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左肾静脉压迫综合征的临床解剖学研究

来源:中华现代临床医学杂志
摘要:左肾静脉压迫综合征的临床解剖学研究(pdf)左肾静脉压迫综合征(leftrenalveinentrapmentsyndrome)又称胡桃夹现象(nutcrackerphenomenon,NCP),是指左肾静脉在腹主动脉和肠系膜上动脉间受机械性挤压后,肾静脉血流回流受阻引起的左肾静脉高压现象。临床主要表现为反复性、发作性血尿或蛋白尿[1],由于对左肾......

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    左肾静脉压迫综合征的临床解剖学研究 (pdf)

    左肾静脉压迫综合征(left renal vein entrapment syndrome)又称胡桃夹现象(nut cracker phenomenon, NCP),是指左肾静脉在腹主动脉和肠系膜上动脉间受机械性挤压后,肾静脉血流回流受阻引起的左肾静脉高压现象。临床主要表现为反复性、发作性血尿或蛋白尿[1],由于对左肾静脉压迫综合征缺乏认识,常易误诊为肾小球肾炎,或因血尿原因长期未得到确诊而反复进行静脉肾盂造影、逆行造影等创伤性检查。Schepper在1972年首先报道该综合征,并逐渐引起重视;据统计,胡桃夹现象多见于儿童及青春期少年,发病年龄4~20岁,以男性多见,男女比例约为24∶5[2]。
   
  1  左肾静脉压迫综合征发病的解剖学基础
   
  1.1  左肾静脉的正常解剖学结构关系  胡桃夹现象的解剖学基础:下腔静脉位于腹主动脉右侧,右肾静脉直注入下腔静脉,行程短而直。而左肾静脉则需穿行于主动脉和肠系膜上动脉之间的夹角,跨越腹主动脉前方后注入下腔静脉,因此左肾静脉远比右肾静脉长。正常时,肠系膜上动脉与腹主动脉之间的夹角被肠系膜、脂肪、淋巴结和腹膜等充填,使左肾静脉不致受到压挤。在正常情况下,肠系膜上动脉起始于腹主动脉,并与之形成25°~60°夹角,如果存在或发生使此角缩小的因素,则可使左肾静脉和十二指肠受到压迫而导致左肾静脉压迫综合征。
   
  1.2  左肾静脉的压迫解剖学原因
   
  1.2.1  肠系膜上动脉与腹主动脉夹角或者间距太小  正常间距为10~20 mm,正常夹角25°~60°,平均为45°。而某些患者夹角可以减小到6°~25°,间距缩短为2~8 mm。使肠系膜上动脉和腹主动脉之间的纤维通道相对变小,使正常通过其间然后汇入下腔静脉的左肾静脉受压,左肾静脉受压导致肾充血,使肾小球对蛋白的滤过增加,并超过肾小球重吸收能力而产生蛋白尿。
   
  1.2.2  肠系膜上动脉起源位置过低  肠系膜上动脉在相当于L1平面由腹主动脉分出后向下走行,与腹主动脉间形成一个25°~60°夹角。如果肠系膜上动脉起源位置过低,低于L1水平,就可以造成该夹角变小,使左肾静脉受到挤压,回流受阻,肾静脉内压增高、扩张,形成左肾淤血。
   
  1.2.3  Treitz韧带过短,悬吊位置过高  在正常的解剖关系上,十二指肠横部穿行在肠系膜上动脉与腹主动脉之间的夹角中,并被Treitz韧带所固定,正常情况在L3前面横过,肠系膜上动脉在相当于L1平面由腹主动脉分出后向下走行,与腹主动脉间形成一个夹角,十二指肠横段则位于这个夹角之间。由于Treitz韧带过短,悬吊位置过高,使这一夹角内器官的压力增大,即可引起左肾静脉压迫的症状。
   
  1.2.4  获得性肾静脉压迫综合征  包括消瘦、体重迅速下降,以及腹部、盆部手术摘除某些脏器后,造成后腹膜及肠系膜脂肪组织减少,内脏下垂腹壁松弛;腰椎前突过度,多见于脊柱的畸形和手术等造成的长期躯体过后伸位,可使夹角变窄,左肾静脉受压。
   
  1.2.5  青春期肾静脉压迫综合征  当青春期身高速增、椎体过度伸展、体型急剧变化时,可使夹角变窄,左肾静脉受压,淤积的静脉血在静脉窦与肾盏之间形成异常交通或因肾盏穹隆部静脉窦壁变薄破裂而引起相应的临床表现而成为出血的原因,可以引起一系列的临床症状。
   
  2  左肾静脉压迫的临床症状和诊断
   
  2.1  左肾静脉压迫的临床症状  (1)左侧腰痛、上腹部不适等。但主要表现是间断性血尿,可为镜下血尿或肉眼血尿。产生血尿的原因主要为肾内静脉、肾盂和输尿管静脉压力持续或间断增高,静脉扩张迂曲,静脉壁变薄。在这种病理状态下,某种原因使压力继续增高可以导致扩张病变的静脉壁破裂,血液流入肾集合系统,产生临床上的血尿症状。血尿是胡桃夹征的重要临床表现,由于对该病的认识不足,排查血尿病因时,胡桃夹征往往容易被忽视。(2)左肾静脉受压影响生殖静脉而出现的临床症状。男性主要为不同程度的左侧精索静脉曲张。左肾静脉回流受阻,压力增高必然影响从下方注入回流的左侧精索静脉。因此对左侧精索静脉曲张患者应常规行无创的血管多普勒超声检查。左肾静脉受压也可影响女性生殖静脉,出现不同程度的腰痛、盆腔不适和月经增多等临床症状[3]。(3)妊娠可加重左肾静脉的压迫,出现血尿症状或血尿加重。有妊娠出现血尿患者应考虑到胡桃夹征的情况并加以鉴别诊断。(4)儿童蛋白尿也可以是胡桃夹征的一种临床表现。国内有学者认为儿童胡桃夹征为青春期暂时现象,预后良好。因患儿随着年龄增长,有效的侧支循环建立,淤血得到改善,同时肠系膜上动脉起始部周围脂肪组织增加,均使肾静脉局部受压程度缓解,血尿随之消失而无需特殊治疗。但鉴于某些诱因如剧烈运动、感冒可诱发血尿或使血尿反复发作,故应避免上述诱因,使小儿顺利渡过青春期[4]。
   
