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【摘要】 ［目的］阐述儿童先天性复拇畸形Wassel Ⅳ型的新分型和治疗方法。［方法］对本院2005年8月～2008年1月治疗的73例80拇先天性复拇畸形进行回顾性分析统计，男性45例（62%），女性28例（38%）；平均年龄1.83岁。对病例作Wassel分型，其中的WasselⅣ型进一步新分成4个亚型，根据不同的分型和畸形程度进行个性化治疗，包括单纯多指切除术，合并各种皮瓣、肌腱、韧带、关节囊等软组织矫形手术的多指切除术，改良的Bilhaut手术，少数大龄患儿还可行截骨矫形术。［结果］65例术后平均随访9.6个月，对治疗结果用改良的Tada评分进行评估，优61拇，良12拇，中6拇，差1拇。［结论］先天性复拇畸形的治疗，应该根据畸形的分型和严重程度采取个性化的治疗，对于畸形严重的Wassel Ⅳ-4型近节指骨重复型，在疾病的早期即行合并各种软组织矫形的多指切除术，手术效果优良，有效避免再次骨性手术。
【关键词】 多指； 分型； 治疗
先天性多指、趾畸形是儿童发病率最高的先天性疾病，部分还会伴发心血管或泌尿等其他系统的畸形，其中复拇畸形发病率高，畸形类型和严重程度多样，对手部功能影响重大，其诊断和治疗是儿童骨科医生要关注的重点。
1 资料和方法
1.1 一般资料
本院2005年8月至2008年1月收治73例80拇先天性复拇畸形，男性45例（62%），女性28例（38%）；平均年龄1.83岁。根据患肢的X线片进行Wassel分型：Wassel Ⅰ远节指骨分叉型2拇（2.5%），Wassel Ⅱ远节指骨重复型7拇（8.9%），Wassel Ⅲ近节指骨分叉型5拇（6.3%），Wassel Ⅳ近节指骨重复型54拇（67.5%），Wassel Ⅴ掌骨分叉型4拇（5.0%），Wassel Ⅵ掌骨重复型7拇（8.9%），Wassel Ⅶ拇3节指骨型1拇（1.3%）。其中Wassel Ⅳ型的54拇又进行新的分型，进一步分为4个亚型（图1）：Ⅳ-1多指发育不全型12拇，Ⅳ-2拇指尺偏型28拇，Ⅳ-3分支型7拇，Ⅳ-4汇聚型7拇。
1.2 治疗方法
手术之前须评价拇重复水平，即行Wassel分型，对发病率最高的WasselⅣ型进一步分型；还要评价每一部分的发育程度、关节的稳定性和活动度、骨骼轴线的偏离程度及拇内收畸形的严重程度。在治疗原则上如果两个拇指发育有差别则切除相对外观发育差，功能欠缺或3节指骨的拇指；如果两个拇指外观和功能差异不明显，常选择切除桡侧多指。复拇发生于关节水平，除了多指切除，还要切除并且阻滞部分对应近侧关节软骨面，有效防止多指复发，并且修补关节囊、侧副韧带，转移缝合肌腱；复拇发生于骨干水平合并成角畸形，多指切除的同时截骨矫形纠正力线，指骨钢针内固定。对于发育差、畸形严重（蟹钳状）的复拇畸形，例如WasselⅣ-4近节指骨重复型中的汇聚型，早期（8～12个月）行改良的Bilhaut手术，以软组织的合并取代骨骼的合并［1］以降低骨不连、关节强直等并发症，同时通过肌腱转移，凸侧软组织缩窄等方法矫形，最大程度重塑一个美观而功能完善的拇指（图2）。 图2改良的Bilhaut手术治疗WasselⅣ-4汇聚型复拇畸形 图2a术前X线片 图2b手术切开A2滑车，暴露分叉的屈拇长肌
图2c连同分叉的屈拇长肌切除多指后，拇指屈拇长肌远侧止点中置并重建A2滑车 图2d、e、f术后1年的X线片及外观
2 结果
65例术后随访7～30个月，平均9.6个月，对治疗结果根据关节活动度、关节稳定性、骨骼力线及家庭的主观评价用改良的Tada［1］评分进行评估，优61拇，良12拇，中6拇，差1拇。
