点击显示 收起
【关键词】 成人脊髓
由于各种原因引起的脊髓圆锥低位合并腰骶部疼痛、下肢感觉运动障碍及大小便功能障碍等一系列症候群称为脊髓栓系综合征(tethered cord syndrome,TCS)。本病多见于幼儿及青少年，成人少见。与儿童脊髓栓系综合征相比，成人脊髓栓系综合征(adult tethered cord syndrome,ATCS)的诊断及治疗均有其特殊性。
1 病因及分类
一般认为，儿童在生长发育过程中，脊柱生长快于脊髓，若脊髓圆锥在上升过程中受到各种因素牵拉，使圆锥位置低于正常水平，脊髓圆锥和马尾神经就会受到损害并产生一系列神经功能障碍和肢体畸形，最终形成脊髓栓系综合征。
与儿童脊髓栓系综合征不同，成人脊髓栓系综合征一般都有外伤、体力劳动、分娩等诱因。Yamada等［3］总结了引起成人脊髓栓系综合征存在的内因和外因。其中内因包括：（1）氧化代谢损伤的累积作用；（2）终丝中纤维组织的增生。外因包括：（1）频繁的高强度活动压迫脊髓；（2）意外引起脊髓的突然拉伸；（3）对运动受限的脊柱进行反复屈伸运动，常见骨关节炎、脊柱病(如腰椎间盘突出)；（4）18岁之后的快速生长期导致脊髓受牵拉。成人在脊髓低位的基础上，上述诱因导致栓系症状迟发性发作。
目前关于成人脊髓栓系综合征的分类较多。根据病因学和预后结果，Gabriel等［2］将成人脊髓栓系综合征分为如下五类：（1）脊髓脊膜膨出修复术后型；（2）终丝紧张型；（3）脂肪瘤型；（4）脊髓纵裂畸形型；（5）蛛网膜粘连型。他们认为：终丝紧张和脊髓纵裂畸形的病人预后较好，而那些脊髓脊膜突出修复术后、圆锥脂肪瘤或者疤痕粘连的患者有9%～50%仍然存在疼痛和感觉运动障碍。
2 临床表现
成人脊髓栓系综合征的临床表现与儿童脊髓栓系综合征明显不同：（1）疼痛：通常是腰骶部痛比下肢常见，疼痛局限于腰背部、腹股沟、会阴区和臀部，有时可以放射至下肢，真正的根性疼痛罕见［3］。腰骶部的活动尤其是屈伸运动将会使这些症状加剧。Yamada等人［3～5］把这种疼痛描述为“3B”症状：①不能像佛(Buddha)一样盘腿而坐；②腰部不能轻微的弯曲(Bend)；③站立时难以抱着婴儿(Baby)或者腰部难以维持承担轻物(<2.3 kg)。（2）感觉运动障碍：下肢运动障碍，表现为进行性下肢无力和步行困难；感觉障碍，表现为鞍区麻木及感觉减退。（3）泌尿系症状：Gabriel等［2、6］报道71%患者存在泌尿系症状，表现为紧张性、充盈性尿失禁，尿频，残余尿增多并引起尿路感染。（4）直肠功能障碍：结肠、直肠蠕动功能减弱，失去正常的排便反射。（5）肢体畸形：常见的脊柱畸形有脊柱侧凸和脊柱过度前凸；下肢畸形，可见锤状趾、高弓足、马蹄足、足内翻等。（6）腰骶部皮肤异常：Gabriel等［2］报道有25%～74%成人脊髓栓系综合征患者会出现局部皮肤凹陷、毛发丛生、皮下脂肪瘤、色素沉着及皮肤血管瘤。营养性溃疡罕见。 (见表1)
3 诊断
通过临床症状和体征可以对该病进行初步诊断。X线、CT、脊髓造影、MRI等影像学检查对成人脊髓栓系综合征诊断有很大的帮助。MRI是诊断脊髓栓系综合征的有效方法，可以出现以下表现：（1）终丝粗大(直径>2 mm)，蛛网膜下腔阻塞，提示尾部脊髓或神经根粘连；（2）低位、变细的脊髓圆锥；（3）脊髓圆锥或终丝移位；（4）骶管内蛛网膜下腔扩张；（5）造成栓系的因素，如脂肪瘤、皮样囊肿等；（6）脊髓脊膜膨出以及修复术后的改变［1、3、4、7］。
影像学检查在诊断脊髓栓系综合征时也有一定局限性。因此，只有根据患者病史、症状和体征，仔细的观察神经症状，结合影像学检查，才能对成人脊髓栓系综合征做出正确的诊断。
4 治疗
一般认为保守治疗效果不佳，需考虑手术治疗。手术适应证为：（1）进行性感觉运动障碍，排尿困难进行性加重；（2）腰背部、下肢疼痛逐渐加重；（3）肢体畸形进行性加重。影像学标准：（1）粗大的终丝；（2）终丝缺少粘弹性，如脂肪性终丝；（3）脊髓被拉伸；（4）脊髓圆锥向后移位并且终丝紧靠软膜；（5）骶管内蛛网膜下腔扩张。
表1 成人TCS与儿童TCS常见症状鉴别临床表现儿童TCS成人TCS疼痛不常见，多位于背部或腿，不包括肛周和会阴占86%，常位于肛周和会阴：弥漫和双侧，偶尔为电击样感觉足畸形早期常见；进行性外翻畸形无进行性脊柱病变常见；常有进行性脊柱侧凸不常见(<5%)运动障碍常见；常有步态异常等，常表现为下肢无力泌尿系症状常见；常有排尿淋漓不尽；反复发作的尿路感染，遗尿常见；常有尿频、尿急、未排空感；有紧张性尿失禁、充盈性尿失禁营养(不良)溃疡多见于下肢罕见(神经管)闭合不全的
