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肺动脉异常起源于升主动脉（anomalous origin of pulmonary artery from the ascending aort，AOPA），指右肺动脉或左肺动脉中的一支异常起源升主动脉，而另一支仍与肺总动脉延续，是一种罕见的先天性心脏病［1，2］，多并存其他心血管疾病，由于临床表现缺乏特异性，容易漏诊、误诊，死亡率高，难治性心力衰竭通常是本病的死亡原因，未行外科治疗的患者70%于6个月内死亡，80%于1年内死亡［3］，早期行根治术可治愈［4］。
1 分型
肺动脉异常起源于升主动脉，病理分为二型，一型是右肺动脉异常起源于升主动脉（AORPA），另一型左肺动脉异常起源于升主动脉（AOLPA），以AORPA多见［5～8］。可合并房间隔或室间隔缺损、主动脉弓离断、主肺动脉间隔缺损、动脉导管未闭、法洛四联症及右位主动脉弓等先天性畸形［9］。
根据其起源离主动脉瓣和无名动脉的距离，AORPA又分为近端型和远端型［5］。近端型的右肺动脉发自升主动脉的后壁、左或右后侧壁，距主动脉瓣较近，约85%的AORPA属此型；远端型的右肺动脉起源距离主动脉瓣较远，靠近无名动脉起始处。AORPA可单独存在，亦可合并动脉导管未闭和（或）主、肺动脉间隔缺损等，严重的对侧肺静脉狭窄可以与AORPA共存；远端型可伴有肺动脉近段狭窄。AOLPA，左肺动脉经常起于距主动脉瓣环不远处的升主动脉左侧面，向上跨过左主支气管入肺。AOLPA可作为孤立性疾病单独存在，也常常合并法洛四联症，其中75%合并左位主动脉弓、右锁骨下动脉异常起源。
左、右肺动脉均起源于主动脉，而主肺动脉干与升主动脉分隔明确，各自具有独立瓣膜并与动脉导管相通罕见［3］。由于左、右肺动脉起源于升主动脉的胚胎发生及病理机理机制各不相同，也有学者主张不把远端型（即肺动脉起源于升主动脉近无名动脉处者）归为肺动脉异常起源于升主动脉疾病范围［3，5，10］。
2 发生机制
肺动脉异常源于升主动脉两种病理类型及其亚型的胚胎学，目前认为完全不同［5，6，8］。胚胎时主动脉6对动脉弓连接腹侧动脉及成对的背主动脉。左右两侧的第6对动脉弓先出现于腹侧，从背侧已存在的肺动脉上则发出更大的胚芽；而原已存在的肺动脉分别由腹侧腮丛和背侧的主动脉衍生而来。所以严格地说肺动脉不是第6对弓的分支，第6对弓连接原始肺动脉至背主动脉，右侧第6弓存在非常短暂，左侧第6弓即为动脉导管。第5对主动脉弓在人类中残存可见，少数可发育较完善。
右肺动脉起源于升主动脉远端型，即右肺动脉起源于升主动脉近无名动脉处。其发行有多种解释：（1）右第5弓发育第6弓未发育，第6弓如有发育，则退化早。（2）第5、6弓均不发育，早期胚胎肺动脉离开原来近第3、4弓的位置，向上迁移至升主动脉。（3）第5对弓远发育，肺动脉的近端及第6弓（背部）消失［12，13］，此类型常合并肺动脉狭窄。
右肺动脉起源于升主动脉近端型，有学者认为是主动脉弓发育异常，第5弓伴第6弓缺如或第6弓缺如。病理机制与右肺动脉异常起源升主动脉远端相似。动脉导管通常连接在左肺动脉的第一部分，如第6弓缺如，左肺动脉无法与肺总动脉连接，而与主动脉囊相连。这解释了左肺动脉异常起源升主动脉近端型的病理特点［3］。由此可见，左、右肺动脉异常起源升主动脉的胚胎发生及病理机制各不相同。
3 血流动力学改变
重度肺动脉高压是本病的显著特征。一侧肺动脉起源于主动脉时，由于右（左）肺动脉不是由主动脉发出，回流入右心系统的静脉血经左（右）肺动脉全部注入健侧肺血管床，该侧肺血流量明显增加，而患侧肺动脉直接接受来自主动脉的高压血流灌注，该侧的肺血流量及压力明显增加，形成肺动脉高压，所以自新生儿期常有重度肺动脉高压改变，右心压力负荷增加，引起右心衰竭。右（左）侧肺部长期接受体循环高压的血流，也可形成不同程度的肺动脉高压。另一方面，主动脉不仅供血给体循环，还供给一侧肺动脉，左心容量负荷增加，导致左心衰竭。
AORPA的右肺动脉高压主要是由升主动脉的高速高压血流造成的，远端型若存在右肺动脉起始处狭窄，右肺动脉所承受的压力会减轻；左肺动脉直接延续于右心室，接受右心室的全部血流，而多数患者合并动脉导管未闭，同时接受了体循环的高压血流，加重了左肺动脉高压的发展。AORPA肺动脉高压的发生机制与AORPA相近。患者的发绀是由于右心室、右心房的压力增高，而使卵圆孔开放，或经房间隔缺损或室间隔缺损；或肺动脉高压经动脉导管产生右向左分流所致。
