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【关键词】 Ilizarov技术
上肢畸形虽发生率较低，但由于前臂的旋转功能及手从事的是灵活、精细的动作，因此上肢的畸形矫正、功能重建与下肢相比，要求手术创伤小，固定时间短，尽量少的干扰前臂的旋转与手的灵活运动功能。Ilizarov发明了能任意组合的具有三维空间结构的环形骨外固定器，根据牵拉性组织再生的张力-应力法则（the law of tensionstress, LTS）［1］，建立了标准的手术操作步骤与术后管理程序，通过对体外外固定器部件的正确操纵，能缓慢地修复或重建上肢的各种短缩与肢体残缺畸形。
1 上肢力线对应的特点
上肢力线不同于下肢，表现为肱骨头、肘关节、腕关节不是线性一致，当肘关节伸直时肱骨和尺骨形成外翻携带角，肱骨远端与肱骨干的长轴形成6°～8°的外翻角，尺骨干与肱骨远端有1°～6°的外翻，结果形成男性为11°～14°、女性13°～16°的外翻携带角。肱骨干与肱骨头的轴线在额状面上是垂直的，肱骨头与肱骨远端有30°～40°的后倾。桡骨近端相对于肱二头肌止点远端的桡骨干存在15°的夹角，桡骨远端在额状面存在平均22°的尺偏、相对于桡骨的长轴有11°的掌倾，尺骨头与桡骨远端的关节面应等长。
2 前臂延长与矫形
2.1 前臂不等长分类和表现［2］
(1)单独桡骨短缩；(2)单独尺骨短缩；(3)尺骨的短缩伴有桡骨头的脱位；(4)尺骨的短缩伴有部分或全部桡骨发育不全；(5)尺桡骨有相同的短缩；(6)尺桡骨不等长的短缩。
单独桡骨短缩的发生原因是由于桡骨远端骨骺的损伤导致生长停止，若骨骺部分损伤因生长不均衡出现进展性成角畸形，骨折畸形愈合和骨不连也可继发桡骨短缩。Madelung氏病属于遗传性桡骨短缩和畸形，晚期由于尺桡关节不稳而出现疼痛，其中影响美观是病人要求矫形的主要原因［3］。单独桡骨短缩根据短缩的程度可继发不同的并发症，<2 cm可以出现尺腕撞击、手的把持力下降，尺骨头的突出或伴有前臂旋前、旋后功能的丧失［4］。当短缩>3 cm就会出现桡偏畸形手，伴有背伸和掌屈功能障碍，并发尺骨远端的明显突出［5］，尺骨与正常对侧相比显示有短缩。桡偏畸形手严重的程度取决于桡骨远端在额状面的方向。有症状的桡骨短缩不管短缩多少都有手术治疗的指征。
单独尺骨短缩可能由于尺骨远端的骨骺生长障碍或先天性缺损。先天性尺骨发育不良的特点是伴有尺骨的弯曲和继发性桡骨畸形（包括桡骨头脱位）。尺骨短缩的严重程度表现不一，<1 cm与Kienbock氏病有关，出现症状是手术治疗的指征之一［6］。既往实施尺骨远端切除后可出现疼痛、把持力下降、尺桡撞击等并发症。尺骨短缩>1 cm导致前臂旋转和稳定性的丧失［7］。由于尺骨远端骨骺缺损、早闭、延迟生长而造成的尺骨短缩可以导致桡骨继发性畸形，由于桡骨远端的较快生长受邻近尺骨的牵拉，而出现桡骨弯曲和桡骨远端的倾斜，常常造成桡骨头脱位和畸形［7,8］，桡骨继发性畸形的出现和严重程度取决于尺骨短缩的程度。因此治疗尺骨短缩的目的之一是防止和治疗桡骨头脱位和畸形。
一侧上肢尺骨与桡骨同时短缩，当整个前臂长度短于对侧前臂的20%时，前臂短缩才比较明显，肱骨短缩比对侧>20%时，出现双上肢的比例不相称，尤其在肱骨移动手远离嘴和头时更具有重要的功能意义。前臂短缩的患者，轻者影响美观，造成患者精神上负担，重者在日常生活中有不同程度的功能障碍，包括穿衣、梳头、大小便后擦会阴、娱乐［2］。实施前臂短缩延长术的指征取决于：（1）短缩的程度；(2)有无相关的畸形；(3)尺桡骨之间短缩的差距；(4)术前的运动范围和功能状况。若术前前臂旋转功能和腕关节功能正常，应考虑到实施前臂双骨延长术有并发旋转功能障碍的并发症。当前臂短缩同时合并旋转受限或一条骨发育不良，是实施前臂延长术的最好适应证。
