新生儿先天性心脏病单心室1例

【关键词】  新生儿 先天性心脏病 单心室

　1 病历摘要

　　患儿，女，头胎，宫内孕41周，LOA 单活胎，于2011年9月3日14：00分娩，外观发育无畸形，阿普加评分1min-10分，出生体重3200g,清理呼吸道后哭声洪亮，入院前辅助检查：生化、凝血四项、血常规等无异常，黑白B超：LOA，脑中线居中，双顶径94mm，胎儿颜面因位置关系显示不清，胎儿四腔心断面可见，胎心率147次/min。17：00患儿出现面部青紫，口唇、四肢、皮肤青紫，躯干、皮肤苍白，呼吸困难，呈抽搐样呼吸，临床怀疑食物误入引发窒息，立即予以抢救，吸出白色黏液约2ml,症状未缓解，立即气管插管并正压人工呼吸，30min无改善，给予1：1000肾上腺素0.9ml气管给药，5min后无改善，再次给药，症状无缓解，于16：20死亡。家属要求查明死因。入院前辅助检查：生化、凝血四项、血常规等无异常，黑白B超：LOA，脑中线居中，双顶径94 mm，胎儿颜面因位置关系显示不清，胎儿四腔心断面可见，胎心147次/min。病理检查：心脏单心室(左心室)，右心室扩大(离心性肥大)，二尖瓣发育不良并见一针尖大小小孔，右心室发育不良，心腔直径不足0.2cm,左心室厚0.3cm,卵圆孔未闭，直径约0.1cm,肺动脉狭窄、腔径0.1cm，肺动脉起始主动脉根部，起始端闭锁，双肺沉浮试验：右肺下沉，左肺上浮。病理报告：(1)先天性心脏病(右心室 三尖瓣、肺动脉瓣发育不全并发育不良)，卵圆孔未闭，动静脉导管未闭。(2)双肺淤血、水肿，双肺发育不良并膨胀不全。

　　2 讨论

　　单心室畸形占全部先天性疾病的1.5%~3%，男性多于女性，男女比例约3：1，单心室是指共同或独立的两组房室瓣开口于一个心室腔,且主动脉与肺动脉与该心室连接,伴或不伴有流出道[1]。分为3种类型: 左心室型,最常见;右心室型,少见; 中间型,单心室常合并其他多种心脏畸形,如肺动脉狭窄,主动脉狭窄或缩窄,房间隔缺损,单心房,永存动脉干等,以肺动脉和主动脉狭窄较多,分别占41% 和39%。肺动脉狭窄可以轻微,也可以完全闭锁,肺动脉干常较正常者小。主动脉狭窄在单心室合并完全性大动脉转位中常见。单心室的预后极差,约70% 死于出生后半年内,其临床症状、体征、心电图和胸片均不典型,无特异性表现。大多数患儿表现为发育不良、发绀、活动耐力差、肺循环衰竭和心衰。肺血流量较大者,发绀常轻微或缺如。肺动脉严重狭窄则较显著,一般在较大患儿常有中度发绀、杵状指(趾),但也有发育正常者,伴有主动脉狭窄者可有心绞痛。如该例患儿,生后几小时即出现青紫,全身皮肤苍白，抽搐样呼吸。经过此病例，我们临床医生尤其是下级医院的医生要建议孕妇做四维彩超排除先天性疾病，B超医生应该仔细诊断。

【参考文献】
  　1 梁红梅.新生儿先天性心脏病单心室一例.中国新生儿科杂志，2008，23(1)：15.