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【摘要】 目的 分析臀肌挛缩症在本地区的流行病特点，普及诊断常识，掌握发病特点以在最佳年龄提供手术治疗。方法 采用整体抽样二级梯度筛选方法，对4～6、7～10、11～14、15～20周岁四个年龄段，城镇和乡村（指出生至3周岁前主要居住地为准）二级区域共5021个对象进行调查，并一同对已治疗过的患者进行分析。结果 4～6岁年龄组无论在城镇还是乡村患病率明显低于其他组，而且城镇组高于乡村组，男性发病率较高。臀肌挛缩症状的出现有一个明显的潜伏期。有家族聚发的倾向。非注射原因病例占较大的比例。结论 并膝下蹲试验和步态试验简单有效易行，有极高的灵敏度和特异性，是筛选的可靠指标。可以利用潜伏期对高发人群进行密切监测、预防和及早治疗。病因不同，应采取的治疗方案也不同，导致的疗效也可能有差异。
关键词 臀肌挛缩症 流行病学 潜伏期
臀肌挛缩症是由多种原因引起的臀肌及其筋膜纤维变性挛缩导致关节功能受限所表现的特有步态、体征的临床证候群，自1970年Valderrama ［1］ 首次报道后也引起国内广泛的重视和研究，近年来盐阜地区儿童臀肌挛缩症患者亦有病例上升的报告，仅我院近五年来即收治并手术逾百例 ［2］ ，同时对其在本地区的流行病学特点予以调查和研究分析，希望借此普及诊断常识、掌握发病特点并在最佳年龄提供手术治疗。
1 材料和方法
1.1 样本选择 回顾分析在我院就诊的患者的年龄、地域、临床表现及疗效情况后，本着既要能根据样本推论总体，反映本地区的实际情况，又要防止设点过多样本太大，造成人力、财力浪费和资料分析困难，因此根据本地区及参加调查人员的具体情况，采用整体抽样方法，将调查对象分为4～6、7～10、11～14、15～20周岁四个年龄段，城镇和乡村（指出生至3周岁前主要居住地为准）二级区域，按照调查设计和统计学要求，设定每个区域和年龄段样本数为600例，男女各半，为使样本具本地区代表性，除在我院所在地阜宁地区重点调查外，根据地域特点，分别在东台、盐城、响水三地平均随机抽样，所有调查对象均为在校和幼儿园健康学生，已经 接受过手术治疗的样本作为阳性对象记录。
1.2 内容与方法 根据文献报告及诊治经验，采用二级梯度筛选方法，即将“外8字”态及“划圈征”阳性、并膝不能下蹲两项异常作为筛选诊断的指标，任一项符合即可诊断为阳性，筛选后再逐一详细登记年龄、性别、地区类别、患侧、发病年龄、遗传史、肌注史、外伤史、有无先天性髋脱位、感染史、是否瘢痕体质、有无其他部位挛缩史，并详细检查弹响征、交腿试验、臀部萎缩、凹陷沟、索条状物及髋活动受限情况以初步确定挛缩部位，以降低第一类（α）错误的概率即犯假阳性错误的概率，全面权衡后确定是否排除。降低第二类（β）错误出现的概率，即犯假阴性错误的概率，关键在于提高检查方法的敏感性和可靠性，强调统一规范的检查方法，特别是一级筛选时。故要求高年资有一定经验的专科医生在严格的训练后以确保诊断指标的标准和统一，选择被观测对象在做操或者上体育课时无意识中进行详细观察。
2 结果与讨论
经并膝下蹲和“外8字”绕圈步态两项试验检查一级筛选对象5021例，阳性65例，其中2例经二级筛选会诊后确定为假阳性予以排除，最后确定患病率为1.29%，地域年龄分布见表1。
表1 儿童臀机挛缩症地域年龄分布情况 略
