.8×109/L,LYMPH 1.3×109/L,MID 0.4×109/L,GRAN 9.1×109/L,LYMPH 12.0%,MID 3.2%,GRAN 84.8%,RBC 4.36×1012/L,HGB 13.5g/L,MCHC 445g/L,MCV 69.5FL,MCH 30.9PG,RDW-CV 13.9%,HCT 30.3%,PLT 161×109/L,MPV 8.1FL,PDW***FL。
尿液分析：葡萄糖（-），胆红素（-），酮体（++）；3.9mmol/L,比重≥1.030,蛋白质（-），尿胆质（-），亚硝酸盐（-），白细胞（-）。
便常规：潜血（±）。
心电图（-），动态ECG偶发室上性早搏。
血气分析：轻度碳酸血症；呼碱代偿。
1.4 初步诊断 （1）右下腹包块（阑尾周围脓肿）；（2）血友病。
1.5 手术记录 麻醉成功后，在取平卧位，常规消毒后，逐层进入腹部后，见大网膜水肿，给予钝性分离后，脓液稀薄约150ml吸尽。两枚花生米大小粪石溢出，给予取出，继而钝性分离，见阑尾明显水肿，粗1cm、长8cm，根部已自行断裂，分离处不停外渗血，予钳夹切除、线扎。根部残端自行端裂处出血不止，给予丝线“8”字结扎，缝合止血，使用二次“8”字包埋残端缝合确定。分离渗血不止使用盐水温纱布压迫，有减少现象，明显出血者反复缝合，右下腹放置一根粗0.8cm含侧孔引流管，腹腔段放置于脓腔内。清点纱布、器械如数，逐层关闭切口。
手术尚顺利，麻醉中生命体征平稳，肌松不佳。术后安返病房。阑尾病检，手术阑尾病理：急性化脓性阑尾炎部分坏疽，伴穿孔、周围脓肿形成。
1.6 手术后情况 术后吸收热4天。
治疗情况：使用哌拉西林钠/舒巴坦消炎、抗血友病球蛋白Ⅷ因子使用，红细胞悬液。自手术后第4天～手术后10天20～200ml“咖啡样”脓液引出。肛门通气手术后48h。因手术前使用冷沉淀14个单位（相当于2800IU凝血因子Ⅷ），手术后每12h使用冷沉淀6个单位。测定FⅧ：C，1～4天42.6～49.03。以后每12h使用5个单位（有时与冻干人凝血因子Ⅷ交替使用），测定FⅧ：C15.94～28.96之间。手术10天后，体温不热，无腹痛，进食正常，行拆线，14天基本情况可，3天引流管内无脓液拔出引流管。出院日期：2005年2月16日（手术后16天）体温不高，无腹胀，进食正常，引流管已拔，痊愈出院。
术后随诊3周无不良情况。
2 讨论
血友病是因为遗传性凝血因子Ⅷ的缺少，发病多为男性。关节外伤反复出血，以防止外伤出血不止，对手术创伤来说，更是要慎重选择。本患者因急性病又必须行手术治疗，这时一定要补充血液中的凝血因子Ⅷ，正常人血液中凝血因子Ⅷ是54.29～168.51IU，所以在手术前可补充超过100IU为好，术后3天内保持50～80IU，以后在没有其他创伤的情况下保持在30～50IU，又行小的创伤治疗时，可提高到50～80IU（例如：行拔管；拆线），同时要密切观察病情。在计算补充凝血因子Ⅷ是测定患者以基础凝血因子Ⅷ浓度，时间紧时可根据患者以前病史所得估计，在每个阶段欲提高的浓度，按1IU凝血因子Ⅷ可提高每公斤体重2个活性计算。
作者单位：830014 新疆乌鲁木齐，中国石油天然气运输公司职工医院