Literature
首页医源资料库在线期刊中国矫形外科杂志2007年第15卷第15期

骨旁脂肪瘤临床影像学表现与病理分析(文献综述附14例报告)

来源:《中国矫形外科杂志》
摘要:【摘要】目的]结合文献探讨骨旁脂肪瘤的命名、病因、临床病理表现和影像学特点。[方法]将国内文献的20例一起列入临床资料分析,包括作者14例共34例术前均行X线摄片,18例行CT检查,4例行MRI检查。本病临床误诊率为41。34例均手术切除,病理报告为脂肪瘤,3例低度恶变。...

点击显示 收起

【摘要】  目的]结合文献探讨骨旁脂肪瘤的命名、病因、临床病理表现和影像学特点。[方法]将国内文献的20例一起列入临床资料分析,包括作者14例共34例术前均行X线摄片,18例行CT检查,4例行MRI检查。[结果]本病发生于任何年龄,成人多见,以四肢长管状骨为好发,其次发生于扁平骨(骨盆、肩岬骨、髌骨、肋骨)、不规则骨(胸椎、腰椎、骶尾椎)、短管状骨和跗骨;本病临床误诊率为41.17%,X线误诊率26.47%,CT及MRI诊断率100%;34例均手术切除,病理报告为脂肪瘤,3例低度恶变;随访2~10年,仅1例复发并恶变。[结论]骨旁脂肪瘤是最佳的命名,病因未明,但与遗传和先天因素及创伤和炎症因素有关;病理表现为带骨蒂的脂肪瘤,细胞学形态为脂肪组织;影像学具有特征性表现。

【关键词】  骨肿瘤; 骨旁脂肪瘤; 诊断影像学; 病理学; 临床


  骨旁脂肪瘤是一种罕见的良性肿瘤,发病率极低约占骨肿瘤0.01%〔1〕,国外文献迄今为止仅有100多例记载,国内亦仅有少数短篇报道〔2~5〕。作者曾收治14例,并结合文献将本病临床影像学表现与病理分析加以讨论。
   
  1  材料与方法
   
  1.1  临床资料
  
  国内文献34例(包括作者14例),男21例,女13例;年龄2~66岁,平均40岁。发病部位:长管状骨中股骨12例(左3例,右9例)、桡骨4例(右3例,左1例)、右胫骨2例、右腓骨2例、左尺骨1例、左肱骨1例,扁平骨中右髂骨外板2例、肩岬骨3例(右2例,左1例)、左肋骨1例;不规则骨中骶尾骨左侧1例、L5棘突右侧1例、胸腰段椎体右侧1例;短管状骨中右掌骨1例;右跟骨1例。肿瘤体表分布右侧多于左侧,四肢长管状骨为首发共22例占64.70%,其中股骨发病率最高(35.29%)、依次桡骨(11.76%)、胫骨(5.88%)、腓骨(5.88%)、尺骨(2.94%)、肱骨(2.94%);次发为扁平骨7例占20.59%;不规则骨3例占8.82%;短管状骨1例占2.94%;跗骨1例占2.94%。作者统计的发病率及肿瘤依附部位基本上与Fleming报道相一致〔32〕。
   
  1.2  检查方法
   
  检查方法包括X线及CT、MRI扫描,34例术前均摄X线平片,其中18例行CT检查,4例行MRI检查。
   
  2  结果
   
  本文34例,术前14例临床误诊为其他骨肿瘤〔2~5〕,误诊率41.17%;X线仅误诊9例,误诊率为26.47%;但经CT、MRI扫描的7例诊断率100%。本组34例均手术切除,肿物表面光滑剥离容易,有完整的包膜并借骨性突起及骨膜与相邻骨坚固相连,切下肿物肉眼为脂肪组织,离体肿物最大27 cm×22 cm×19 cm〔5〕,最小5 cm×3 cm×2 cm,镜下见大量脂肪细胞及纤维间隔。病理报告为脂肪瘤,但有2例发生低度恶变,另一例术后10年原肿瘤部位再次复发,病理报告脂肪肉瘤。本文34例仅18例术后进行随访2年者12例,3年者2例(包括低度恶变者1例),4年者2例,5年1例,10年1例复发并恶变。
   