皮肤色素沉着占80%～100%，局部皮肤凹陷、毛发较多，毛细血管瘤<50%加重因素快速生长期外伤、牵拉圆锥的动作、腰部脊柱强直、椎间盘脱出、椎管狭窄等 但成人脊髓栓系综合征的手术治疗存在很大的争议。首先是是否需要手术。提倡者认为年龄越大术后神经症状改善越不明显，随着年龄增加会导致受损伤的范围变大，而且轻中度患者感觉运动和膀胱功能障碍有完全恢复的可能，Phuong等［8］报道只对成人脊髓栓系综合征患者进行对症处理，术后1、2、5年的有脊髓栓系综合征症状加重的概率分别为27.5%、40%、60%，因此提倡者认为可行预防性手术；其次是手术对象的选择，一部分人建议只对有明显临床症状并且终丝增厚的病人进行手术，而另一部分人认为手术范围应该更广，包括无明显症状但有终丝增厚、脂肪瘤、脂性脊髓脊膜膨出等影像学表现，随后可能导致脊髓栓系综合征症状的病人。
具体手术方式应根据临床症状和影像学检查制定个体化方案。为了获得脊髓圆锥和马尾神经的暴露可以适当进行椎板切除术。术中需充分暴露脊髓圆锥下端，分离马尾神经和终丝，刺激有无肌电图活性以确定切除范围，牵拉终丝延长小于10%可确认为终丝损伤［3］。若有脊髓内脂肪瘤和脊髓纵裂存在，术中应分离马尾神经和肿瘤的粘连。确保脊髓圆锥和马尾神经周围没有阻碍［9］。Yamada等人［3］建议对存在脊髓纵裂的要切除其骨性或纤维间隔。
一些新的技术也被应用于手术治疗中。对于部分终丝粗大的患者可以进行微创手术［10］，微创手术可以减少软组织损伤，预防瘢痕形成和脊髓栓系复发，还可以减少术中失血，减轻术后疼痛。Yamada等［3］报道可于术前用Touhy针和显微内镜检查蛛网膜下腔，但再次手术的病人因为广泛的蛛网膜下腔粘连在分离时难度增加，可用激光多普勒血流仪来监测局部的血供。
电生理学监测在手术中有重要的作用，可使成人脊髓栓系综合征术后神经并发症发生率降低为1.7%左右［11、12］。常用的电生理学监测包括：胫后神经感觉诱发(PT-SSEPs)，连续肌电图描记(C-EMG)，诱发肌电图(E-EMG)［13］。Gabriel等［2］报道：超过10 mA的刺激强度还不能引起肌肉活动的可以安全的切断终丝，尤其因蛛网膜瘢痕再次手术时，E-EMG的监测更有意义。
5 预后
尽管各报道对于脊髓栓系综合征的预后有差异，但可以肯定的是手术对治疗脊髓栓系综合征是很有意义的。疼痛最容易得到控制。文献报道，78%～83%的患者术后腰腿痛得到改善。术前运动障碍进行性加重的患者，64%术后症状改善，27%的患者术后症状未再加重，而感觉障碍(如麻木、感觉异常等)改善不佳，50%患者没有明显改善；50%的患者术后泌尿系症状得以改善，但仍有45%的患者未改善；足畸形和脊柱侧凸等症状术后部分改善［3、14、16］。Haro等［15］报道14%～60%患者膀胱功能改善，术前膀胱功能障碍持续少于3～5年的患者预后相对较好。
成人脊髓栓系综合征术后复发率较低。Huttmann等人［16］在平均8年随访期中报道9例(16%)因复发需要再次手术。Gabriel等人［17］报道了2例(3.3%)随访期中需要再次手术，他们认为脊髓脊膜膨出和广泛的蛛网膜下腔瘢痕粘连被认为是预后较差的因素。
总之，成人脊髓栓系综合征和儿童脊髓栓系综合征的临床表现明显不同。临床表现和影像学检查是诊断成人脊髓栓系综合征的重要依据，确诊后以手术治疗为首选。对于无症状的成人脊髓栓系综合征可能会因创伤、重体力劳动等诱因导致脊髓的损害，除有其他禁忌证外也应行预防性手术治疗。预后取决于患者治疗的早晚与并发症的严重程度，一般来讲，治疗越早，手术效果越好，并发症越轻，反之越差。
【参考文献】
［1］ Shokei Y, Daniel W, Daniel K,et al. Adult tethered cord syndrome: new classification correlated with symptomatology,imaging and pathophysiology［J］ .Neurosurgery Quarterly, 2001, 11:260-275.
［2］ Gabriel YF, Grace WK,Michael GF. Adult tethered cord syndrome: clinical considerations and surgical management［J］.Neurosurg Q, 2006,16:55-66.
［3］ Yamada S, Lonser RR. Adult tethered cord syndrome［J］. Spinal Disord，2000,13:319-323.
［4］ Yamada S. Tethered cord syndrome in adults and children［J］. Neurol Res，2004,26:717-718.
［5］ Yamada S,Won DJ,Yamada SM, et al.Adult tethered cord syndrome: relative to spinal cord length and ilium thickness［J］. Neurol Res，2004,26:732-734.