  2.2  左肾静脉压迫的诊断  左肾静脉压迫综合征的临床表现缺乏特异性,易与IgA肾病等基底膜病和Alport's综合征等肾小球源性疾病相混淆。
   
  2.2.1  尿红细胞形态检查  左肾静脉的压迫综合征时尿RBC为正常形态即非肾性血尿;24 h尿钙定量测定,若>4 mg/(kg·d)为高钙尿症性血尿。
   
  2.2.2  肾静脉造影  被用于直接观察左肾静脉受压及扩张,但肾静脉造影因受血流动力学及某些技术因素的影响可引起假阴性,同时不易观察肾静脉的侧支循环。
   
  2.2.3  动脉DSA  能清晰显示左肾静脉受压及扩张的远程左肾静脉,同时可显示肾静脉的侧支循环情况,对诊断左肾静脉的压迫综合征较为准确和全面。在左肾动脉期造影下还可除外其他血管畸形、肿瘤病变。
   
  2.2.4  CT  CT对左肾静脉的压迫综合征亦有一定的诊断价值,在相应平面增强扫描常能显示肠系膜上动脉和腹主动脉与受压的左肾静脉三者的解剖关系,有时能发现卵巢或精索静脉曲张。
   
  2.2.5  B型超声  是诊断左肾静脉的压迫综合征首选的无创性非侵袭性检查。价格较CT便宜,方法简单,可重复性强,能清晰地观察到左肾静脉受压时的解剖关系,做出左肾静脉扩张诊断,同时还可除外先天性肾畸形、外伤、肿瘤、结石、感染性疾患及血管异常造成的血尿。肾B超检查需空腹,站立位或侧卧位反复探测。主动脉左侧方的左肾静脉直径比主动脉正前方的左肾静脉宽50%以上,即左肾静脉扩张部直径是狭窄直径2倍以上可诊断。
   
  2.2.6  诊断标准  左肾静脉的压迫的诊断标准最早是由日本伊藤克已提出:(1)尿RBC形态为非肾小球性;(2)尿中钙排泄量正常;(3)膀胱镜检查为左侧上段尿路出血;(4)肾活检为正常或轻微病变;(5)腹部B超或CT可见左肾静脉扩张;(6)左肾静脉与下腔静脉压力差在5 cmH2O以上。但条件中(3)、(4)、(6)均为侵袭性检查,且国内多数医院限于条件不能进行,故我国多数学者主张采用腹部B超进行诊断。
   
  3  治疗
           
  青春期左肾静脉压迫综合征如为无症状血尿及直立性蛋白尿表现的患者,无需特殊治疗,随访观察病情发展。随患儿年龄增长,肠系膜上动脉与腹主动脉夹角处脂肪及结缔组织的增加或侧支循环的建立,淤血状态得以改善而症状缓解[5]。
           
  经过2年以上观察或内科对症治疗症状无缓解或加重者;有肾功能损害者及出现并发症,如腰酸、头晕、乏力者。外科治疗的目的是解除左肾静脉压迫,可分为手术治疗和介入治疗。对符合上述适应证者行外科治疗。手术治疗方式有肠系膜上动脉切断再植术、左肾静脉移位术等,将左肾静脉与腔静脉吻合,使左肾静脉远离腹主动脉与肠系膜上动脉夹角根部,解除其受压,肾静脉回流得到改善。
           
  随着外科微创化,介入治疗左肾静脉压迫综合征越来越受到重视,目前通常采用肠系膜上动脉移位手术或左肾静脉内人造支架置入手术。前者通过大动脉移位来增大肠系膜上动脉与腹主动脉之间的夹角,改善左肾静脉受压状况,创伤大、恢复慢,容易导致严重并发症而且支架可能脱落、变形,影响治疗效果。
   
  [参考文献]
   
  1  裘法祖.外科学,第4版.北京:人民卫生出版社,1996,4542.
   
  2  林峰,陈家洲.儿科疾病诊断标准与治疗方案.天津:天津科学技术出版社,1990,4183.
   
  3  周晓峰.左肾静脉压迫综合征29例临床分析.中华肾脏病杂志,2004,20(6):399.
   
  4  谢立平,周晓峰,潘寿华,等.左肾静脉压迫综合征(附10例报告).中华泌尿外科杂志,2004,12:828.
   
  5  Hintaku N, Takahashi Y,Akaishik K,et al.Entrapment of left renal vein in children with orthostatic proteinuria.Pediatr Nephrol, 1990,4:324-327.

  作者单位: 650200 云南昆明,云南中医学院 

  (编辑:林剑雷)

作者: 武煜明蔡恩丽 2007-4-26
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