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先天性巨输尿管症临床很少见，2004年我科收治2例，现报告如下。
1 资料与方法
1.1 一般资料 例1，患者，女，11岁，反复出现左下腹痛伴尿频、尿痛8年，尿常规：WBC（+++），RBC（-）,BUN、Cr正常。B超：左肾积水，左输尿管扩张。IVP：左肾盂积水，左输尿管明显扩张，以盆段为甚，最宽达2.5 cm，其下端呈鸟嘴样改变，与膀胱壁间有一狭窄痉挛段，长约9 mm，逆行膀胱造影示：未见输尿管逆流征象。
例2，患者，女，19岁，左腰部疼痛4个月，伴尿频尿急，尿常规：WBC（+++），RBC（+），BUN、Cr正常。IVP：双肾积水，双侧输尿管扩张，直径约3 cm，左肾盂及左输尿管下段结石。左右输尿管各与膀胱壁间有一狭窄痉挛段均长约1 cm。
1.2 治疗方法 例1，行输尿管裁剪加切除狭窄段，加抗反流的输尿管膀胱吻合术。例2，左肾盂加左输尿管切开取石加双侧输尿管裁剪加狭窄段切除加输尿管膀胱吻合术。
2 结果
例1手术后第8天拔除输尿管支撑管，16天拔除膀胱造瘘管。例2手术后第12天拔除输尿管支撑管，20天拔除膀胱造瘘管。术后均复查肾功能正常，2例患者术后3个月复查B超及IVP均正常。
3 讨论
3.1 先天性巨输尿管的病理改变［1］ （1）神经源性扩张即输尿管膀胱连接处副交感神经丛的节细胞减少，因此输尿管缺乏蠕动而有扩张。（2）输尿管下段肌肉结构异常以及肾及上尿路发育异常，本症多见于男性，约为女性2.5~4倍，左侧常见，两侧占14%~24%。
3.2 诊断 先天性巨输尿管症并无特有的临床表现：多因腹痛、血尿、反复尿路感染就诊，IVP及B超示患肾积水，输尿管扩张，2例表现为患肾积水，下端呈鸟嘴样改变，与膀胱壁间有一狭窄痉挛段，逆行膀胱造影示输尿无反流，例2并有左肾盂及左输尿管下段结石。
3.3 治疗 原则：解除梗阻尽量保留肾功能。现行的手术方式是［1］：行输尿管裁剪加抗反流的输尿管膀胱吻合术。输尿管膀胱吻合术后复发的原因：（1）狭窄段切除不够；（2）抗反流装置不完善。
［参考文献］
1 王果.小儿外科手术学.郑州：河南科学技术出版社，1999.
作者单位： 1 434323 湖北公安，公安县甘家厂乡卫生院外科
2 434300 湖北公安，公安县人民医院外一科
（编辑：田 雨）