2.2 前臂延长和矫形技术
2.2.1 单纯桡骨延长术的器械构型与穿针固定方法 上下2个平行环由螺杆相连，每个环在桡骨上穿一根直径1.5 mm全针和直径3 mm的垂直半针固定，延长器安装时可参照尺骨的长轴，术后桡骨延长应平行于该轴进行。
桡骨远端的穿针应垂直于尺骨长轴，其进针点经桡掌动脉的桡侧，从桡骨远端背侧近尺桡关节处出针，成人距腕关节5～10 mm，儿童穿针点应位于骨骺的近端。穿桡骨远端的半针时与全针形成垂直角度固定于桡骨结节。延长器的近端环固定于前臂的中部，全针由掌侧向背侧穿过桡骨，此时检查确定延长螺杆在前后位和侧位于尺骨平行后，将此全针固定于环的近侧面上，再穿半针与全针垂直固定，近端可加另一半针以增强稳定性。
在桡骨延长过程中腕关节宜维持在中立位或轻度背伸位，这样能防止屈腕肌挛缩，方便手指康复锻炼。可在掌骨上穿全针固定腕关节于功能位，穿针方法是从第5掌骨基底部进针，经4个掌骨的基底从第2掌骨穿出，应避免从掌骨弓的掌侧穿出和钢针穿过指蹼的肌肉，然后将此针用一背侧半钢环与桡骨远端的全环相连，以保持腕关节轻度背伸。截骨部位在桡骨远端，穿针和固定方法同桡骨延长术。
2.2.2 桡骨畸形矫正 截骨在畸形的顶点［9］，2个环以铰链相连，铰链位于畸形的顶点并预置于畸形的角度，近端的针首先固定于桡骨并连接与近端环上，远端环放置于桡骨截骨远端，穿针和固定方法同桡骨延长术。
2.2.3 桡骨同时延长和畸形矫正 适应于桡骨短缩伴畸形，若畸形在桡骨远干骺端，矫形和延长在桡骨远干骺端截骨处进行［9］；桡骨短缩伴有骨干畸形，矫形和延长经桡骨干畸形处截骨［9］；若干骺端和桡骨干有2处畸形，应实施干骺端截骨矫形，骨干处截骨矫形加延长。桡骨颈的畸形可以截骨矫形，但不能在此处实施截骨延长［8］。
2.2.4 尺骨的延长和矫形 近端用5/8钢环，3根平行螺纹杆连于远端的全环相连，穿针安装延长器时桡骨近段必须和近端尺骨固定，否则尺骨的延长将导致桡骨头分离。用1.5 mm的全针由前桡侧向尺骨背侧穿过尺桡骨的近端并与尺骨的纵轴垂直，此时近端钢环可以连到此全针上拉张固定。第2根全针在尺骨远段的3/4处，从尺侧屈腕肌的尺侧进针，如此可避免损伤神经血管束，延长器置于前臂的中心并与尺骨的纵轴垂直，将远端的全环与第2根全针拉张固定。远近端钢环各加1枚3 mm的螺纹半针固定，近端环再加一1.5 mm的全针固定于尺骨鹰嘴上，以防止尺骨延长期间产生屈肘畸形。松开外固定器连杆做截骨，远近截骨端对好位置后重新固定延长杆。
合并桡骨小头脱位时，尺骨应延长到桡骨小头被拉到位于肱骨小头远端5 mm的程度，然后通过手术切开复位或置于一根橄榄针（串珠针）牵拉逐渐使桡骨小头复位。延长器应稍做调整，近端的全针经冠状突的近端由外向内方向从尺神经的背侧出针，拉张固定于近端环。远端的全针穿过尺桡骨拉张固定于近端钢环，其他步骤与单纯尺骨延长术相同。如有尺骨畸形，截骨在畸形的顶点，在延长器上安装铰链关节于尺骨延长中逐渐矫正畸形［9］。
2.2.5 前臂双骨同步延长术 适应于前臂均等性短缩。截骨延长的基本要求是：尺骨在近端、桡骨在远端截骨［9］。穿针固定延长器的方法：尺、桡骨截骨的远、近端各穿1枚全针，钢针应与延长的方向垂直，然后再补穿3 cm的螺纹半针分别固定于远近端钢环，尺骨近端再加第2个半针以加强稳定性。手部置半环维持腕关节于功能位。若实施前臂双骨不等长的延长术，需要组装3个全环的延长器，其中近端环固定于尺桡骨的近端，2个远端环分别固定于桡骨和尺骨，术后尺骨与桡骨分别完成不同长度的延长计划。