表1中可见，4～6岁年龄组无论在城镇还是乡村患病率明显低于其他组，而且城镇组高于乡村组。这种地域区别与是否母乳喂养、抵抗力、营养状况、治疗方法差异、肌注药品选择及药物配伍之间关系，因样本数太小，尚难以确定。男2671例，阳性39例，阳性率1.46%;女2350例，阳性26人，阳性率1.10%，男性亦高于女性。回顾我院收治的临床病例，男性患者亦明显多于女性，6岁以下的学龄前儿童仅有4例占总数的6%，而且症状普遍较轻，可能提示导致病因的如臀部反复肌肉注射等需经过一段潜伏期后才能在临床上有明显的症状和表现。为此，我们将调查中确诊阳性及临床收治的并获得完整病史资料的全部有反复臀部肌注史的154例患者，记录其基本结束肌注时间到出现明显症状时间（并非记录时间而是患者自诉或者他人描述症状出现时间），见图1。
图 1 略
图1中可见，有5例在停止臀部反复注射后2年内即出现臀肌挛缩，占总数的3.25%，其高峰出现在停止注射后的4～6年，提示臀肌挛缩症状的出现有一个明显的潜伏期，在这期间可能由于被注射的肌肉和周围被浸润的筋膜组织逐渐出现纤维变性，导致软组织生长较骨生长相对缓慢，挛缩的症状就逐渐显现，也提示我们可以利用这段潜伏期对高发人群进行密切监测、预防和及早治疗。这种潜伏期的出现与注射药物的种类、注射量、频率、是否曾予以热敷、理疗及伴发感染等其他情况的关系尚有待进一步研究。在获得所有231例患者样本中，有7例呈两个家族性多发性表现，两个家族的的7例患者，均为兄妹或者堂兄妹，均无幼时臀部反复注射史，均在10岁以后出现明显症状，最大在18岁才出现，且普遍症状较轻，挛缩部位单纯集 中，而且出现越晚，症状越轻，其父辈均无类似病史，祖父辈亦不能提供明确类似病史，松解效果优良。单侧发病的仅6例，其中有明确肌肉反复注射史者2例，臀部感染1例，髋关节脱位手术后出现1例，不明原因2例;值得注意的是，所有阳性患者中有42例无幼时反复臀部注射史，占总数的18%，远高于文献记录 ［3］ ，步态检查常欠典型，极易漏诊，也提示GMC病因复杂，虽大都具典型的症状和临床表现，但病因不同，应采取的治疗方案也不同，导致的疗效也可能有差异，值得临床医生注意 ［2］ 。
在所有确诊病例中，并膝下蹲试验阳性223例，占96.54%;步态试验阳性209例，占90.48%;交腿试验阳性214例，占92.64%;出现弹响175例，占75.76%;臀部萎缩186例，占80.52%;可触摸到紧张增厚的纤维束带或有凹陷沟152例，占65.80%。其中并膝下蹲试验阳性、步态试验阳性、交腿试验阳性的出现率均在90%以上，有良好的敏感性，尤其是前两项试验在所有确诊样本中有一项阳性的出现率100%，同时出现者94.5%，有极高的灵敏度和特异性，提示是筛选的可靠指标。
在普查中发现的新病例共48例，各年龄组发病率差异不大，城镇略高于乡村，但随着年龄的增加，症状明显加重，臀肌萎缩普遍，自述跑步及上坡困难，容易疲劳，虽对日常工作和生活没有影响，但普遍比较肥胖，可能与其参加体育活动较少有关，均有手术的意向，也与其获知手术疗效良好有关。
参考文献
1 Valderrama JAF.A cause of limited flex and adduction of the hip in children.Bone Joint Surg（Br），1970，52:179.
2 刘亮，李来昌，郭雄虎，等.手术治疗122例儿童臀肌挛缩症，实用骨科杂志，2001，7（6）:460-461.
3 张佳勋，郑之和，傅正元.12459名小儿臀肌挛缩症流行病学调查报告.中华小儿外科杂志，1990，11:363.
作者单位:224400江苏省阜宁县人民医院骨科
（收稿日期:2004-08-13）
（编辑田 雨）