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【摘要】 目的 探讨Ramsay Hunt综合征（RH）的特征性临床表现，使该疾病得到早期诊断。方法 回顾性分析17例RH患者的临床表现及辅助检查资料。结果 以耳部疱疹为首发占64.71%，耳痛、头痛为首发症状41.18%，特发性面瘫52.94%，面瘫出现时间：58.82%于耳面出疹后3～5天，17.65％于出疹后7～10天。结论 RH临床表现差别不大，但要注意出疹和面瘫的先后顺序，以免误诊。
【关键词】 Ramsay Hunt综合征；临床分析
Ramsay Hunt综合征（RH）是以耳部簇集性疱疹、耳痛及面瘫为主要特点，由水痘-带状疱疹病毒（Varicella-Zoster virus,VZV）感染所致的综合征［1］，患病后可获得较持久的免疫。临床症状多样，部分医务人员尤其是基层医生对该病缺乏全面了解，易误诊、漏诊。因此笔者结合我院收治的17例RH资料进行回顾性分析，以早期诊断治疗。
1 资料与方法
1.1 一般资料 17例RH患者均为1995年8月～2007年8月我院皮肤科、神经内科和耳鼻喉科门诊及住院的患者，均按文献［2，3］的诊断标准确诊。按其临床表现分为三型，Ⅰ型：耳带状疱疹；Ⅱ型：耳疱疹+面瘫；Ⅲ型（重症型）：耳部疱疹、面瘫+内耳症状。一般资料：年龄、性别、诱因、季节性。临床表现：耳部疱疹、内耳症状、面瘫等。并发症：疱疹后神经痛。
1.2 方法 皮肤科检查，耳鼻喉科检查，辅助检查：血常规检查，头颅CT平扫检查等。疗效判断标准及治疗方法参照文献［3］。
2 结果
17例患者中，男10例，女7例，男性略多于女性，平均年龄38.6岁（16～69岁）。诱因：感冒、疲劳各5例，月经3例，无明显诱因4例。发病季节：春季8例、夏季2例、秋季6例、冬季1例，多散发病历，以春秋多见。
耳部疱疹性皮疹分别位于耳廓三角窝、耳甲腔、耳屏、耳后部及外耳道，表现为小丘疱疹、片状红斑，都为单侧性，有11例（64.71%）是以此表现为首发。内耳症状出现耳心痛、听力减退、眩晕、头晕、头痛，少数有耳鸣、恶心、呕吐。眩晕明显者9例，头痛持续时间达4周以上6例，听力下降明显4例。以耳痛、头痛为首发症状7例（41.18%）。面瘫9例（52.94%）均为特发性患侧面瘫，表现为患侧眼睛不能完全闭合、鼻唇沟消失或变浅、额纹消失、鼓腮漏气、伸舌偏向健侧，面部和舌无感觉障碍。面瘫出现时间：10例（58.82%）于耳面出疹后3～5天，3例（17.65％）于出疹后7～10天。2例（11.76%）先于出疹前7天。疱疹后神经痛3例（17.65％），颅神经麻痹5例（29.41%）和周围神经麻痹2例（11.76%），无脑炎和脊髓炎。17例均为散发病例，无RH家族史。
皮肤科检查：额部及头顶散在小水疱（未超过中线）、周围皮肤痛觉过敏、眼睑红肿、球结膜充血、无面瘫。耳廓红肿痛，疱疹，无面瘫或周围性面瘫。耳鼻喉科检查：听力下降明显3例。辅助检查：血白细胞增高13例（76.47%），不变3例，低于正常1例，头颅CT均未发现异常。疗效判断标准及治疗：更昔洛韦疗效优于阿昔洛韦，且副作用少，多为头晕、食欲不振等消化系统症状。
3 讨论
Ramsay Hunt综合征又名膝状神经节综合征，是由水痘-带状疱疹病毒（VZV）引起的带状疱疹的一个特殊类型，大多数情况下疼痛、疱疹于面瘫之前，易诊断，但少数病例由于VZV侵犯神经在位置及时间上有先有后，出现症状的次序则不一，非专科医生对耳部检查欠细致，易误诊误治，例如面瘫在疼痛、疱疹之前出现。VZV是疱疹病毒属，是一高度接触性传染的病原体，可引起两个临床综合征，通常的感染表现为水痘，而潜在的VZV再度被激活产生局灶性出疹被称为带状疱疹，侵犯膝状神经节叫耳带状疱疹。在美国儿童水痘疫苗接种前，有证据［4］显示，20～29岁占95.5%，30～39岁占98.9%，40岁超过99.6%的人群有VZV感染，其中RH达18.6％。
人一生中大约30%患带状疱疹，每年带状疱疹的发生率大约每1000人中占1.5～4.0。在美国，每年达100万人或更多，随年龄增加患病率增加，从50岁开始，60岁或更老人群带状疱疹患者是年青人群的8～10倍。85岁人群患一次或多次带状疱疹的人群达50%。在免疫抑制的患者中带状疱疹频繁发生，尤其是HIV患者。
带状疱疹的并发症在免疫活性宿主方面，包括疱疹后神经痛、脑炎、脊髓炎、颅神经麻痹和周围神经麻痹。疱疹后遗神经痛为一持续疼痛综合征，发生于带状疱疹消退后，也许是最难处理的并发症，能持续数周、数月甚至数年。尽管疱疹后遗神经痛能在任何年龄阶段发生，但以50岁或更老的患者更容易患该并发症。60岁以上的患者中40%以上的患者有疱疹后神经痛。在美国每年大约有（10～20）万新发疱疹后神经痛患者。但本课题发现颅神经麻痹较多见，而疱疹后神经痛并不多见。
早期VZV感染后，潜伏在感觉神经节，三叉神经节和胸神经节是最普通的神经节感染位置，这些皮区也是带状疱疹皮肤感染最普通的地方。潜在VZV、DNA是位于染色体外，但是在神经节细胞内有的病毒负荷是很低的。在皮肤损害方面是主要的组织学改变，类似于水痘皮肤损害。多核巨大细胞和包涵体在皮肤内出现，单核细胞炎症侵入发生在感染皮肤内的背根神经节。出现节细胞的坏死和相应的轴索脱髓鞘。根据VZV侵入面神经管节段的不同、范围、程度，可推测面瘫与出疹的先后，从而有利于早期诊断及治疗。
同时我们还发现，用预防和治疗巨细胞病毒感染和疱疹病毒感染的阿昔洛韦和更昔洛韦对比，观察到更昔洛韦起效更迅速，疗效更显著，安全性较好。更昔洛韦治疗耳带状疱疹疗效显著，其止痛、结痂时间均明显短于阿昔洛韦组，痊愈率及有效率均明显高于阿昔洛韦组，未出现其他不良反应。
【参考文献】
1 David WK,Richard JW.Varicella-Zoster vaccine for the prevention of herpes zoster.N Engl J Med,2007,356:1338-1343.
2 Genc M,Ledger WJ.Syphilis in pregnancy.Sex Transm Infect,2000,76（2）:73-79.
3 贾冬梅,苏海辉,张颖，等.更昔洛韦治疗带状疱疹多中心开放研究.临床皮肤科杂志，2006， 35（11）：743.
4 Kilgore PE,Kruszon-Moran D,Seward JF,et al.Varicella in Americans from NHANES Ⅲ: implications for control through routine immunization.J Med Virol,2003,70（1）：111-118.
作者单位：1 610212 四川成都,成都市双流县中和中心卫生院皮肤科 2 400016 重庆，重庆医科大学附属第一医院神内科