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【关键词】 叶内型肺隔离症 肺脓肿
1 病历摘要
患者，男，37岁。因腰部疼痛3年，加重12天于2007年11月19日入院。患者既往无发热、胸背疼、咳嗽、咳脓痰及咯血史。查体：双侧胸部形态正常，无畸形，双肺呼吸音清晰，未闻及干湿啰音。术前CT检查，发现右肺下叶背段脊柱旁有一椭圆形组织影，大小4.5cm×2.5cm，密度均匀，边缘光滑，并见多个点状钙化影，无明显毛刺及分叶；增强后病灶周边见不均匀强化，中央无明显强化，边缘见血管强化影，但未见明确动脉与主动脉相连。CT诊断：右下肺占位性病变，首先考虑肺隔离症，肺癌不能除外。2007年11月23日对患者行右肺下叶切除术，术中见右肺基底段与胸后壁粘连，肿块位于后基底段内，大小约5cm×3cm×3cm。探查右肺韧带，发现来自体循环的异常血管2支。
2 病理检查
肉眼检查：切除的右肺下叶，体积：15cm×10cm×4cm，表面紫黑色，切面距支气管切线1cm处见一面积3.5cm×2.3cm的囊腔，内有大量灰黄色脓性液体流出，内壁较光滑，壁厚0.2～1.2cm，囊壁较硬，内有多个小腔隙。显微镜观察：囊肿壁表面衬覆假复层纤毛柱状上皮，上皮下方有一淋巴细胞、浆细胞及嗜酸性粒细胞组成的炎细胞浸润带。黏膜下方纤维组织增生，局部可见呈簇状分布的浆液性及黏液性腺泡，并见大小不等的神经束及管壁厚薄不一、管腔大小不等的畸形血管。间质中还可见大小不等、形态各异的腺体，部分腺体衬覆立方上皮，部分腺体衬覆纤毛柱状上皮，还有的腺体衬覆多种上皮。腺腔内可见分泌物、脱落的上皮细胞及各种炎细胞。腺体周围可见灶性淋巴细胞、浆细胞及嗜酸性粒细胞浸润。局部见一面积0.6cm×0.5cm大小的化脓灶，内有大量中性粒细胞及少量淋巴细胞、浆细胞、组织细胞和嗜酸性粒细胞，周围有肉芽组织形成。周围肺组织充血水肿，肺泡腔内有出血，间质纤维组织增生。
病理诊断：（右肺下叶）叶内型肺隔离症伴肺脓肿形成。
3 讨论
肺隔离症是一种少见的肺先天性发育异常，其实质是由异常血管供血的肺囊肿症［1］。主要表现为部分胚胎性肺组织与正常肺组织相隔离，其血液由主动脉直接分出的动脉分支供应，同时该肺内还伴有肺囊肿的改变。如果被隔开的肺在肺叶之内，为同一脏层胸膜所包被，称为叶内型肺隔离症，其囊腔病变与正常的支气管相通或不相通。如果隔开的肺在肺叶之外，不包在同一脏层胸膜内，称为叶外型肺隔离症，其囊腔与正常的支气管不相通。叶内型较多，以左下叶多见。一般出生后多无症状，约半数至青春期后方可确诊。与正常支气管相通的叶内型肺隔离症，常出现反复的肺部感染症状，如发热、咳嗽、胸痛、咳脓痰甚至咳脓血痰。胸部X线显示含气薄壁囊肿，如与气管相通，可见一至数个空腔或气液面。本例叶内型肺隔离症虽无发热、咳嗽、咳脓痰及咯血史，但显微镜下见肺脓肿形成，也表明患者曾有肺部感染史。叶外型肺隔离症较少见，90%位于左肺下叶与横隔之间。叶外型和与正常支气管不相通的叶内型肺隔离症，一般没有症状，多在常规X线检查时发现。胸部X线常表现分叶状致密阴影，边缘整齐。
病理组织学上通常可见囊壁衬覆一层呼吸道上皮，上皮下方纤维组织增生，散布较多衬覆着单层立方或纤毛柱状上皮的不规则腺管结构，间质中可见较多大小不等的畸形血管及神经，并有较多炎细胞浸润。肺隔离症中因有较多腺管结构，因而应注意与肺腺癌进行鉴别。前者腺上皮细胞分化较好，无明显异型性；后者腺体更不规则，腺上皮细胞异型性明显，借此可予以鉴别。
本症常合并其他先天性畸形，如先天性肺呼吸道畸形［2］、先天性囊性腺瘤样畸形［3］、心血管畸形、漏斗胸、膈疝、食管支气管瘘等。有人通过对14例肺隔离症的总结分析认为，为了避免感染和正常肺组织遭受破坏，最佳治疗方法是行外科切除［4］。
【参考文献】
1 张孝钦，周建英. 肺隔离症27例临床特点分析. 中华结核和呼吸杂志，2008，31（6）： 421-424.
2 Couluris M, Schnapf BM, Gilbert-Barness E. Intralobar pulmonary sequestration associated with a congenital pulmonary airway malformation type II. Fetal Pediatr Patho, 2007，26(5-6):207-212.
3 Parvathy U, Rajan KE, Devi V, et al. Intralobar sequestration with cystic adenomatoid malformation and atypia. J Indian Med Assoc, 2008,106(3):182, 184, 186.
4 Yucel O, Gurkok S, Gozubuyuk A, et al. Diagnosis and surgical treatment of pulmonary sequestration. Thorac Cardiovasc Surg, 2008,56(3):154-157.
(编辑：李 木)
作者单位：257000 山东东营，东营鸿港医院病理科