［6］ Tufan TA, Stuart BA, Ezequiel OL, et al. Long term follow up of newborns with myelodysplasia and normal urodynamic findings: is follow up necessary［J］.Urol, 2001,165:564 - 567.
［7］ Tortori-Donati P, Rossi A, Biancheri R,et al. Magnetic resonance imaging of spinal dysraphism［J］. Top Magn Reson Imaging，2001,12:375-409.
［8］ Phuong LK,Schoeberl KA, Raffel C.Natural history of tethered cord in patients with meningomyelocele［J］. Neurosurgery，2002,50:989-993.
［9］ Yamada S,Knierim DS,Won DJ,et al. Syringomyelia associated with tethered cord syndrome［J］. Syringomyelia，2001:125-140.
［10］Trent LT, Wael M, Sean D. A novel minimally invasive technique for spinal cord untethering［J］. Operative Neurosurgery,2007:60 -71.
［11］Krassioukov AV, Sarjeant R, Arkia H, et al. Multimodality intraoperative monitoring during complex lumbosacral procedures:indications, techniques, and long-term follow-up review of 61 consecutive cases［J］. Neurosurg Spine，2004,1:243-253.
［12］Paradiso G, Lee GY, Sarjeant R,et al.Multi-modality neurophysiological monitoring during surgery for adult tethered cord syndrome［J］.Clin Neurosci，2005,12:935-937.
［13］Paradiso G, Lee G, Sarjeant R,et al.Multimodality intraoperative neurophysiological monitoring findings during surgery for adult tethered cord syndrome: analysis of a series of 44 patients with long term follow up［J］.Spine，2006,18:2095-2102.
［14］Leeuwen R,Notermans NC,Vandertop WP. Surgery in adults with tethered cord syndrome: outcome study with independent clinical review［J］. Neurosurg，2001,94:205-209.
［15］Haro H, Komori H, Okawa A,et al. Long-term outcomes of surgical treatment for tethered cord syndrome［J］. Spinal Disord Tech，2004,17:16-20.
［16］Huttmann S, Krauss J, Collmann H,et al.Surgical management of tethered spinal cord in adults: report of 54 cases［J］.Neurosurg，2001,95:173-178.
［17］Lee G, Paradiso G, Tator C, et al. Surgical management of the adult tethered cord syndrome: indications, techniques and long term outcomes in a series of 60 patients［J］. Neurosurg Spine，2006,4:123-131.
作者单位：（海军总医院骨科，北京 100037）