3 讨论
先天性复拇畸形发病率高，畸形类型和严重程度多样，对手部功能影响重大。治疗不仅仅是切除多余的拇指，须依照畸形的类型及严重程度进行分型，并分别评价两个拇指的功能，结合家长的要求，选择个性化的治疗方案［2］。治疗结果根据关节活动度、关节稳定性、骨骼力线及家庭的主观评价对手术效果进行评估总结。
术前根据患肢X线片进行的Wassel分型：WasselⅠ型、Ⅲ型、Ⅴ型、Ⅵ型一般只需切除发育相对差的拇指，在两拇指发育情况相差无几的情况下，一般切除桡侧拇指，合并适当的软组织修复手术，包括关节囊的修复，肌腱的转移等等，往往多保留一些软组织以弥补剩余拇指外观的不足；WasselⅦ拇三节指骨型发病率最低，手术操作复杂，除多指切除外还包括掌骨截骨矫形，远、中节指骨截骨后融合，及类似于食指拇化的肌腱转移等手术［3、4］；Wassel Ⅱ远节指骨重复型、Wassel Ⅳ近节指骨重复型的治疗值得探讨。其中Wassel Ⅳ型发病率最高，又分为4个亚型：Ⅳ-1多指发育不全型，Ⅳ-2拇指尺偏型，Ⅳ-3分支型，Ⅳ-4汇聚型。Ⅳ-1型手术较简单。Ⅳ-2拇指尺偏型在所有类型中发病率最高，虽然在切除指的选择上无需讨论，但对于此类大龄患儿，由于桡侧复拇的存在和持续生长，对拇指的内收畸形影响较大，且患儿拇指对掌功能差，持物主要依靠拇指内收夹持物体，单纯多指切除效果差强人意，往往需要同时截骨矫形肌腱转移［5］。作者认为此类畸形早期（1岁甚至更早）手术切除多指，修复拇外展肌腱止点，术后辅助对掌功能训练，利于外观及功能的恢复，大部分可以避免二期截骨手术。
对于Ⅳ-3分支型，Ⅳ-4汇聚型由于两拇指同等发育，单纯切除多指外观欠理想，Bilhaut提出的指骨合并的方法可以得到理想化的拇指外观，实际操作复杂，且骨不连、关节功能障碍发生较多［6］，特别对于WasselⅣ型同时涉及指间关节和掌指关节的情况下，一旦同时出现功能障碍，结果将是灾难性的。因此对于发育差、畸形严重（蟹钳状）Wassel Ⅳ-4汇聚型，作者早期（8～12个月）行改良的Bilhaut手术，以软组织的合并取代骨骼的合并［1］以降低骨不连、关节强直等并发症，同时通过肌腱转移，凸侧软组织缩窄等方法矫形，手术效果满意，最大程度重塑一个美观而功能完善的拇指。当然对于WasselⅡ型，由于仅仅涉及指间关节，可选择多指切除术或Bilhaut指骨合并术［6］。
【参考文献】
［1］ Tien. Soft tissue reconstruction for type IV-d duplicated thumb: a new surgical technique［J］. J Pediatr Orthop，2007,4:462-466.
［2］ 陈令斌，焦锡林. 复合拇指畸形的临床分型及治疗［J］.中国矫形外科杂志，2001，1：86－87.
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［4］ 郑杰，周伟忠，叶虹，等.双手拇指3节指骨1例报道［J］.中国矫形外科杂志，2005，9：720.
［5］ 汤海萍，方光荣，刘亚平，等.复拇指畸形矫治术后的继发性畸形［J］.中华手外科杂志，2004，3：129-131.
［6］ Goldfarb Charles A. Reconstruction of radial polydactyly［J］. Hand and up Extrem Surg，2006,4: 265-270.
作者单位：上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心骨科 200127