  3  讨论
   
  3.1  命名
   
  骨旁脂肪瘤(parosteal lipoma)是临床发病率极低的骨脂肪瘤中的一种特殊类型,它属于原发性骨肿瘤中骨附属组织肿瘤,是起源于髓腔或骨膜组织一种罕见的良性肿瘤,起源于骨髓腔内,在髓腔内生长,造成骨髓腔囊性改变的为骨内型〔6〕,发病率占良性骨肿瘤0.69%〔7〕;起源于骨膜组织的脂肪瘤,在骨外生长,造成骨皮质增生或凹陷改变者为骨旁型〔6〕,占全部脂肪瘤的0.3%,占骨肿瘤0.01%〔1〕,本病最早于1836年由Seering氏描述,目前全世界不足150例〔3〕,早期曾有人称之为“骨膜脂肪瘤(poriosteal lipoma)”,国内最早报道者就是以此命名;还有人称之为“肢体深部脂肪瘤”,而实质上肿物是一种与骨紧密相连的软组织脂肪瘤,常引起邻近骨的骨质改变,故Darey Power在1888年将其正式命名为“骨旁脂肪瘤”,并得到多数学者承认〔8〕。

  3.2  病因
   
  本病极为罕见,病因迄今未明,有人认为与遗传和先天因素有关,也有人认为与创伤和炎症因素有关。但Schwartz和Chevrier支持炎症学说,认为局限性骨膜炎刺激骨质变质转化而成骨旁脂肪瘤。有人确信是来源于骨膜,故曾被称之“骨膜脂肪瘤”。然而骨膜是无脂肪细胞的,所以近来绝大多数学者都承认是骨膜外起源的。Ewing提出本病为遗传和先天性因素使脂肪发育障碍或继发于甲状腺及其他腺体疾病。然而本文34例中有创伤史仅5例且为成人,生后即发病1例,3岁以下发病3例,6岁发病1例,前者支持创伤学说,后者虽支持先天性学说,但无家族史,其余24例均无明显诱因。
   
  3.3  临床表现
   
  本病可发生在任何年龄,一般多见成人,有的则在幼年起病,男性多于女性,男∶女约1.6∶1。一般病程缓慢,最长者可达10年,以四肢长管状骨为好发,且多为中下段单发,其次发生于扁平骨、不规则骨、短管状骨和跗骨。临床表现与肿瘤发生部位周围软组织的多少有关,软组织包块常是本病唯一表现,过大肿瘤压迫附近的血管淋巴管引起回流障碍;压迫神经引起感觉功能丧失和运动肌肉麻痹以及四肢活动障碍,但当肿瘤切除后功能仍可恢复。Moon报告了20例累及桡骨近端的病例,其中9例出现桡神经受损表现。本文11例出现肢体回流障碍,4例出现坐骨神经和尺神经受损表现,但术后3~5个月均逐渐恢复正常。本病实验检查均正常。
   
  3.4  病理表现
   
  骨旁脂肪瘤病理学特点为肉眼所见肿物为椭圆形分叶状,呈桔黄色,有很薄而透亮的完整包膜,质软无反应区,有一细蒂(骨蒂或骨膜)与骨干相连,骨蒂类似外生骨疣,长度0.5~5 cm,基底较宽,骨蒂与肿物紧密相连不能分开(图1、2)。肿物切面实性,色黄,瘤组织形态与脂肪组织极为相似。镜下观察肿瘤表面有完整纤维结缔组织包膜,瘤细胞大小一致,为圆形或椭圆形,胞浆空,细胞核呈小圆形,位于瘤细胞边缘。瘤细胞被纤维结缔组织分隔成小叶状结构,肿瘤细胞形态及组织结构与脂肪组织极为相似〔9、10〕(图3)。
 
  图1、2骨蒂与肿物紧密相连不能分开,肿物有完整包膜,呈椭圆形,色黄,与脂肪组织相似(略) 

  图3病理切片镜下有完整的纤维结缔包膜,瘤细胞大小一致,为圆形或椭圆形,胞浆空,细胞核呈小圆形,位于瘤细胞边缘,肿瘤细胞形态和组织结构与脂肪组织极为相似(×100  HE染色)(略)

