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本文观察近2年来收治的肾小管性酸中毒（RTA）15例，主要病因为慢性肾炎、干燥综合征及甲亢，临床表现多种多样，血气分析均为代谢性酸中毒，临床极易误诊，现报告分析如下。
1 临床资料
1.1 一般资料 本组15例，男7例，女8例，年龄17～52岁，平均33.8岁。病程最短2个月，最长20余年。1.2 原发病 见表1。
1.3 主要临床表现 除各有其原发病表现外，主要表现为肌无力或肌麻痹伴口渴、多饮、多尿、尿量最少1800ml/24h，最多达8000/24h。见表2。
1.4 实验室检查 均有代谢性酸中毒，低钾血症或高钾血症，低钠或低钙血症，有高氯血症。肾功能基本正常，有低比重尿、碱性尿，尿糖阴性。见表3。骨X线检查未见异常，心电图均提示有不同程度的心肌损害（包括心律紊乱、低血钾、期前收缩），束支传导阻滞及ST-T改变。3例干燥综合征患者均有血免疫学检查异常及高γ球蛋白血症，见表4。3例甲亢患者均有血T 3 、T 4 检查异常，见表5。表1 RTA15例原发病病因 n低钾血症 1/15 慢性肾炎 4/15 间质性肾炎 1/15 肾病综合征 1/15 痛风肾 1/15 干燥综合征 3/15 多囊肾 1/15 甲亢 3/15 表2 RTA15例主要临床表现主要临床表现 例数肌无力 14/15 肌麻痹 6/15 心律紊乱或心电图异常 1/15 浮肿、口渴、多饮 1/15 腰痛、多尿、多饮 10/15 口眼干燥 3/15 多尿、头痛、高血压 1/15 纳亢、颈粗、突眼、手颤 3/15
表3 RTA15例实验室检查结果 （略）注:表中△为未查
表4 干燥综合征3例血清免疫学检查(略)注:免疫球蛋白该院正常值:IgG:700～1700mg%，IgA:100～300mg%，IgM:50～170mmg%
表5 甲亢3例血核素检查(略)
2 讨论
肾小管性酸中毒是一组以肾小管功能异常，不能充分排泌H + ，使血HCO 3- 水平在正常代谢情况下不能维持正常，导致临床出现酸中毒的综合征。病因可分为原发性和继发性，原发性者多数是常染色体显性遗传病;继发性者可由多种疾病引起，据报道 ［1］ 病因已达三十余种，RTA根据其受损部位及临床表现的不同，可分为四型 ［1］ ，本文15例中 除例7，例9两例为Ⅳ型外，其余13例为Ⅰ型，符合文献 ［2］ Ⅰ型多见的报道。本文Ⅰ型RTA的诊断依据为:（1）肌无力或肌麻痹;（2）低钾血症、高氯血症性代谢性酸中毒;（3）碱性尿，酸负荷条件下晨尿pH>5.5，而血尿素氮及血肌酐大多在正常范围。Ⅳ型RTA诊断依据为高氯血症性酸中毒伴高钾血症。15例尿糖均为阴性，故排除Ⅱ、Ⅲ型RTA的诊断。RTA的临床表现复杂，多样，常易误诊而贻误治疗。如例1因有腹泻、低钾血症，心律失常而误诊为心肌炎后遗症，例8同样以低钾频发室性早搏收入院，曾一度考虑为心肌炎，后追问病史及做相关检查方确诊。3例甲亢患者诊断明确，除有典型的临床表现及实验室检查依据外（见表2、表5）。并有口渴、多饮、肌无力、高血氯性酸中毒，尿pH>5.5，无氮质血症。据此可诊断甲亢合并RTA，符合文献报道 ［3］ 。甲亢并发RTA原因尚不完全明确。可能由于甲亢影响肾小管某些酶系统和产能过程，甲亢本身引起的分解代谢亢进，使肾脏排酸的负荷加重。有的可能是甲亢和RTA两种疾［3］ 。因此，凡是原因不明的肌无力、口渴、多饮、多尿、心律失常、肌麻痹等病例均应考虑RTA的可能，进行必要的实验室检查，以免漏诊延误治疗，RTA的治疗主要是纠正代谢性酸中毒及电解质紊乱。继发性者应积极治疗原发疾病。为纠正酸中毒可口服碳酸氢钠，但纠正低钾血症则需口服10%枸橼酸钾。除低钾性肌麻痹需要紧急静脉补钾可用氯化钾外，一般不宜用氯化钾以免加重酸中毒而使病情恶化，应引以为戒。对干燥综合征合并RTA的治疗，除纠正代谢性酸中毒及电解质紊乱外，对原发疾病过去以采用对症治疗为主。治疗效果不佳，即使使用激素及免疫抑制剂疗效也不理想。目前对于干燥综合征有人采用血浆置换术治疗，之后应用少量激素巩固治疗，取得满意疗效。本文15例中，Ⅰ型13例，其中仅5例（例3、4、13、14、15）诊断明确，治疗及时，低钾血症得到及时纠正而 使症状完全缓解出院。其余因原发病疗效欠佳而致低钾，RTA仅达部分纠正而出院。充分证明对RTA的治疗，积极治疗原发病具有十分重要的临床意义。对2例（例7、9）Ⅳ型RTA的治疗，针对此2例的发病机制为长期慢性肾炎使肾小管对醛固酮的反应性下降，而非真正的醛固酮缺乏，治疗上除给予一般常规处理外，同时并用静脉注射速尿或/和9a-氟氢考的松，必要时另用降钾树脂，严重者应作血透或腹透，并做好心脏起搏等抢救的准备。
参考文献
1 尹培达.肾小管性酸中毒附10例临床报告.新医学，1978，9:434.
2 王勇雄.Ⅰ型肾小管性酸中毒发病机制的研究.国外医学·泌尿系统分册，1984，3:101.
3 尹芳，赵录年.甲亢并发远端肾小管性酸中毒2例报告.中华肾脏病杂志，1989，5（2）:106.
4 栾晓晨.血浆置换治疗干燥综合征2例.中华肾脏病杂志，1987，3:139.
（收稿日期:2004-11-13） （编辑田 雨）
作者单位:361101福建省厦门市同民医院内科