3 肱骨的延长和矫形
3.1 手术指征
(1)双肱骨长度有显著的不等长；(2)与矮身材（侏儒症）下肢延长术联合进行。短于5 cm的不等长没有功能障碍，一般不需要延长。在身材不对称的侏儒症患者中，肱骨相对于前臂有畸形，上肢相对于躯干有比例不对称的短缩，如果这些患者行下肢延长术超过12 cm，上肢延长术就应考虑［10］，以便恢复上下肢之间以及上肢与躯干之间的对称比例。最常见的肱骨短缩原因是近端骨骺由于感染、肿瘤、外伤、X线照射造成的骨骺提前闭合。
3.2 延长器的基本构成与穿针固定方法 由3根螺纹连杆平行连接近端外侧的90°弓和远端后侧的5/8钢环，近端也可用一个Omega环［10］。穿针安装的基本操作是：近端弓由2枚5～6 cm的半针或螺纹针经前侧和外侧垂直于肱骨干固定，进针点应位于外科颈的远端以避免损伤副神经，远端环经3根冠状面的1.8 cm全针水平和斜行固定于鹰嘴窝和肱骨内外上髁的近端，肱骨截骨延长的部位在三角肌止点远端经前外侧切口实施。
3.3 畸形矫正技术
肱骨外科颈的畸形可在外科颈处经前侧切口截骨一次矫正，畸形严重者可以连接外固定器铰链逐渐矫正。如果需要延长，应在三角肌止点远端另外截骨。肱骨干的畸形通过该处截骨后连接铰链逐渐矫正。肱骨髁上畸形截骨后可与延长术一同进行，较大的肱骨内旋畸形应在肱骨近端截骨矫正，因为桡神经螺旋状绕过肱骨中下段。
4 并发症
4.1 感染
轻度针道感染在外固定治疗中较常见［11］，软组织包绕较丰厚的部位或钢针与皮肤之间经常发生移动时，容易发生针道感染。表浅感染经局部针眼护理大多能治愈，只有极个别者需要拔针和重新更换穿针部位，深组织和骨感染少见［2，10］。
4.2 神经血管损伤
与穿针技术和延长速度有关［12］。前臂神经血管丰富，绝对安全的穿针平面少［13］，任何一个部位只有一个平面穿全针相对安全，因此尽量应用螺纹半针固定延长器，肱骨近端尤其适用穿半针。术者应熟悉前臂桡神经深支和感觉支、肘部尺神经、肱骨近端的副神经、肱骨中端的桡神经、肱动脉和正中神经等解剖关系，严格按照Ilizarov的穿针固定技术规范操作，可以预防重要组织的损伤［13,14］。延长速度过快导致的神经损伤少见，如出现也常常先有感觉的异常［12］。
4.3 软组织挛缩
前臂延长可能导致肘、腕、手的屈曲挛缩［12］。治疗方法除了手部掌骨穿针固定外，也可使用支具于前臂和手的掌侧以维持腕关节的中立或背伸位。夜间支具维持肘关节和手部于伸展位有助于保持挛缩肌肉的张力。如果超过30°的手指伸展丢失，延长就要停止直到功能恢复。前臂旋转也可受限或丧失，尺桡骨截骨应在不同的平面以防止形成骨桥。肱骨延长可能导致肘关节的屈曲或伸展位挛缩，解决的办法是动力性的轮换肘关节屈曲和伸展位支具固定，穿针时上臂应内旋40°，这是休息和多数日常生活时的正常位置。
4.4 延长区域骨愈合的问题
由于术后延长速度慢，延长端提前愈合多见于肱骨［12］。延迟愈合多见于成人前臂延长，延长速度一般0.5 mm/d左右为宜，出现狭窄的延长骨痂愈合往往较慢，可以通过定期性回缩来改善骨愈合质量。前臂延长后由于缺少负重的应力刺激骨矿化相对慢，若过早拆除延长器会出现畸形［12］。延长过程中由于肌肉力量的不平衡可能会出现延长端骨痂的成角［12］，如在肱骨三角肌的远端截骨延长会出现内翻成角，尺骨近端延长会出现屈曲成角，通过合理的钢针布局能够预防。
5 治疗效果