  3.5  影像学表现
   
  作者根据临床及病理所见并结合文献将本病的X线表现概括为以下几点:(1)“透明区”即“透光肿块”(radiolucentm)是由于脂肪组织密度较低,对X线吸收少,使肿瘤与周围肌肉组织形成对比而形成,表现为与骨相邻接低密度透明阴影,阴影位于肌肉深层,境界清楚,边缘光整,其大小、形态与肿瘤体积一致,多呈椭圆形分叶状(图4、5),本组19例术前依此特征得到了确诊。(2)“分隔征”即“泡沫征”,(bubbless)网织状改变为瘤体内纤维结缔组织纵横交织,形成排列不整齐的细线分隔,状似网眼所构成。(3)钙化骨化为脂肪瘤内出血坏死所形成,可呈单发的团块状或多发的斑点状。(4)肌萎缩即肌变形:肿物周围的肌肉有明显萎缩和压迫移位,皮下脂肪层往往正常。(5)宽基底状的骨性突起(osseous projection):本文15例具有此特征,形似外生骨疣,个别骨突呈长须状、珊瑚礁状或树枝状,常位于长骨骨干或扁平骨,突向肿瘤内部。骨突的发生可能是受脂肪瘤压力性刺激,引起骨过度增生所致。根据Garber研究脂肪瘤与骨骼接合部有3种形式:一种有明显骨质增生,一种骨膜纤维层生成很薄,另一种则完全无骨质变化。并证明骨突是由不成熟的骨膜下新骨构成,本文11例具有此特征。(6)骨干弓状畸形(bowing):常见于青少年,与骨骼可塑性大,骨质软受到长时间压迫易变形有关,成人则少见。本文9例出现此征,年龄均在20岁以下。(7)骨移位:常与弓状形态并存,多见于掌腕部或跖跗部为肿瘤长时间慢性挤压推移所致,本文1例具有此特征。(8)皮质硬化与骨膜增生,少数成人可见骨质糜烂或缺损,本文距骨1例具有骨质缺损表现。(9)恶变征象〔3〕,透亮区(含成熟脂肪多)与密度较高边缘部分模糊的软组织包块影(含成熟脂肪少)共存。少数骨旁脂肪瘤可以恶变为骨旁脂肪肉瘤。本文3例X线片显示此征,病理诊断发生恶变。
   
  CT或MRI能对骨旁脂肪瘤术前做出特异性诊断,且较X线、B超、同位素扫描、血管造影等方法能早发现肿瘤和精确显示肿瘤的范围〔11、12〕。CT检查骨旁脂肪瘤主要目的在于确定肿瘤的组织类型,查明病变的准确范围和解剖位置,即病变是局限于十分明确的解剖边界内(肌肉间隔内),还是已经延伸到筋膜外间隙,肿瘤有否包膜,是否侵及临近结构,尤其大血管和主要神经(图6、7),以利于制定正确的手术方案〔13〕。本病在CT切面上具有X线表现外还具有特征性表现,呈边缘光滑清楚、密度均匀减低有包膜的包块,个别瘤体内有钙化斑,骨质既有缺损又有增生性突起,CT值-90~-200 Hu,肿物密度与正常皮下脂肪组织相同(图8),若肿物巨大可压迫临近肌肉组织引起萎缩和移位,严重者致骨骼变形(图9)。CT或MRI不仅可以明确骨旁脂肪瘤基底部骨突起与骨质关系(图10),有助于判断切除后局部骨质负荷是否需要重建,而且可以从肿物密度的差异、边缘是否完整和有无包膜、是否呈侵袭性等区别良恶性。
 
  图4X线片示右前臂肿物为边界清楚的椭圆形密度减低区,桡骨有骨性突起(略)

  图5X线片示右前臂上段肿物为边界清楚的透光肿块(略) 

  图6肿物局限于十分明确的解剖边界内,位于肌肉深层,与骨骼相连,并有骨性突起突入肿物(略) 

  图7肿物位于肌肉间隔内,边界清、密度均匀,肿物侵及临近大血管和神经,肿物内可见血管及神经影像(略)
 
  图8CT示右髂骨处可见肿物边界清晰有包膜,内有钙化斑,CT值为-110 Hu (略)

  图9CT示右足跟骨被肿物压迫变形,临近肌肉组织萎缩移位,肿物边界不甚清,CT值较高考虑有恶性变(略) 

  图10MRI示肿物为圆形边缘光滑低密度均匀一致透明区与棘突相连(略)

