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扩张型心肌病是原发性心肌病中最常见的类型，其特点为全心扩大，一般以左心扩大为主，伴有收缩功能受损，出现进行性加重的心力衰竭症状、心律失常或栓塞并发症 ［1］ 。2003年3月至今我院在常规治疗方法基础上，加用左旋卡尼汀治疗扩张型心肌病，目的在于观察左旋卡尼汀治疗扩张型心肌病的疗效。现报告如下。
1 资料与方法
1.1 一般资料 本组患者共56例，均符合1995年世界卫生组织及国际心脏病学会（WHO/ISFC）工作组关于心肌病的定义和分类的报告的诊断标准。男40例，女16例，年龄39～65岁，病程6～36个月，平均（5.3±2.3）个月。根据美国纽约心脏病学会（NYHA）心功能分级，心功能Ⅲ级12例，心功能Ⅳ级44例。用随机单盲法分为治疗组32例和对照组24例。
1.2 治疗方法 两组患者均按常规予以洋地黄、利尿剂、血管扩张剂及血管紧张素转换酶（ACE）抑制剂等治疗。治疗组在原有治疗基础上加用左旋卡尼汀，2.0g/次，每日1次，静脉滴注，疗程为3周。
1.3 观察内容 （1）对比治疗前后临床症状改善情况，如胸闷、心悸、水肿、颈静脉充盈及肝肿大;（2）利用超声心动图对比治疗前后心脏大小的变化，患者取左侧卧位，取左室长轴切面，测心脏各方腔径的大小;（3）比较治疗前后心功能状;（4）治疗前后各查血、尿常规、肝肾功能。
1.4 疗效判断标准 显效:临床症状、体征基本消失，心功能改善2级以上，心脏较治疗前缩小;有效:临床症状、体征改善，心功能改善1级;无效:临床症状、体征及心功能无明显变化或加重甚至死亡。
1.5 统计学方法 采用χ 2 检验，以P<0.05为差异有显著性。
2 结果见表1。
表1 左旋卡尼汀治疗扩张型心肌病观察表 例（略）表中所选治疗组与对照组患者在年龄、性别、病程上差异均无显著性，且在应用左旋卡尼汀过程中未出现任何不适反应及过敏反应。但总有效率治疗组为87.50%，对照组为62.50%，χ 2 =4.812，P<0.05，有显著的统计学意义，差异具有显著性。
3 讨论
鉴于特发性扩张型心肌病病因不明，故无以实施特异性治疗，因而治疗宜针对心力衰竭 ［2］ 。晚期扩张型心肌病患者心肌肌酸磷酸酶总活力、磷酸肌酸和肌酸浓度均降低，因此假设，心力衰竭可能是能量储备下降的结果 ［3～5］ 。早期研究资料已证实，游离脂肪酸是心肌活动的主要来源，通过氧化磷酸化作用，细胞内线粒体可提供足够能量 ［6］ 。卡尼汀系氨基酸衍生物，是脂肪酸代谢的必要辅助因子，主要作用是促进脂肪酸氧化供能。它是卡尼汀易位酶、卡尼汀酯酰基转移酶Ⅰ和Ⅱ的辅助因子，这些酶是长链脂肪酸转变成酯酰基卡尼汀及其转移入线粒体，经β-氧化后进入三羧酸循环产生能量所必需，卡尼汀缺乏，影响线粒体对游离脂肪酸的氧化，从而造成细胞能量的缺乏 ［7］ 。多数研究表明
，扩张型心肌病患者心肌组织中总卡尼汀、游离卡尼汀浓度减低，总卡尼汀酯酰转移酶活性
受抑 ［8］ 。左旋卡尼汀是哺乳动物能量代谢中必需的体内天然物质，补充外源性左旋卡尼汀可增加心肌细胞对脂肪酸的利用以缓解心肌细胞的能量饥饿而改善心功能，有益于心肌代谢功能的恢复。本研究应用左旋卡尼汀治疗扩张型心肌病32例，取得满意疗效，临床症状、体征和心功能明显改善，有的病例心脏较治疗前明显缩小，治疗组显效率18.75%，有效率 68.75%，总有效率87.50%，与对照组相比差异有显著性（P<0.05），说明治疗组疗效优于对照组。治疗期间未出现任何不良反应，对肝肾功能无影响，用药安全，耐受性好，是可供临床使用的理想药物。
参考文献
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7 周爱儒，查锡良.生物化学.第5版.北京:人民卫生出版社，2002，110-114.
8 殷仁富，陈金明.心脏能量学-代谢与治疗.上海:第二军医大学出版社，2002，173-174.
（收稿日期:2004-07-22） （编辑李 欣）
作者单位:113006辽宁省抚顺市中心医院循环内科