Cattaneo［10］讨论了43例肱骨延长，93%的病例取得优良的治疗效果，主要并发症很少。Villa［2］报告了13例前臂延长，虽然有84%的并发症发生率，但都取得了功能、精神、美观的治疗效果。Tetsworth等［15］报道了18例患者行上肢延长和矫形，其中13例为前臂、6例为肱骨，前臂延长达11.7 cm，肱骨延长达16.9 cm，畸形矫正45°～90°之间，95%取得了好的治疗效果，主要并发症是2例患者中出现腕关节活动度减少。结论：Ilizarov技术是安全、可靠的矫正上肢畸形和上肢不等长的方法。Houshian［16］应用Ilizarov技术治疗2例进行性马德隆畸形伴疼痛的儿童患者，行桡骨截骨，矫正成角后骨延长，随访时2例患儿X线片示畸形矫正，疼痛消失。Karatosun［17］报告7例儿童伤后肱骨内翻畸形用Ilizarov牵拉成骨技术治疗，平均随访66.7个月，无并发症，全部病儿均获得优良的矫形疗效。通过逐渐牵伸矫正肱内、外翻畸形，可避免神经损伤和皮肤切口疤痕，并保留邻近关节活动度。Niall等［18］报道用Ilizarov技术矫正腕部软组织挛缩，3例患者均得到成功矫正，没有并发症，2年随访也没有复发。Raimondo［19］报道8例（平均10岁）儿童行Ilizarov技术单侧前臂延长术，其中4例有桡骨发育不良，2例多发性遗传性外生骨疣，1例尺骨发育不良，1例多发性内生软骨瘤，行单平面或双平面截骨延长，前臂长度增加平均6 cm（54%），平均随访4.5年，随访时遗留不等长平均3.7 cm。结论是前臂延长提高上肢的功能和外观，允许患肢达到远侧身体部分和进行需要等长的臂长活动，患者对治疗有很高的满意度，但不需要完全恢复上肢的等长。Bagatur［20］报道10例患儿前臂短缩和畸形，平均年龄10岁，病因包括先天性尺桡骨骨性连接和纵向缺损、多发性遗传性外生骨疣、远端桡骨骨骺闭合、马德隆畸形、双侧先天性前臂短缩、桡骨骨不连、尺骨骨不连。平均随访时间4年，平均延长长度3.7 cm（31.5%）。所有患者都取得了满意的功能和外观改善。最常见的并发症是拆除外固定后的骨痂畸形。Kolodziej等［21］报道Ilizarov技术治疗Ollier病导致的上肢畸形，平均上臂不等长差异8.4 cm，前臂差异4.5 cm，伴有大的角状畸形。经治疗畸形获得矫正，上臂长度恢复，但前臂遗留不等长，X线片上可见不正常软骨转变成为正常的再生骨。Mateev［22］报道了9例前臂先天性假关节经Ilizarov技术延长和矫正畸形，均取得了良好效果。
国内王承武，崔泓［23］报告8例尺骨延长、3例桡骨延长术治疗上肢骨疾病，延长1.3～5.5 cm，骨牢固愈合时间26～44 d/cm。结果10例病人治疗效果满意，1例差，针孔感染与暂时性神经损伤是主要并发症，发生率为36.4%。王科文等［24］应用尺骨延长术结合环状韧带重建术治疗儿童期先天性桡骨头脱位，6例中4例采用尺骨延长术，使桡骨头逐步达到解剖复位，6个月后再行环状韧带重建术，2例单纯行桡骨缩短术。结果6例手术患儿手部功能及外观改善，2例尚存桡骨头脱位。
结论：Ilizarov技术为上肢畸形的矫正和功能重建提供了安全、有效、微创的矫形外科治疗体系，由于它是通过缓慢牵拉产生的张应力，刺激自身组织细胞分裂再生而修复各种原因导致的肢体残缺［24］，其矫形治疗的机制符合生物学的要求。能够治疗传统矫形手术不能治疗或难以治疗的一些重度肢体残缺与畸形，且手术风险很小，医疗费低廉，具有很大的研究、开发与应用前景，骨科学界普遍认为Ilizarov的理论与技术是矫形外科学发展的主要方向之一［25］。
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作者单位：北京市朝阳区矫形外科医院, 北京 100024