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【关键词】 脊髓栓系综合征 双上肢无力
脊髓栓系综合征(tethered cord syndrome，TCS)合并上肢神经损害临床罕见，现报告1例如下。
1 病历摘要
患者，女，10岁。因“双下肢运动障碍8年余”于2011年11月20日入本院治疗。患者于2003年发现左足内翻和右足外翻，在当地医院就诊，给予推拿、理疗等，未见明显好转。随着年龄增长，逐渐出现双下肢进行性无力，畸形较前加重，伴有跌倒、下蹲困难及双上肢无力，双臂上举困难，无感觉障碍和大小便失禁。先后在多家医院就诊，未明确诊断。2011年3月到北京市某医院行腰骶椎MRI检查示：(1)腰5、骶1椎体脊椎裂;(2)脊髓末端于L3～L4节段与背侧硬脊膜粘连紧密。诊断为“脊髓栓系综合征”。于2011年4月26日行脊髓栓系松解术。术后予常规治疗及适量康复训练，患儿神经功能稍改善：佩戴短肢具下床活动时平衡好转，双下肢力量稍增加。好转出院。半年后复查，双上肢力量明显改善，双下肢力量进一步增加，佩戴短肢具可行走，但双足畸形无明显改善。为康复治疗入本院。查体：脊柱侧弯畸形，双踝过伸、左足内翻、右足外翻畸形。双下肢肌肉萎缩，以小腿为著;上肢肌张力正常，双下肢肌张力略增高;双上肢肌力5ˉ级，双下肢肌力近端4级，双踝部肌力3级，足趾肌力2级。辅助检查：颈椎MRI未见异常。肌电图示：右正中神经、双侧胫后神经、双侧腓总神经，神经传导速度下降30%～42%，部分神经传导及F波未引出。其中右正中神经，指1-腕感觉神经传导速度(SCV)42m/s(降低30%)，波幅3.91μV(降低94%);指3-腕SCV 41m/s(降低34%)，波幅1.68μV(降低95%)，F波未引出。诊断：TCS。
2 讨论
TCS是指由于各种原因造成的脊髓纵向牵拉、圆锥低位、脊髓发生病理改变而引起的神经损害症候群，包括下肢感觉运动功能障碍、畸形、大小便功能障碍等[1]。传统上认为它是脊髓圆锥末端受牵拉所以引起。最近，它的概念被扩展，包括颈段和胸段脊髓被牵拉，以及脊髓末端持续的高张力而圆锥位置正常的患者。本例合并隐性脊柱裂，可能是其脊髓末端与硬脊膜粘连、受牵拉而致下肢畸形和神经病变的原因[2]。但除下肢外，同时合并上肢神经损害，肌电图检查发现右侧正中神经以感觉神经传导速度减慢、波幅减低为主要表现的神经源性损害。有文献报道，脊髓各段对牵拉的易感性不同，骶尾部最易损伤，腰段次之，脊髓牵拉时总是最低部位最易出现症状[1]，但颈胸段损伤罕有报道。刘赵鹤等[1]曾报道，在对动物牵拉实验模型研究中发现，只有在最低的一组齿状韧带附着点以下才会出现氧化代谢的改变和脊髓的延长。因此，在人类，损伤主要发生在T12与L1之下，除非高脊髓节段还同时存在其他不同的病变。本例颈椎MRI检查未见异常，排除颈部脊髓栓系的可能，考虑病因为脊髓栓系继发性颈髓损害。
【参考文献】
1 刘赵鹤，李守缄.脊髓栓系综合征的研究进展.中国自然医学杂志，2008,10(2):157-158.
2 刘福云.脊髓栓系综合征的诊断与治疗.实用儿科临床杂志，2008，23(11)：812.