4 诊断
具有以下特点的患者应高度考虑AORPA或AOLPA：（1）被诊为动脉导管未闭，并早期出现发绀及肺动脉高压和右向左分流者。（2）X线胸片示主动脉结增宽，双肺纹理不对称为其特征，右肺下动脉干起始较高或右肺动脉观察不清，被怀疑为右肺动脉缺如或发育不良者。（3）右心房、右心室或双侧心室增大者。（4）超声心动图示主动脉直接延续为单侧肺动脉，而另一侧肺动脉不能探及者。肺动脉异常起源于升主动脉主要依靠影像学诊断。
4.1 超声
多普勒超声心动图对本症有一定局限，易漏诊［4］。肺动脉异常起源于升主动脉时，由于一支肺动脉分支由主动脉发出，二维超声图像容易把主动脉当作“分叉较早的肺动脉”，而肺动脉仅留一支分支，易误作“较晚的主动脉”，此时容易误诊为完全性大动脉转位。由于完全性大动脉转位患者主动脉大多位于肺动脉的右前或前方；而本症患者的主动脉均位于肺动脉的右后方。因此，若大动脉位置正常，诊断完全性大动脉转位，应注意与本症相鉴别。
4.2 胸片
胸片诊断本症较为困难，右肺动脉起源于升主动脉，常常合并动脉导管未闭和主肺动脉间隔缺损，因此肺血增多；X线平片显示两侧肺血增多，并肺动脉高压征象，左或（和）右心室增大，似大量左向右分流畸形，常难以做出正确诊断。左肺动脉起源于升主动脉，往往合并法洛四联症，左肺接受主动脉高压血流灌注，而右肺由于肺动脉或（和）右室流出道狭窄，导致右心排血受阻，使右肺动脉血流减少，X线平片可出现左侧肺血增多，右侧肺血减少征象，此征象有助于该畸形的平片诊断［11，15］。
4.3 心血管造影
目前心血管造影仍是诊断本症的主要手段，右心室和升主动脉造影可以明确诊断，明确显示解剖及并存畸形。另外，一侧的肺动脉发自升主动脉，其压力超过正常的肺动脉压力，会影响到肺动脉发育，所以导管可以通过升主动脉进入异常起源的肺动脉，作选择性肺动脉造影及肺小动脉楔入造影，可行血流动力学的测定及观察肺动脉的形态，并能准确测量肺动脉的起始部分离主动脉瓣的距离。
4.4 MRI
MRI具有视野广、创伤性小，不使用含碘对比剂，是一种安全有效的检查方法。目前MRI在先天性心脏病的诊断中应用日趋广泛，特别是其非创伤性的检查手段以及在显示外周血管上的强大优势而逐渐在先天性心脏病诊断中占据重要位置。本症MRI检查在自旋回波横断面可清楚显示右肺动脉与肺动脉总干无连接，而起源于升主动脉［15，16］。3DfastSPGR序列做CEMRA扫描后的图像经工作站MIP重建后图像虽然选择性不如ACG强，但并不影响诊断。
4.5 CT
超高速CT、螺旋CT及多层CT的血管成像（CTA）扫描通过重建可显示肺动脉起源于升主动脉，且可进行高分辨CT扫描显示外周肺血管发育情况，但若合并其他畸形其诊断效果不如MRI，且患者要接受大量的X线辐射。
5 治疗
本症患者的右心室压、肺动脉压、肺血管阻力随着年龄的增加而显著增加，早期施行根治性矫治术是根本的治疗方法，而单纯异常肺动脉结扎术和肺动脉带缩术则很少应用。对AORPA近端型，手术以经升主动脉后方行右肺动脉与主动脉端侧吻合为主，而远端型则行人工血管右肺动脉主肺动脉连接吻合术。对AOLPA则行左肺动脉与主肺动脉直接端侧吻合术。手术可在体外循环或非体外循环下进行。体外循环较为安全，合并动脉导管未闭者，先予结扎未闭动脉导管，连续或补片缝合主动脉壁的切口，对合并的法洛四联症等其他心脏畸形予同时矫正。
由于本症预后较差，且各分型又常与其他先心病合并出现，行多普勒超声心动图易漏诊；基层医院无条件进行心血管造影、CT等检查。一旦发现：（1）被诊为动脉导管未闭，并早期出现发绀及肺动脉高压和右向左分流者；（2）X线胸片示主动脉增宽，双肺纹理不对称为其特征，右下动脉干其始较高或有肺动脉观察不清，被怀疑为右肺动脉缺如或发育不良者；（3）右心房、右心室或双侧心室增大者；（4）超声心动图示主动脉直接延续为单侧肺动脉，而另一侧肺动脉不能探及者；应高度警惕本症的存在，以使患者及时得到诊治，减少死亡率。
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作者单位： 1 653100 云南玉溪，玉溪矿业公司医保中心审核科
2 云南昆明，昆明医学院附属医院干疗科
（编辑：田 雨）