  3.6  鉴别诊断
   
  本病主要与脂肪肉瘤鉴别,两者临床表现相似,但后者X线片上无脂肪透亮区;CT显示肿物边缘不甚清,密度不均匀,CT值高于前者;在CT图像上肿瘤的密度与其分化程度成反比,即分化越好密度越低,CT值越低,反之密度越高CT值越高,而未分化脂肪肉瘤呈软组织密度。因此CT图像对脂肪肉瘤不具特征性,大部分在术前不能作出特异性诊断,脂肪肉瘤增强后有的有强化,增强改变不一〔13〕。如以上鉴别仍困难可行MRI,脂肪肉瘤MBI表现与其他软组织恶性肿瘤相似,即T1显像时,表现为中等或低强度的MRI信号,而T2显像时,表现为很高强度的MRI信号。但对于分化好型脂肪肉瘤T1显像时就可显示很高强度的MRI信号〔14、15〕。再者本病最易与位置较深的单纯性脂肪瘤相混淆,后者脂肪瘤位于骨外,与骨质不相连,多角度摄片,可以将其与骨骼分开,肿瘤有时即使很大会自行变形,但不会侵袭骨组织。还需要鉴别的疾病是骨旁脂肪瘤的骨性突起为软组织内的透明区所包绕故亦易与外生骨疣鉴别。作者需要提醒注意的是:(1)肿瘤内钙化灶应与血管瘤、骨化性肌炎相鉴别。(2)发生在椎旁、肩胛骨或髂骨的骨旁脂肪瘤,则应与高脂性畸胎瘤相鉴别。(3)对于有明显骨质破坏缺损而X线片诊断困难的,应与骨肿瘤相鉴别。这一点在CT、MRI上均可作出特异性诊断。
   

【参考文献】
    〔1〕 冯乃实,李瑞宗,张学军,等.骨与关节肿瘤及瘤样病变4327例统计分析[J].中华骨科杂志,1997,17(6):760765.

  〔2〕 高振华,孟悛非,周春香,等.髋周骨内脂肪瘤的影像学表现及诊断价值[J].临床放射学杂志,2005,24(1):5759.

  〔3〕 杨新明.骨旁脂肪瘤(附4例报告)[J].中华骨科杂志,1997,17(6):430434.

  〔4〕 高福坤,靳新伟,张兴安,等.髌骨骨旁脂肪瘤1例[J].放射学实践,2002,17(6):476477.

  〔5〕 张哲,徐明权,高兴福.左肩胛骨巨大骨旁脂肪瘤压迫臂丛神经1例[J].中华手外科杂志,2003,19(2):9495.

  〔6〕 Blair TR,Resnick D.Subperiosteal lipoma:a case report[J].Clin Imaging,2000,24(2):381383.

  〔7〕 黄成彬,李世德,肖增明,等.2 140例骨肿瘤及瘤样病变统计分析[J].中国骨肿瘤骨病科,2003,2(3):140144.

  〔8〕 江浩,陆建平,丁建国,等.骨旁脂肪瘤.江浩,主编.骨与关节MRI[M].第1版,上海:上海科技出版社,1999,543544.

  〔9〕 Hayashi Y,Kimura M,Kinoshita A,et al.Meningioma associated with intraosseous lipoma(case report)[J].Clin Neurol and Neurosurg,2003,105(2):221222.

  〔10〕 Imbriaco M,Ignarra R,Rosa ND,et al.Parosteal lipoma of the rib:CT findings and pathologic correlation[J].Clin Imaging,2003,27(3):435436.

  〔11〕 陈韵彬,林海澜,陈英,等.脂肪组织肿瘤的CT诊断[J].福建医科大学学报,2002,36(1):99101.

  〔12〕 杨新明,石蔚,杜雅坤,等.骶部硬膜外囊肿的临床影像学表现与病理分析(18例报告及文献综述)[J].中国矫形外科杂志,2006,14(17):12871291.

  〔13〕 卢仁羿.CT在骨与软组织肿瘤诊断中的应用[J].中华骨科杂志,2000,20(增刊):1317.

  〔14〕 Onguru O,Pabuccu Yu,Celasun Bu.Intraosseous lipoma of the fibula[J].Clin Imaging,2002,26(1):5556.

  〔15〕 Yamamoto T,Akisue T,Marui T,et al.Intraosseous lipoma of the humeral head:MR appearance[J].Clin Imaging,2001,25(3):428430.


作者单位:河北北方学院附属第一医院骨科;儿科,河北张家口 075000;河北省儿童医院,石家庄 050031

作者: 杨新明,石蔚,杜雅坤,孟宪勇,邹宇纬,刘肃,李化光 2008-5-30
医学百科App—中西医基础知识学习工具
  • 相关内容
  • 近期更新
  • 热文榜
  • 医学百科App—健康测试工具